【病例介紹】

患者,，男，60歲?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭昏,、乏力、雙下肢酸困半年,，伴納差,、惡心，偶有鼻出血,。1天前上述癥狀加重,，遂來我院就診，門診化驗血常規(guī)示：WBC 9.9×10^9/L,，RBC 2.10×10^12/L,，Hb 69 g/L，PLT 63×10^9/L,。以“貧血原因待查”收住我院血液科,。查體：體溫36℃，中度貧血貌,，全身皮膚未見皮疹,、出血點及皮下結(jié)節(jié)，淺表淋巴結(jié)未觸及,，瞼結(jié)膜蒼白,，鞏膜黃染，口唇蒼白,，雙側(cè)胸壁及胸骨無觸壓痛,，肝肋下3cm，邊緣鈍,，質(zhì)地中等,，脾肋下未觸及。

【輔助檢查】

血常規(guī)：WBC 8.9×10^9/L,，RBC 1.55×10^12/L,，Hb 56 g/L，PLT 61×10^9/L,，Ret 0.8%,；紅細胞沉降率50 mm/h；血液生化：尿素20.42 mmol/L,，肌酐486 μmol/L,，尿酸651μmol/L，總蛋白62.6 g/L,，清蛋白42.4 g/L,，球蛋白20.2 g/L,；血清蛋白電泳無M蛋白；血清免疫球蛋白：IgG 10.25 g/L,，IgA 4.58 g/L,，IgM 4.63 g/L；尿本周氏蛋白：陰性,。骨髓象：有核細胞增生活躍,，粒系35.5%，紅系10.0%,，粒:紅=3.55:1,；漿細胞系比例明顯增高，其中原始和幼稚漿細胞占40.0%,；外周血白細胞分類：原始漿細胞18.0%,，幼稚漿細胞8.0%，漿細胞2.0%,；骨髓和外周血成熟紅細胞均不呈緡錢狀排列,。PAS染色：漿細胞均呈粗顆粒狀或塊狀陽性。提示：多考慮漿細胞白血病骨髓象,。B超示：肝,、脾彌漫性腫大。全身骨骼X線檢查：未見溶骨性改變,。診斷為原發(fā)性漿細胞白血病,。

外周血細胞形態(tài)如圖所示：

骨髓細胞形態(tài)如圖所示：

形態(tài)學(xué)意見：多考慮漿細胞白血病骨髓象，建議做血清免疫固定電泳

血清免疫固定電泳：

【綜合診斷】

原發(fā)性漿細胞白血?。≒PCL）

【解析】

漿細胞白血?。≒CL）為特殊類型白血病，臨床少見,，外周血白細胞分類中漿細胞比例>0.20或絕對值>2×10^9/L,，骨髓象漿細胞比例明顯增高，以原始,、幼稚漿細胞為主,，伴形態(tài)異常,，有白血病或多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)即可診斷[1],。外周血中漿細胞明顯且持續(xù)增多是診斷漿細胞白血病的主要依據(jù)之一，也是與多發(fā)性骨髓瘤鑒別的主要標(biāo)志[1],。根據(jù)臨床上有無多發(fā)性骨髓瘤病史,，分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性急性漿細胞白血?。≒PCL）,，患者無明確多發(fā)性骨髓瘤病史，多為急性起病，發(fā)病年齡較輕（多<50歲）[2,，3],，臨床表現(xiàn)類似急性白血病，有貧血,、出血和發(fā)熱,，異常漿細胞廣泛浸潤，肝,、脾多明顯腫大,；由于血漿單克隆免疫球蛋白濃度不甚高，故很少出現(xiàn)高粘滯綜合征,；一般無腎功能損害,，骨骼系統(tǒng)x線檢查多無溶骨性改變 [2，3]="">