竹杖芒鞋輕勝馬,,誰怕?一蓑煙雨任平生,。 ——蘇軾 簡要病史:女,33歲,??人浴饧?年,。既往有吸煙史,。 胸部CT:兩肺彌漫分布多發(fā)大小不等的囊腔影,部分囊腔融合,,囊壁厚薄不均,,囊腔間間質(zhì)纖維化表現(xiàn),局部可見結(jié)節(jié)影,,兩側(cè)胸腔未見積液,。 圖1 圖2 診斷:肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(PLCH) 診斷依據(jù):青年女性,雙肺彌漫分布囊腔影,,需考慮肺淋巴管平滑肌瘤病可能(PLAM),。但病人囊腔大小不等,形態(tài)不規(guī)則,,囊間可見明顯間質(zhì)改變,,部分區(qū)域可見結(jié)節(jié)影,影像學(xué)更符合PLCH診斷,,結(jié)合病人有吸煙史,,首先考慮PLCH可能并最終經(jīng)胸膜活檢證實(shí)。 分析:隨著女性吸煙人群的增加,,女性PLCH的發(fā)病率呈上升趨勢,。女性PLCH需與PLAM鑒別。 PLAM典型CT表現(xiàn)為雙肺散在或彌散性均勻分布的薄壁囊腔,,無明顯區(qū)域性,,包括肺尖和肺底區(qū)域同時受累,多無肺間質(zhì)纖維化或結(jié)節(jié)影,,可伴氣胸,、胸腔積液、胸導(dǎo)管擴(kuò)張,、淋巴結(jié)腫大及心包積液等,。PLAM的胸部CT表現(xiàn)具有特征性,因此即使沒有肺活檢,,當(dāng)病人具備典型癥狀和CT表現(xiàn),,特別是生育期婦女且有乳糜胸或自發(fā)性氣胸時,,即可明確PLAM診斷。 PLCH特征的CT表現(xiàn)兩肺彌漫性囊腔影及結(jié)節(jié)影并存,,結(jié)節(jié)多呈星狀,,囊腔形態(tài)多不規(guī)則,有融合趨勢,,囊壁為薄壁或厚壁,,病灶以中上肺野分布為主,肋膈角極少累及,。如吸煙病人同時發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)囊腔與結(jié)節(jié)影并存,,可首先考慮PLCH診斷。PLCH囊腔間肺組織可呈磨玻璃樣變,,病變繼續(xù)進(jìn)展肺廣泛間質(zhì)纖維化,,包括磨玻璃影、網(wǎng)狀影,、條索影,、蜂窩樣變、結(jié)節(jié)影,。肺內(nèi)囊腔融合破裂,,可出現(xiàn)自發(fā)性肺氣胸。 總之,,PLAM的肺囊腔影分布較均勻,,肋膈角可累及,壁厚大致均勻,,囊狀影無明顯融合,,胸腔內(nèi)多見水樣密度影,臨床抽出乳糜樣胸水是其特征性表現(xiàn),。而PLCH肺囊腔影不規(guī)則,,有融合趨勢,囊壁可較厚,,囊腔間肺組織有小結(jié)節(jié)影,,病灶以兩中上肺為主,肋膈角區(qū)極少累及,,晚期肺纖維化明顯,,易形成蜂窩肺。PLAM及PLCH影像學(xué)表現(xiàn)各有特征,,結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查,,典型病例不難作出診斷。 |
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