在白血病的眾多類型中，急性髓細(xì)胞白血病中有一類目前已被公認(rèn)為可完全治愈,，也是一個(gè)不用骨髓移植就可能達(dá)到治愈的類型——急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL/M3）。

急性白血病獨(dú)特亞型,，APL是怎么發(fā)生的,？

此類型白血病以t（15; 17）染色體易位為特征，約95%-99%的APL病例發(fā)生這種易位,。t（15;17）染色體易位產(chǎn)生一種由位于17號(hào)染色體（17q21）的維甲酸受體α（RARα）與位于15號(hào)染色體（15q22）的早幼粒細(xì)胞性白血病基因（PML）融合而成的嵌合基因PML/RARα,，該基因的表達(dá)產(chǎn)物PML/RARα融合蛋白可使粒系分化阻滯在早期階段，從而導(dǎo)致骨髓中的異常早幼粒細(xì)胞無限制增殖,，最終導(dǎo)致APL的發(fā)生,。

因此PML/RARα融合基因是導(dǎo)致APL的分子基礎(chǔ)。

想要治愈APL,，圍繞兩個(gè)要點(diǎn),！

因?yàn)锳PL細(xì)胞能夠產(chǎn)生并釋放腫瘤促凝物質(zhì)，因此APL在初次診斷的時(shí)候,，大多數(shù)病人會(huì)合并嚴(yán)重的出凝血障礙,。有高達(dá)15-20%的病人會(huì)因此而死亡，并且這種出血傾向會(huì)因化療而加重并導(dǎo)致死亡,。因此使得化療對于APL的緩解率大大下降至60％左右,。

如果能夠消除“PML/RARα融合基因”并且“能夠緩解嚴(yán)重的出凝血障礙”——那么APL的治療就有望達(dá)到理想的效果！

APL——不用移植就能治愈,！

近十余年,，由于全反式維甲酸和三氧化二砷的發(fā)現(xiàn)和應(yīng)用，采用雙誘導(dǎo)治療能夠使APL的初期誘導(dǎo)緩解率達(dá)到90％以上,，并大大減少了因出血而導(dǎo)致的死亡,。在藥物雙誘導(dǎo)治療之后，給予短程化療,，然后結(jié)合以維甲酸、三氧化二砷為主的藥物進(jìn)行維持治療,，可以使APL病人在1-3年左右的時(shí)間即可以結(jié)束治療,，同時(shí)病人的臨床治愈率可高達(dá)90％以上。

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由于染色體異位及由此而產(chǎn)生的PML/RARα融合基因是APL的發(fā)病基礎(chǔ),，因此一般會(huì)根據(jù)染色體核型分析,、融合基因來診斷APL。在雙誘導(dǎo)治療前后,，規(guī)律檢測及監(jiān)測融合基因的變化,，這樣大多數(shù)患者在治療2年左右的時(shí)候逐步開展停藥，并且在此階段做好預(yù)防復(fù)發(fā)的治療措施,，時(shí)間在半年左右,，之后調(diào)研統(tǒng)計(jì)有90％以上的患者在停藥后未見復(fù)發(fā),。西醫(yī)方面停藥的依據(jù)是PML/RARα融合基因的消失。

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