男,，38歲,。患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻塞,，時(shí)輕時(shí)重,，伴少許黏涕，時(shí)為黃膿涕,，無(wú)臭味,，近半年鼻塞加重，無(wú)涕,、無(wú)鼻出血,、無(wú)嗅覺減退。近1個(gè)月來(lái)聽力下降,，伴頭暈,，無(wú)惡心嘔吐。無(wú)面脹,、眼痛等,。

CT平掃見鼻腔篩竇區(qū)軟組織密影（圖1A）,，增強(qiáng)后中度均勻強(qiáng)化（圖1B、C）,，鼻竇骨質(zhì)未見破壞,，左側(cè)上頜竇見積液。MR示左鼻腔中后鼻道見軟組織腫塊影,，T2WI為等信號(hào)（圖1D）,，T1WI亦為等信號(hào)（圖1E），腫塊向上填充篩竇,、額竇腔內(nèi),，篩竇間隔結(jié)構(gòu)不清，額竇后壁骨髓正常信號(hào)顯示不清,；增強(qiáng)后見中度均勻強(qiáng)化（圖1F,、G）。鼻中隔稍右偏,，左側(cè)上頜竇腔內(nèi)見長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2液性信號(hào)影,。咽腔形態(tài)及周圍黏膜未見異常。雙眼眶、眼球結(jié)構(gòu)信號(hào)尚正常,，視神經(jīng)未見異常,。雙側(cè)頜下區(qū)及頸動(dòng)脈鞘旁未見明確腫大淋巴結(jié)，所掃描范圍內(nèi)腦實(shí)質(zhì)未見異常信號(hào),。

腫物起源于額竇,，經(jīng)鼻道突入鼻腔，有完整包膜,，整塊取出后,，觀察到左額竇后壁骨質(zhì)缺損（2.5cm×1.5cm），但硬腦膜完整,。腫塊突破鼻中隔,。

鼻腔腫物，考慮為不典型腦膜瘤（圖1H,、I）,。免疫組化染色：EMA（+），Vimentin（+）,，CK（-）,，S-100（-），CD34（-）,，EMA上皮膜抗原,，Vimentin波形蛋白，S-100抗神經(jīng)組織蛋白,，GFAP膠質(zhì)酸性蛋白,。

腦膜瘤發(fā)生于顱腔內(nèi)或椎管內(nèi)的較多，發(fā)生于其他部位的異位腦膜瘤臨床上較少見,，發(fā)生在鼻腔鼻竇的原發(fā)異位腦膜瘤則更為少見,。異位腦膜瘤是指沒有腦膜覆蓋的組織器官發(fā)生的腦膜瘤，好發(fā)于頭皮,、眼眶、鼻竇,、鼻腔,、中耳、顱骨,、肩胛骨,、腮腺、頸部,、三叉神經(jīng)半月節(jié)及硬腦膜外等處,。異位腦膜瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性:①由原發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤向顱外擴(kuò)展而來(lái)（繼發(fā)性）；②腦膜瘤起源于腦神經(jīng)鞘內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞（原發(fā)性）；③與腦神經(jīng)孔及顱內(nèi)結(jié)構(gòu)無(wú)任何關(guān)系的異位腦膜瘤（原發(fā)性）,；④由顱內(nèi)起源的腦膜瘤轉(zhuǎn)移而來(lái)（繼發(fā)性）,。異位腦膜瘤同顱內(nèi)腦膜瘤病理分型一樣，CT,、MR表現(xiàn)同顱內(nèi)腦膜瘤相似,。CT上多呈稍高、等密度,，且密度常較均勻,，增強(qiáng)掃描明顯均一強(qiáng)化；MRI上T1WI時(shí)呈等或稍低信號(hào),，T2WI上呈等或稍高信號(hào),，增強(qiáng)掃描常為均質(zhì)明顯強(qiáng)化；相鄰骨質(zhì)或受壓骨質(zhì)缺損,，或骨質(zhì)增生,；鄰近出現(xiàn)腦膜尾征；可有可無(wú)瘤周水腫等,。不典型腦膜瘤常表現(xiàn)為:發(fā)生部位不典型（如發(fā)生在鼻竇內(nèi),、眼眶、顱骨,、肩胛骨,、腦室內(nèi)、頭皮,、頸部,、腮腺、胸內(nèi)等）和影像表現(xiàn)不典型（如囊性腦膜瘤,、完全鈣化性腦膜瘤,、多發(fā)性腦膜瘤、環(huán)形強(qiáng)化或壁節(jié)結(jié)型腦膜瘤,、酷似腦內(nèi)腫瘤的腦膜瘤等）,。本例發(fā)生于鼻竇、鼻腔,，發(fā)生部位不典型,，屬異位腦膜瘤（沒有腦膜覆蓋的組織器官發(fā)生的腦膜瘤），且強(qiáng)化為輕到中度強(qiáng)化,，無(wú)典型腦膜瘤的明顯強(qiáng)化,，這是本例診斷的難點(diǎn)所在。位于顱底,、鼻竇內(nèi)的異位腦膜瘤,，CT表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)可見軟組織密度影，鼻中隔增寬，竇壁骨質(zhì)模糊不清,；注射對(duì)比劑后腫塊明顯增強(qiáng),，腫塊常導(dǎo)致竇腔擴(kuò)大和骨破壞。MRI掃描能較清晰顯示上述征象,，表現(xiàn)為在T1WI上呈等,、低信號(hào)和在T2WI上呈高信號(hào)的占位病變，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描有均勻明顯強(qiáng)化,。

①淋巴瘤:可見軟組織腫塊,，密度及信號(hào)常較均一，T2WI上呈等或稍高信號(hào),，T1WI上呈等或稍低信號(hào),，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化。②纖維血管瘤或血管瘤：可見軟組織腫塊,，密度或信號(hào)常較均勻,，T2WI信號(hào)較高，T1WI呈稍低信號(hào),，強(qiáng)化明顯,，呈膨脹生長(zhǎng)，周圍骨質(zhì)受推移,、吸收,；臨床上常有鼻塞、涕血等,；前者好發(fā)鼻咽部,，后者好發(fā)鼻腔、上頜竇,。且鼻咽纖維血管瘤常發(fā)生于青少年,。③鼻竇癌:軟組織腫塊，常有壞死,，密度或信號(hào)不均,，T2WI呈高低混雜信號(hào)，T1WI呈低或稍低混雜信號(hào),，呈侵襲生長(zhǎng),，周圍骨質(zhì)破壞，中度或明顯強(qiáng)化,，臨床上常有鼻塞，涕血,，頭疼等,。發(fā)生于中老年患者。④嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤:發(fā)生在嗅上皮分布區(qū)（鼻腔頂、篩板,、上鼻甲和鼻中隔上部,，高峰年齡10~20和50~60歲，鼻阻塞,、鼻出血,，嗅覺缺失，頭疼等,。CT:軟組織腫塊,，輕度強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞,；MRI:長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),，中度或明顯強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞,，進(jìn)入前顱窩,。