一、病例基本信息

患者男,，54歲,，半年余前無明顯誘因出現(xiàn)顏面部、四肢末端水腫,，伴全身乏力,，無發(fā)熱、盜汗,，無頭痛,、頭暈，無胸悶,、憋氣,，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥處理后，效果欠佳,，高血壓半年余,，乳酸脫氫酶、糖類抗原125,、神經(jīng)元特異性烯醇化酶均升高,。

二、影像特點(diǎn)及分析

本病例影像特點(diǎn)：平掃見左前縱隔巨大腫塊,，呈軟組織密度,，其中見小片狀低密度區(qū)，腫塊形狀不規(guī)則,，其后見條狀縱隔胸膜增厚影,，增強(qiáng)掃描見腫塊呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，其中低密度區(qū)未見強(qiáng)化,，腫塊周邊縱隔胸膜粗細(xì)不一,，且明顯強(qiáng)化，腫塊與心臟大血管間脂肪間隙較清晰,，重建后心包腔見條帶狀液性密度影,。縱隔,、肺門淋巴結(jié)不大,。CT影像表現(xiàn)提示，腫塊定位左前縱隔,，由此可排除肺內(nèi)病變,。而腫塊巨大、形狀不規(guī)則、漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化,、腫塊周邊縱隔胸膜及心包腔見侵犯,，這些影像學(xué)特點(diǎn)均指向前縱隔腫瘤性病變,。

前縱隔腫瘤性病變較多,，影像學(xué)表現(xiàn)基本相同，也就是說同影異病現(xiàn)象較普遍,，診斷及鑒別診斷一直以來都是難題,。我們從臨床上常見到少見來進(jìn)行分析。

1,、胸腺瘤  前縱隔最常見的腫瘤,。胸腺瘤CT上表現(xiàn)為類圓形或分葉狀軟組織腫塊，密度不均勻,，可見囊變,、壞死，包膜常完整,，邊界清,，與周圍組織結(jié)構(gòu)分界清晰。侵襲性胸腺瘤常包膜不完整,，沿縱隔間隙呈浸潤性生長,，常邊界不清，與鄰近結(jié)構(gòu)脂肪間隙消失,，但很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,。

2、胸腺癌  好發(fā)于中年男性,，CT上表現(xiàn)與胸腺類癌相似,，表現(xiàn)為前縱隔不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻,，常見囊變,、壞死，邊界不清,，可侵犯鄰近大血管,，易發(fā)生淋巴結(jié)、肺內(nèi)或肺外轉(zhuǎn)移,，但胸腺癌?？梢姲唿c(diǎn)狀、砂粒樣鈣化,，確診有賴于病理學(xué)檢查.

3,、惡性生殖源性腫瘤  好發(fā)于青少年男性，患者常伴有尿絨毛膜促性腺激素及(或)血甲胎球蛋白水平異常，未成熟畸胎瘤腫塊以實(shí)性成分為主,，內(nèi)常見鈣化及脂肪,，而精原細(xì)胞瘤及非精原細(xì)胞瘤內(nèi)囊變壞死多見，鈣化少見,，病灶易侵犯鄰近結(jié)構(gòu)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,。

4、縱隔胸腺海綿狀血管瘤  胸腺海綿狀血管瘤臨床較為罕見,，約占縱隔腫瘤的 1%,，發(fā)病群里主要是兒童和青壯年，影像學(xué)上,，可以了解到胸腺海綿狀血管瘤的主要特征是筋脈石,，經(jīng)CT 掃描可得大多數(shù)的胸腺海綿狀血管瘤的縱隔區(qū)實(shí)性結(jié)節(jié)呈類圓形或者葉狀，邊界清晰,，密度大多不均衡,，其內(nèi)可見鈣化或者靜脈石，增強(qiáng)掃描腫物邊緣可見部分強(qiáng)化,。增強(qiáng)CT 可見病灶周圍不均勻強(qiáng)化,，CT 值在 46~75 HU。腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)靜脈石是其特異性改變,，出現(xiàn)概率大約為 10%,。胸腺海綿狀血管瘤有時(shí)由于血栓形成，中心區(qū)強(qiáng)化不明顯,，缺乏血管瘤的典型特點(diǎn),，極易與其他縱隔腫瘤混淆，

5,、甲狀腺髓樣癌  位于胸骨后的甲狀腺髓樣癌比較少見,，位置較高，主要位于前上縱隔,，多累及甲狀腺一側(cè)葉,，CT表現(xiàn)以彌漫性低密度腫塊，鈣化多見,，壞死,、囊變少見，輕度強(qiáng)化,，早期易出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,，且轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)強(qiáng)化明顯。

6,、淋巴瘤  好發(fā)于青年或50歲以后的中老年,，CT表現(xiàn)腫塊常以主動(dòng)脈弓為中心向上,、向下或同時(shí)向上向下生長，形態(tài)不規(guī)則,，分葉狀,，密度多不均勻，可見低密度壞死,、囊變灶,，壞死、囊變區(qū)邊界清晰,，鈣化罕見,，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化,。腫塊周圍常見大小不等的淋巴結(jié)與腫塊融合或孤立散在,，還可見肺、腋窩或頸部淋巴結(jié)腫大,。病灶累及鄰近脂肪間隙,，包繞大血管生長。

7,、縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤  縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌是起源于彌漫分布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤,，本病較少見?？v隔內(nèi)神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占縱隔腫瘤的２％～４％?，F(xiàn)在將縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌分為4級：典型(Ⅰ級)、不典型(Ⅱ級),、低分化類癌(Ⅲ)和未分化小細(xì)胞癌(Ⅳ級),。級數(shù)與惡性程度成正比。胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌好發(fā)于中老年人,，以40-60歲發(fā)病居多,，好發(fā)于男性，男：女大約為3：1,。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤絕大多數(shù)患者沒有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀,，僅少部分腫瘤細(xì)胞有神經(jīng)內(nèi)分泌功能，以庫欣綜合征和神經(jīng)內(nèi)分泌瘤綜合征最常見,。按2004年WHO分類標(biāo)準(zhǔn),，胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌分為兩大類4個(gè)類型，即高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(典型類癌和不典型類癌)及低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌(小細(xì)胞癌和大細(xì)胞癌）,。影像學(xué)表現(xiàn):該類腫瘤發(fā)生于前縱隔,，來源于胸腺，良性者常以類圓形多見,，體積相對較小;而惡性者常為不規(guī)則形,，體積一般較大,。腫瘤CT平掃呈軟組織密度，其內(nèi)密度不均勻,，可見大片狀壞死區(qū),，增強(qiáng)后呈中度或明顯強(qiáng)化，因腫瘤惡性程度高,、侵襲性強(qiáng),，常侵犯縱隔鄰近結(jié)構(gòu)，如胸膜,、心包及淋巴結(jié),，部分侵犯周圍血管、鄰近肺組織及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,，其與周圍組織分界不清,。胸腺類癌通常會(huì)伴有副腫瘤綜合征，包括庫欣綜合征和MEN-1綜合征,，以庫欣綜合征較為常見,。庫欣綜合征通常由異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌過多引起。病理免疫組化檢查神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記NSE,、CgA,、Syn為陽性。

三,、影像學(xué)診斷思路

在每個(gè)病例的影像學(xué)診斷中,，在閱讀影像學(xué)資料時(shí)，我個(gè)人認(rèn)為診斷思路為：病變定位----分析病變影像學(xué)特點(diǎn)（大小,、形態(tài),、分布特點(diǎn)、密度,、邊界,、增強(qiáng)特點(diǎn)、臨近結(jié)構(gòu)及伴隨征像等）---定性診斷及鑒別診斷,。這個(gè)病例首先定位在左前縱隔,，分析病變影像學(xué)特點(diǎn)，巨大腫塊,，呈軟組織密度,，其中見小片狀低密度區(qū)，腫塊形狀不規(guī)則,，其后見條狀縱隔胸膜增厚影,，增強(qiáng)掃描見腫塊呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，其中低密度區(qū)未見強(qiáng)化,，腫塊周邊縱隔胸膜粗細(xì)不一,，且明顯強(qiáng)化,，腫塊與心臟大血管間脂肪間隙較清晰，重建后心包腔見條帶狀液性密度影,?？v隔、肺門淋巴結(jié)不大,。在影像學(xué)診斷上就有方向,，首先考慮前縱隔腫瘤，來源于胸腺,。

這個(gè)病例最后病理診斷縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,，應(yīng)在情理之中。因腫塊定位在左前縱隔,，有典型影像學(xué)特點(diǎn),，在影像學(xué)診斷大方向上沒問題，但是在影像學(xué)診斷中,，同影異病現(xiàn)象非常普遍,，有時(shí)在腫瘤類型及分型上難以給出明確結(jié)論,。我剛看到該病例時(shí),，我的第一印象是胸腺癌可能，作出這個(gè)判斷是基于病變影像學(xué)特點(diǎn),，但是由于自己沒看病人及忽視臨床資料,。沒有考慮縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也是因?yàn)閷υ摬〔簧趿私猓鲆暳伺R床資料及病理免疫組化檢查結(jié)果,，而該病例中患者庫欣綜合征明顯,，且NSE、CgA,、Syn為陽性,。通過這個(gè)病例的學(xué)習(xí)，我感到作為影像科醫(yī)生,，一定不能忽視臨床知識(shí),。我記得在我剛工作時(shí)，武漢同濟(jì)醫(yī)院周燕發(fā)教授說過,，不懂臨床知識(shí),、不能夠把影像與臨床相結(jié)合的影像科醫(yī)生，就不是一個(gè)好影像科醫(yī)生?，F(xiàn)在我深有體會(huì),，正所謂學(xué)無止境，只有不斷學(xué)習(xí)積累,，才能日臻成熟提高,。因本人水平有限,，對該病例的認(rèn)識(shí)和體會(huì)僅是一家之言，歡迎各位老師指正,。