泌尿系統(tǒng)疾病

第一節(jié)  小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)

（一）生理特點(diǎn)：

1.排泄如尿素,、有機(jī)酸等；

2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡,；

3.腎內(nèi)分泌功能

促紅細(xì)胞生成素,、利鈉激素，1,，25～（OH）2D3 等,。直到1～1.5歲才能達(dá)到成人水平。

（1）腎小球?yàn)V過功能

新生兒腎小球?yàn)V過率僅為20ml/（min·1.73m2）,，生后1周為成人的1/4,，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4,，2 歲達(dá)成人水平,。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。

（2）腎小管的重吸收和排泄功能

葡萄糖腎閾減低,，易發(fā)生糖尿,。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥,。新 生兒排鈉能力較差,，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留,。生后10天內(nèi),，血鉀水平高，排鉀能力有限,，應(yīng)避免鉀離子的 輸入,。

（3）濃縮和稀釋功能

新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人,。

（4）酸堿平衡功能

新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài),，腎小管重吸收HCO3～及分泌H 、NH3能力低,，且磷酸鹽排 泄少，故易發(fā)生酸中毒,。

（5）腎臟的內(nèi)分泌功能

新生兒血漿腎素,、血管緊張素和醛固酮均高于成人,，前列腺素合成速率較低。

（二）小兒排尿及尿液特點(diǎn)：

最遲可延遲至生后36 小時(shí)左右,。3 歲時(shí)小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿,，若不能控制膀胱逼尿肌收縮， 稱為不穩(wěn)定膀胱,。嬰幼兒排尿次數(shù)較多,，每日10～20 次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童,，每日排尿6～7 次,。新生兒尿量每 小時(shí)<1.0ml/kg 為少尿，每小時(shí)<0.5ml/kg 為無尿,。兒童一晝夜尿量<400ml,，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為 少尿 ,，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿,。嬰幼兒尿pH值為5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008,，兒童尿比重 通常為1.010～1.025,。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d,，超過150mg/d為異常,。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3 個(gè)/HP,，白細(xì)胞<5 個(gè)/HP,，管型不出現(xiàn)。12 小時(shí)尿Addis 計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞<50萬,，白細(xì)胞<100

萬,，管型<5000個(gè)為正常。 

第二節(jié)  急性腎小球腎炎

是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變,，典型的病理特點(diǎn)是：毛細(xì)血管內(nèi)增 生性腎小球腎炎,，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病,，以水腫,、血尿、少尿,、 高血壓為特征,。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。

（二）臨床表現(xiàn)

本病為感染后免疫炎性反應(yīng),，故起病前常有前驅(qū)感染,，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周,，皮膚感染 前驅(qū)期稍長，約2～3 周,。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童,。主要表現(xiàn)：

1.典型病例：

（1）表現(xiàn)為水腫、少尿,，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀,，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫,。

（2）血尿：肉眼血尿,。

（3）高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg學(xué)齡兒童大于130/90mmHg,。 

2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：

（1）嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球?yàn)V過率降低致水鈉潴留,，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭,，但此時(shí)患 兒心搏出量正?；蛟黾樱呐K泵功能正常,。

（2）高血壓腦?。翰糠謬?yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病,。

（3）急性腎功能不全,。

3.非典型病例

部分急性腎炎可表現(xiàn)為：

（1）腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。

（2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病,，但水腫,、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征,。該類型腎炎診 斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史,，血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白 ～ ,；尿鏡檢可見紅細(xì)胞,；可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型,；血沉快；ASO10～14天開始升高,，3～5周達(dá)高峰,，3～6 個(gè)月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3 下降， 8 周恢復(fù),。尿素氮和肌酐可升高,。

（三）診斷和鑒別診斷

 急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)： 

1.前驅(qū)感染史。

2.表現(xiàn)為血尿,、水腫、少尿,、高血壓,，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆?；蛲该鞴苄?。

3.血清補(bǔ)體下降，血沉增快,，伴或不伴ASO 升高,。

 鑒別：

1）慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓,、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn),，尿比重常低或固定低比重尿。

2）急進(jìn)性腎炎：數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別,，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別,。

3）急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。

4）膜增生性腎炎：血清補(bǔ)體持續(xù)下降（大于8周）,。

5）IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，ASO,、C3 往往正常,。

6）繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等,。

（四）治療

本病為自限性疾病,。

1.休息

急性期需臥床休息1～2 周，至肉眼血尿消失,，水腫減輕,，血壓正常方可下床輕微活動(dòng)；血沉正?？梢陨蠈W(xué),； 尿沉渣細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動(dòng),。

2.飲食

對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水,。

3.抗感染

可選用青霉素7～10天。

4.對癥治療

1）利尿

2）降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。

5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療

用呋塞米（速尿）注射,，表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉,。

6.高血壓腦病的治療

可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時(shí)止痙,，給予安定,，苯巴比妥等。

第三節(jié)  腎病綜合征

小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加,，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失,，引起一系列病理生理改 變的臨床綜合征。小兒時(shí)期90%為原發(fā)性腎病綜合征,。

臨床特點(diǎn)：

1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg·d）,。

2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。

3)  高脂血癥：膽固醇＞5.7mmol/L,。

4)明顯水腫,。 以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

（1）臨床分型

我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型

①尿檢查紅細(xì)胞超過10個(gè)/高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查）,；

②反復(fù)出現(xiàn)高血壓,；

③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致,；

④血總補(bǔ)體或C3 反復(fù)降低,。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病,。

（2）病理分型

 原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球,，微小病變型最常見。

（3）按糖皮質(zhì)激素療效分型：

①激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療≤8 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰,；

②激素耐藥型腎病：潑尼松正規(guī)治療8 周后尿蛋白仍陽性者,；

③激素依賴型腎?。簩に孛舾校珳p量或停藥1 個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā),，重復(fù)2 次以上者,；

④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2 周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次,， 或1 年內(nèi)≥3次,。

（二）臨床表現(xiàn)：

單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上,。起病多見于感染后誘發(fā),，水腫輕重不一，多從眼 瞼水腫開始，呈下行性,，蔓延至雙下肢,，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水,，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮 膚可見皮膚白紋或紫紋,。

（三）并發(fā)癥

1.感染

由于免疫球蛋白從尿中丟失，機(jī)體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂,，補(bǔ)體功能不足,、蛋白營養(yǎng)不良、水腫,、 免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染,。

2.電解質(zhì)紊亂

最常見為低鉀,、低鈉及低鈣血癥。

3.血栓形成

腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,，常見腎靜脈血栓,，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛,、 肉眼血尿,，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大,。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多,。

4.低血容量休克

因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足,，加上長 期忌鹽,，如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉,、大劑量利尿等）即可能出現(xiàn)低血容量休克,。

5.急性腎功能損傷

部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。

（四）診斷

凡具備“三高一低”四大特征,。

（五）治療：

1.一般治療：

（1）休息,。

（2）飲食：低鹽（1～2g/d）飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,，注意補(bǔ)充高鈣食物及VitD制劑及微量元素,。

（3）利尿劑應(yīng)用

2.激素治療：

潑尼松中、長程療法：療程達(dá)6 個(gè)月者為中程療法,，達(dá)9個(gè)月者為長程療法,。

3.細(xì)胞毒性藥物的使用

4.抗凝、溶栓治療。