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胎-胎輸血綜合征和雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列癥是同一種疾病嗎?

 佳9eky0dzbl54a 2017-08-17

在雙胎妊娠中-胎胎輸血綜合征(twin-twin transfusion syndrome,,TTTS)是MCDA的嚴(yán)重并發(fā)癥,,發(fā)生率為10%~15%,為單絨毛膜雙羊膜囊雙胎(monochorionic - diamniotic,,MCDA),。其主要的臨床表現(xiàn)為供血胎和受血胎之間差異明顯,其中供血兒出現(xiàn)低血容量,、少尿,,體重減輕,、貧血、脫水,、羊水少,,甚至因營(yíng)養(yǎng)缺乏而死亡;受血兒出現(xiàn)血容量增多,、心肌肥厚,、多尿、肝腎增大,、體重增長(zhǎng)快,,可發(fā)生充血性心力衰竭、胎兒水腫,、羊水過(guò)多等嚴(yán)重并發(fā)癥,。如果不治療,TTTS的圍生期病死率高達(dá)80%~100%,,存活者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)極大,。


雙胎貧血-紅細(xì)胞增多序列癥(twinanemia-poly-cythemiasequence,TAPS)是2007年由新西蘭學(xué)者發(fā)現(xiàn)的一種特殊類型的慢性胎-胎輸血,,是一種少見(jiàn)類型的沒(méi)有羊水量改變的TTTS,。TAPS雙胎之間血紅蛋白差別很大,但羊水量無(wú)明顯差異,,一胎出現(xiàn)貧血并網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高,,而另一胎出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。

    

TTTS和TAPS診斷標(biāo)準(zhǔn)和分期,。1995年產(chǎn)前B超診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(1)MCDA(同性別,、單胎盤、有一薄層分隔膜),??捎秒p胎峰征來(lái)判斷絨毛膜性,在雙胎胎盤的連接處,,如見(jiàn)“T”字形征,,則為單絨毛膜雙胎。(2)羊水量間的差異,,受血兒羊水過(guò)多(20周前羊水最大垂直暗區(qū)I>8 cm,,20周后≥10 cm),供血兒羊水過(guò)少(羊水最大垂直暗區(qū)小于或等于2 cm),。如將將TTTS的嚴(yán)重程度進(jìn)行了分級(jí):I級(jí):供血兒膀胱可見(jiàn),。Ⅱ級(jí):供血兒未見(jiàn)充滿尿液的膀胱。Ⅲ級(jí):多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒血流出現(xiàn)特異性改變(臍動(dòng)脈舒張末期血流消失或反向、動(dòng)脈導(dǎo)管血流反向,、臍靜脈出現(xiàn)搏動(dòng)性血流),。Ⅳ級(jí):出現(xiàn)胎兒水腫。V級(jí):1個(gè)或2個(gè)胎兒死亡,。該分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)與疾病的預(yù)后密切相關(guān),,得到了世界圍生醫(yī)學(xué)界的廣泛認(rèn)可,并用于圍生兒預(yù)后的預(yù)測(cè),。產(chǎn)后診斷標(biāo)準(zhǔn):雙胎問(wèn)新生兒體重差>120%,,雙胎間血紅蛋白差≥50 g/L,體重輕的新生兒伴有貧血,。胎盤檢查可見(jiàn)供血兒的胎盤蒼白,、萎縮,而受血兒的胎盤充血肥大,;通過(guò)胎盤血管牛奶灌注可以明確存在胎盤血管吻合,。

    

TAPS的診斷與分期是2010年提出TAPS產(chǎn)前診斷標(biāo)準(zhǔn):超聲顯示MCDA,沒(méi)有羊水量差異,,而多普勒超聲測(cè)定大腦中動(dòng)脈峰值流(middle cerebral artery peak systolic velocity,,MCAPSV)在供血者>1.5 MoM(multiples of the median),在受血者<1.0 mom,。產(chǎn)前對(duì)高危兒行多普勒超聲的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)非常重要,。根據(jù)產(chǎn)前多普勒超聲的發(fā)現(xiàn)分5期:1期:供血者mca—psv="">1.5MoM和受血者<1.0 mom,無(wú)其他胎兒并發(fā)癥,;2期:供血者mca—psv="">1.7 MoM和受血者<0.8mom,,無(wú)其他胎兒并發(fā)癥;3期:在1,、2期基礎(chǔ)上出現(xiàn)供血胎心血管并發(fā)癥,出現(xiàn)異常的血流動(dòng)力學(xué)改變:如臍動(dòng)脈舒張末期血流缺失,、靜脈導(dǎo)管搏動(dòng)指數(shù)增加或血流反向,;4期:出現(xiàn)供血胎兒水腫;5期:一胎或雙胎胎死宮內(nèi),。taps產(chǎn)后診斷標(biāo)準(zhǔn):胎-胎間血紅蛋白差異>80 g/L,,和至少符合下面一條:(1)胎-胎間網(wǎng)織紅細(xì)胞比率差>1.7;(2)生后胎盤注射彩色染料檢查有小的(直徑<1>

   

TTTS和TAPS是兩種疾病診斷和處理是完全不同的,。




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