第九章　氨基酸代謝

8種必需氨基酸

纈氨酸、異亮氨酸,、亮氨酸,、苯丙氨酸、蛋氨酸,、色氨酸,、蘇氨酸、賴氨酸,。

簡記為：寫一兩本單色書來

決定蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的因素

氨基酸的種類,、含量、比例,。

氨基酸的一般代謝：

⑴脫氨作用：

①氧化脫氨：氨基酸先經(jīng)脫氫生成不穩(wěn)定的亞氨基酸，然后水解產(chǎn)生α－酮酸和氨,，其限速酶為Ｌ－谷氨酸脫氫酶,。

②轉(zhuǎn)氨反應(yīng)是指α－氨基酸與α－酮酸在轉(zhuǎn)氨酶催化下，氨酮二基互換的過程,，其重要轉(zhuǎn)氨基酶為丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ATL）和天冬氨酸（AST）,。

③聯(lián)合脫氨：轉(zhuǎn)氨與脫氨相偶聯(lián)而脫出氨基的作用稱聯(lián)合脫氨基作用，其反應(yīng)途徑有轉(zhuǎn)氨作用偶聯(lián)氨酸氧化脫氫途徑和嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨,。

⑵氨代謝：

血氨的來源

氨基酸脫氨基

腸道細菌腐敗產(chǎn)氨

腎小管上皮泌氨

氨轉(zhuǎn)運：

丙氨酸—G循環(huán)

谷氨酰胺運氨作用：

肝外組織在谷氨酰胺合成酶作用下,，合成谷氨酰胺；

以谷氨酰胺形式將氨經(jīng)血液循環(huán)帶到肝臟,，由谷氨酰胺酶分解,，產(chǎn)生氨作用與合成尿素

谷氨酰胺對氨有運輸、貯存和解毒作用

尿素的生物合成

合成場所：肝臟的線粒體和胞液中進行,；

合成一分子尿素消耗4個ATP,。

限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶；

兩個氮原子,，一個來自NH3,一個來自天冬氨酸

α—酮酸代謝

①轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?/span>

②經(jīng)氨基化生成非必須氨基酸

③氧化供能

蛋氨酸

參加反應(yīng)前蛋氨酸必須先于ATP起反應(yīng)生成S—腺苷蛋氨酸（SAM）,，SAM被稱為活性蛋氨酸，是體內(nèi)最重要,、最直接的甲基供體

半胱氨酸：含有巰基（—SH）

硫酸在體內(nèi)的形式：3’—磷酸腺苷—5’—磷酰硫酸（PAPS）

苯丙氨酸羥化酶缺陷->苯丙酮酸尿癥

酪氨酸酶缺陷->白化病

一碳單位

是指某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生的含有一個碳原子的化學(xué)基團,，即甲基、亞甲基,、甲炔基,、甲酰基和亞氨甲基的總稱。四氫葉酸（FH4）是這類集團的載體或傳遞體,。一碳單位主要來自甘氨酸,、絲氨酸、蛋氨酸和組氨酸等