進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種遺傳性家族性疾病,，男多于女。臨床上表現(xiàn)為一定肌群的原發(fā)性變性,，肌無力,，肌萎縮，逐漸發(fā)生,，終至運(yùn)動(dòng)障礙,。根據(jù)發(fā)病年齡，肌肉假性肥大存在與否及首先侵犯部位,，可分4型：

1．假性肥大型：以腓腸肌肥大,，下肢無力,，步態(tài)搖擺，易跌倒,，登樓困難為主要臨床特征,，常自5～6歲時(shí)開始，起病緩慢,，本型最為多見,。

2．面肩肱型：幼兒期即現(xiàn)病態(tài)，面,、肩,、肱部的肌肉受累，引起閉口,、合眼,、舉眉、皺額困難,，兩肩不能上舉,，下肢肌受累。

3．肢帶型：在10～30歲間起病,，首先影響肩胛帶和骨盆帶肌群,，進(jìn)展緩慢。

4．單純性遺傳性萎縮型：遺傳史明顯,，其它如假性肥大型相同,，但無假性肌肥大，或肥大不明顯,。

可根據(jù)臨床癥狀及血清醛縮酶,、肌酸磷酸激酸酶及轉(zhuǎn)氨酶增高，肌活檢見肌細(xì)胞為結(jié)締組織替代,，假性肥大型伴有脂肪浸潤(rùn)等可以確診,。

［飲食原則］

可給高蛋白和維生素豐富的飲食，常予含有谷氨酸,、甘氨酸,、維生素B族及E等含量豐富的食物，對(duì)病可能有益,。

中醫(yī)認(rèn)為本病屬肝腎虧損,、筋脈失榮所致。宜滋補(bǔ)肝腎,，給予血肉有情之品來強(qiáng)筋榮脈,，以助康復(fù)。對(duì)五辛發(fā)物,、煙、酒等皆非所宜。

辨證施食,。中醫(yī)認(rèn)為臨床可分2型如下：

1．肝腎虧損,、筋脈失榮型：證有肢體痿軟，不能支持行走,，全身虛弱消瘦,，舌淡苔白，脈沉細(xì)無力,?？捎靡韵率撤健?/font>

1.鹿腎羹：鹿腎1對(duì),，去脂膜切碎,，加豆豉汁適量，入粳米150克煮粥,，或作羹加入調(diào)料,，空心服之。

鹿腎又名鹿鞭,、鹿沖,，為鹿科動(dòng)物梅花鹿或馬鹿雄性的外生殖器。性溫味甘咸有補(bǔ)腎,、壯陽(yáng)益精的作用,，可治腎虧，勞損,、腰腿痿軟等,。

2.羊脊骨羹：羊脊骨1具，肉蓯蓉30克,，草果3個(gè),，蓽茇6克。羊脊骨1具,，肉蓯蓉30克,，草果3個(gè)，蓽茇6克,。羊脊骨捶碎,。肉蓯蓉、草果,、蓽茇三味洗凈切片,，用紗布袋包好，同放入鍋內(nèi),，加水適量熬成湯汁,，去掉藥包,。再以此湯汁煮面羹，加入蔥,、姜及五味佐料,，食之即可。

2．風(fēng)濕阻絡(luò),、血不榮筋型：證有四肢不利,，時(shí)有痛楚，蒼白虛贏,，舌淡苔薄,，脈細(xì)而弱?？捎孟铝惺撤?。

1.補(bǔ)腎養(yǎng)肝去風(fēng)粥：枸杞子10克，黑芝麻5克炒研碎,，忍冬藤25克,，將枸杞子與忍冬藤先煎汁濾去渣后加粳米150克熬粥，粥成后加入黑芝麻和糖適量,，拌勻服之,，每日1次，常服,。

2.桂芍牛肉：桂枝,、芍藥各15克，與牛肉300克同煮熟,，然后除去桂枝,、芍藥，加調(diào)料后食湯及牛肉,，可反復(fù)服食,。

作者：陳長(zhǎng)紅