狼瘡性腎炎患者的注意事項

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡90％以上見于女性,，凡青、中年女性患者有腎臟疾病表現(xiàn),，伴有多系統(tǒng)病變,，特別是發(fā)燒，關節(jié)炎,，皮疹,，血沉顯著增高者，均應懷疑狼瘡性腎炎,，并應做常規(guī)檢查和與紅斑狼瘡有關的免疫血清學化驗,，以明確診斷。
　　狼瘡性腎炎患者的注意事項：
　　(1)飲食：狼瘡腎炎患者應攝取足夠的營養(yǎng),，如蛋白質,、維生素、礦物質，以清淡為宜,。水份,、鹽份宜作適度限制。避免大量的煙,、酒或刺激性食物,。骨質疏松可以使用維生素D。
　　(2)運動：運動可以促進血液循環(huán),，增進心肺功能,，保持肌肉、骨骼的韌性,，對任何人都有助益,，狼瘡病人自不例外.(散步.氣功)不要過度疲勞.但關節(jié)發(fā)炎則不適宜活動。
　　(3)避免日曬: 狼瘡病人對陽光敏感,，是紫外線的β波長所造成的,，應盡量避免日照。
　　(4)預防感染：患者因病情的影響或類固醇或免疫抑制劑的副作用影響,，免疫能力普遍下降,，非常容易受到細菌侵犯，而引起各器官的感染,。常見的有呼吸道感染,、泌尿道感染、腸胃道感染,、及傷口的感染等問題。
　　(5)調整情緒：患者在突然的情境下被診斷為狼瘡,，對精神上是一個沉重的打擊,往往情緒低落,，焦慮、憂郁,、氣憤,、罪過、否認,、憂郁等情況接鐘而來,。但情緒和疾病有著密不可分、相互影響的關系,?；颊呔兔媾R著身體與心理的挑戰(zhàn)。要打贏這場戰(zhàn)爭,，保持心情的愉快,，有助于病情的改善。同時親朋好友要給予關愛和支持,。

狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)

　　狼瘡性腎炎臨床表現(xiàn)－狼瘡性腎炎專題
　　狼瘡性腎炎(Ipusnephretis,LN)是以腎臟損害為主要表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sys-temic lupus erythematosus,SLE）是一種累及多系統(tǒng),、多器官的具有多種自身抗體并有明顯的免疫紊亂的自身免疫性疾病,。SLE患者約35%～90%有腎臟累及的臨床表現(xiàn)，如蛋白尿,、紅白細胞尿,，管型尿及腎小管和小球濾過功能的變化。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無明顯的多系統(tǒng)受累,。根據一般病理檢查,，SLE時腎臟受累者約占90%，加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查,，則幾乎所有SLE均有程度不同的腎臟病變,。腎臟病變直接影響LN的預后。
　　狼瘡腎炎主要癥狀有三方面：
　　1．全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱,；顴部紅斑,，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑,；無痛性口腔潰瘍,；多個關節(jié)腫痛；發(fā)生癲癇或精神異常,；手足遇冷變得蒼白,，溫暖后轉為紫紅，繼之恢復常色,，又稱雷諾氏現(xiàn)象,。
　　2．腎臟表現(xiàn)：單純性血尿或蛋白尿；血尿,、蛋白尿伴浮腫,、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現(xiàn),；大量蛋白尿,、低蛋白血癥、浮腫,，即腎病綜合征樣表現(xiàn),；血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退,，呈急進性腎炎表現(xiàn),；慢性腎功能衰竭表現(xiàn)。生活中可表現(xiàn)為其中一種情況,。
　　3．化驗異常：血常規(guī)出現(xiàn)白細胞減少（ < 4.0×109/L）,，或貧血，或血小板減少（ <100× 109/L）；血沉快,；補體 C3低,；抗核抗體及自身抗體陽性。腎活檢不僅有助于確診狼瘡腎炎,，更能明確腎臟受損的嚴重程度,，有利于判斷病情和正確的治療。
　　狼瘡腎炎癥狀有時并不典型,，僅有腎臟異常時,，常被誤診為腎炎、腎病綜合征或慢性腎衰,，錯過最佳治療時機,，病情不能得到及時改善，帶來尿毒癥,、心衰或敗血癥等不良后果,。因此早期診斷和早期治療非常重要。對于女性腎病患者應自查是否存在上述全身癥狀,，如果存在,，應進一步做相應的化驗檢查。
　　狼瘡性腎炎的用藥原則
　　　1.早期可以口服激素為主加輔助藥物,。
　　2.標準量激素無效可改用激素沖擊療法,。
　　3.標準量激素加硫唑嘌呤加雷公藤片。
　　4.有感染者加用抗生素,。
　　5.血漿置換或透析療法,。
　　6.腎移植。
　　7.有條件者應當腎活檢,，在病理基礎上指導用藥,。
　　

狼瘡腎炎的藥物治療

　　　狼瘡腎炎是一種免疫復合物介導性腎炎。一般認為 ,腎小球結構正?；蜉p微病變、輕度系膜增生者 ,可用抗瘧藥,、乙酰水楊酸或非甾體類抗炎藥等治療 ,可同時加用小劑量腎上腺皮質激素口服,。膜型狼瘡腎炎多用激素加細胞毒性藥物治療 ,但要注意尿蛋白不易陰轉 ,且有藥物的不良反應。下面就狼瘡腎炎的藥物治療做一簡介,。
　　抗瘧藥抗瘧藥物具有抗光敏感,、抗炎、抑制免疫等作用 ,對系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (ＳＬＥ)的皮膚損害及病變較輕的狼瘡腎炎可作為一種安全有效的藥物 ,與激素聯(lián)用可減少激素的用量 ,并可降低用激素引起的高膽固醇血癥 ,臨床應用羥氯喹可減輕腎損害,。
　　激素激素是治療狼瘡腎炎的首選藥物,。一般用標準療程的潑尼松治療狼瘡腎炎 ,即開始治療階段每日 1～ 1. 5毫克 /千克 ,每日晨頓服 , 8周后開始減量 ,每周減為原用量的 10%,減至小劑量每日 0. 5毫克 /千克時改隔日早晨頓服 ,視情況維持一段時間后 ,繼續(xù)減量至維持量 ,即隔日早晨服0. 4毫克 /千克。對于暴發(fā)型ＳＬＥ或出現(xiàn)急性腎衰者 ,可先給予甲潑尼松 0. 5～ 1. 0克加入生理鹽水中靜脈滴注 ,沖擊治療 3日 ,再改為標準療程潑尼松口服。
　　細胞毒性藥物近年臨床實踐表明 ,細胞毒性藥物聯(lián)合激素治療狼瘡腎炎較單純應用激素治療效果要好 ,常用細胞毒性藥物有如下四種,。
　　環(huán)磷酰胺美國研究資料表明 ,狼瘡腎炎用激素加環(huán)磷酰胺治療對保存腎功能,、減少腎臟死亡比單純用激素治療效果更明顯。腎活檢顯示 ,激素加環(huán)磷酰胺治療的患者 ,腎臟狼瘡活動性指數(shù)和慢性指數(shù)均低于單純用激素的患者,。對激素治療失敗者加用環(huán)磷酰胺也能有效,。國外環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法多采用每次 0. 75～ 1. 0毫克 /米 2,每月 1次 ,用 6次后改為每 3個月 1次 ,共治療兩年 ,同時口服小劑量潑尼松。國內采用在標準激素治療的同時 ,給予環(huán)磷酰胺 8毫克～ 12毫克 /千克加入生理鹽水中靜滴或靜注 ,連用兩日 ,每隔 2～ 4周沖擊 1次 ,直至病情穩(wěn)定 1～ 2年后可考慮停止環(huán)磷酰胺沖擊治療,。環(huán)磷酰胺約有 20%從腎臟代謝 ,故而當患者內生肌酐清除率 (Ｃｃｒ)小于 30毫升 /分鐘時 ,應適當減量,。
　　硫唑嘌呤本品有免疫抑制作用 ,能直接抑制Ｂ細胞功能 ,耗竭Ｔ細胞 ,并能減少狼瘡病人的免疫復合物在腎臟沉積 ,還有非特異性抗炎作用。對于狼瘡腎炎患者 ,近年主張應用環(huán)磷酰胺沖擊治療 6～ 8次后改為口服硫唑嘌呤 ,待病情穩(wěn)定再予撤藥,。長期應用常規(guī)劑量 (每日 2～ 2. 5毫克 /千克 )硫唑嘌呤 ,不良反應少見,。有資料顯示 ,激素加口服硫唑嘌呤治療與激素加靜脈注射環(huán)磷酰胺治療具有相同療效 ,且不良反應更少。
　　環(huán)孢素國外報道 26例狼瘡腎炎患者每日使用環(huán)孢素 5毫克 /千克治療兩年后 ,疾病活動性指數(shù),、淋巴細胞活化指數(shù)明顯降低 ,組織學顯示 ,狼瘡活動性指數(shù)和慢性指數(shù)也明顯降低 ,尿蛋白明顯減少 ,腎功能有輕度改善 ,并減少了激素用量,。一般環(huán)孢素用量每日 5毫克 /千克 ,分兩次口服 ,服用 3個月后 ,每月減 1毫克 /千克至每日 3毫克 /千克甚至更低劑量做維持治療。臨床上對某些激素加環(huán)磷酰胺治療無效或因某種原因不能使用環(huán)磷酰胺治療的患者 ,采用環(huán)孢素聯(lián)合激素治療也取得良好效果,。應用環(huán)孢素期間 ,要測定血藥濃度 ,使其維持在 250～ 350納克 /毫升 ,還應密切監(jiān)測肝功能,、腎功能。環(huán)孢素存在停藥后極易復發(fā)的問題 ,且價格昂貴,。
　　霉酚酸酯為新一代免疫抑制劑 ,選擇性抑制淋巴細胞鳥嘌呤經典合成途徑 ,抑制Ｔ淋巴細胞和Ｂ淋巴細胞增殖 ,抑制抗體生成 ;還可阻斷細胞表面黏附分子合成 ,抑制血管平滑肌細胞增殖,。國內 19 9 8年報道用霉酚酸酯治療 17例難治性ＩＶ型狼瘡腎炎患者 3～ 9個月 ,患者蛋白尿明顯改善 ,重復腎活檢顯示 ,腎小球活動性病變顯著減輕。本藥用量為 0. 5～ 1. 5克/天 ,分 2～ 3次口服 ,不良反應輕 ,肝,、腎毒性小 ,無骨髓抑制作用 ,但用藥期間需注意血象改變及防止感染發(fā)生,。由于價格昂貴 ,此藥不宜做一線治療藥物。
　　其他治療靜脈注射大劑量免疫球蛋白 ,對某些重癥狼瘡腎炎患者 ,體質極弱,、肝功能差,、白細胞減少、血小板低下,、忌用環(huán)磷酰胺及激素者 ,并發(fā)全身性嚴重感染者 ,ＳＬＥ合并妊娠且出現(xiàn)抗磷脂抗體綜合征者 ,是一種強有力的輔助治療措施 ,多為每日 0. 4克 /千克 ,連用 3～ 5日為 1療程 , 1個月后可重復,。其他還有血漿置換與免疫吸附法、造血干細胞移植,、全身淋巴結放射治療以及補體抑制藥,、Ｔ淋巴細胞 -Ｂ淋巴細胞共刺激信號抑制藥、抗凝藥,、雄激素,、中藥等治療方法。
　　影響狼瘡性腎炎預后的因素
　　狼瘡性腎炎的預后與下列因素有關：①年輕男性發(fā)生腎衰的危險性高,；②氮質血癥緩慢進展預示慢性不可逆腎衰的來臨,，而腎功能迅速惡化,，表示存在活動性或潛在可逆性；③持續(xù)低補體血癥對狼瘡腎炎發(fā)生慢性腎衰有一定參考價值,；④及時控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動可明顯改善狼瘡性腎炎預后,；⑤腎活檢標本慢性指數(shù)與慢性腎衰有等級相關。
　　總的來說,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后近年來有所改善,，這與及時發(fā)現(xiàn)輕型病例、激素和細胞毒藥物,，中醫(yī)中藥為主的中西醫(yī)結合合理治療有關,。狼瘡性腎炎屬局灶增生性者5年存活率大于75%～80%，但有很大個體差異性,；屬膜性腎炎者,，5年存活率約85%；彌漫增生性者5年存活率大于80%,，10年存活率大于60%,。狼瘡性腎炎的死亡原因除腎衰外，主要為狼瘡性腦病及并發(fā)感染,。
　　狼瘡性腎炎和普通腎炎要如何區(qū)分,？
　　　^[1]很多狼瘡性腎炎患者由于出現(xiàn)大量的蛋白尿被錯誤的診斷為普通腎炎，不能進行正確的治療,，帶來嚴重后果,。
　　腎臟是紅斑狼瘡最易侵害的器官，狼瘡性腎炎也是臨床醫(yī)學專家研究最多的問題,。狼瘡性腎炎是由于免疫復合物在腎臟內沉積造成了對腎臟的損害,，它和一般的腎炎不同點是常可以在血中找到自身抗體,，其中最主要的抗體是抗雙鏈DNA抗體,，本抗體與腎臟的損害有著十分密切的關系，在電子顯微鏡和免疫熒光顯微鏡下,，我們可以看到腎臟里有大量的免疫復合物沉積,。
　　為了正確區(qū)別狼瘡性腎炎的不同類型，1982年世界衛(wèi)生組織(WHO)給狼瘡性腎炎進行了分型：
　　I型：微小病變型,。病理檢查正常,，鏡檢有少量蛋白尿，預后好,。
　　II型：系膜增生型。病變局限在腎小球系膜區(qū),，預后也較好,。
　　III型：局灶增殖型,。病變局限在腎小球的部分組織，經過積極治療,，預后也較好,，但病情較前兩型略重。
　　IV型：彌漫增殖型,。整個腎小球都有病變,，過去預后較差，現(xiàn)在有了激素,、環(huán)磷酰胺等藥物,，5年存活率達到80%。
　　VI型：病變在腎小球基底膜,，可有蛋白尿,，高脂血癥，經治療預后相對較好,。
　　VII型：硬化型,，整個腎小球硬化成一個纖維網狀，腎功能差,，無法恢復,，此時用藥要防止藥物的副作用對機體的損害。病人往往需要借助透析療法,，才能生存,。