病例摘要

男性，26歲。全身不適,，乏力1周,，伴間斷牙齦及鼻出血2天,。

患者于1周前無明顯誘因感全身不適,、乏力，未就診,。2天前上述癥狀加重,，并出現(xiàn)間斷鼻出血和牙齦出血，刷牙時(shí)牙齦出血明顯,，病后進(jìn)食略減少,，大、小便正常,，無尿血和便血,，體重?zé)o明顯變化。既往體健,，無高血壓,、糖尿病、肝炎和和結(jié)核病病史,，無煙,、酒嗜好。無遺傳病家族史,。

查體：T36.9℃,，P 95/分，R 21次/分,，BP120/80mmHg,，輕度貧血貌，前胸和腹部皮膚散在出血點(diǎn),，雙下肢有幾處瘀斑,。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。瞼結(jié)膜稍蒼白,，鞏膜未見黃染,，雙鼻孔有血跡，口唇稍蒼白,。牙齦有少量出血,，頸軟。胸骨壓痛（+）,，心肺未見異常,。腹平軟，無壓痛,，肝脾肋下未觸及,，雙下肢無水腫,，雙Babinski征（‐）。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 85g/L,，WBC 13.9×10⁹/L,，分類見原幼細(xì)胞0.20，Plt 15×10⁹/L,。

尿常規(guī)：蛋白（－）,，沉渣鏡檢RBC10~15個(gè)/HP，WBC2~3個(gè)/HP,。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：增生明顯活躍,，可見胞漿中有較多顆粒及POX染色強(qiáng)陽性的細(xì)胞，部分胞漿中有成堆Auer小體,，計(jì)數(shù)此種細(xì)胞達(dá)0.55,，紅系明顯受抑，未見巨核細(xì)胞,。細(xì)胞免疫表型：CD13（+）,，CD33（+），HLA-DR（－）,。凝血功能：PT 25秒（對照13秒）,，INR 2.0，纖維蛋白原1.2g/L,。

要求：根據(jù)以上病歷摘要,，請將初步診斷、診斷依據(jù)（如有兩個(gè)及以上診斷,，應(yīng)分別列出各自診斷依據(jù),，未分別列出者扣分）、鑒別診斷,、進(jìn)一步檢查與治療原則寫在答題紙上,。

考試時(shí)間：15分鐘

評分標(biāo)準(zhǔn)

總分22分

一、初步診斷

4分

1.急性早幼粒細(xì)胞白血?。▋H答“急性白血病”得2分）

3分

2.彌散性血管內(nèi)凝血

1分

二,、診斷依據(jù)（初步診斷錯(cuò)誤，診斷依據(jù)不得分,；為分別列出各自診斷依據(jù),，扣1分）

5分

1.急性早幼粒細(xì)胞白血病。

（1）急性起病,，全身不適,、乏力、多部位出血表現(xiàn)。

0.5分

（2）查體：輕度貧血貌,，皮膚見出血點(diǎn)和瘀斑,，雙鼻孔有血跡，瞼結(jié)膜,、口唇稍蒼白,，牙齦有出血，胸骨壓痛（+）,。

1分

（3）血常規(guī)：貧血,，血小板明顯減少，白細(xì)胞增高,，分類見原幼細(xì)胞。

0.5分

（4）骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：增生明顯活躍,，可見胞漿中有較多顆粒及POX染色強(qiáng)陽性的細(xì)胞,，部分胞漿中有成堆Auer小體，計(jì)數(shù)此種細(xì)胞達(dá)0.55,，紅系明顯受抑,，未見巨核細(xì)胞。

1分

（5）骨髓細(xì)胞免疫表型：CD13和CD33陽性支持髓系,，HLA-DR陰性支持早幼粒細(xì)胞白血病,。

0.5分

2.彌散性血管內(nèi)凝血

（1）急性早幼粒細(xì)胞白血病的常見并發(fā)癥。

0.5分

（2）多部位出血（皮膚見出血點(diǎn)和瘀斑,，牙齦,、鼻出血，鏡下血尿）,。

0.5分

（3）PT延長,，纖維蛋白原降低（＜1.5g/L）。

0.5分

三,、鑒別診斷

3分

1.急性白血病類型鑒別

2.骨髓增生異常綜合征

3.再生障礙性貧血

四,、進(jìn)一步檢查

5分

1.骨髓細(xì)胞流式細(xì)胞學(xué)檢查。

2.骨髓細(xì)胞染色體和分子生物學(xué)檢查,。

3.纖溶檢查（FDP,、D-二聚體）。

4.復(fù)查凝血功能

5.血生化,。

6.腹部B超

五,、治療原則

5分

1.誘導(dǎo)分化治療：亞砷酸和/或維甲酸。

2分

2.可酌情應(yīng)用小劑量肝素抗凝,，新鮮冰凍血漿輸注,。

1分

3.支持對癥處理：臥床休息、成分輸血，注意預(yù)防感染等,。

1分

4.完全緩解后可加用化療,。

1分

病歷摘要

男性,，28歲。發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大10天,，加重伴發(fā)熱3天,。

    患者于10天前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，呈無痛性,、進(jìn)行性腫大,，無其他不適，能正常上班,，未到醫(yī)院就診,，測體溫38.5°C，行左側(cè)頸部淋巴結(jié)活檢,，今日已出報(bào)告,，收入院治療。發(fā)病以來無進(jìn)食,、睡眠好,，大便、小便正常,，體重下降不明顯,。既往無結(jié)核和肝、腎疾病病史,，無藥物過敏史,，無煙酒嗜好,，家族史中無類似患者。

查體：T 38.6°C,，P 90次/分,，R 18次/分，BP 120/80mmHG,。無皮疹和皮膚出血點(diǎn),，左側(cè)頸部有手術(shù)疤痕，左側(cè)頸部可觸及1個(gè)腫大淋巴結(jié),，右側(cè)頸部可觸及2個(gè)腫大淋巴結(jié),，最大約2×1.5cm大小，均活動(dòng),，無壓痛,，其余淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜未見黃染,，咽無充血,，扁桃體不大，頸軟,，甲狀腺不大，心肺查體未見異常,，腹平軟,，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音（-）,，雙下肢無水腫,。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 126g/L，WBC 8.5×10⁹/L,，分類N 0.58,，L 0.38，M 0.04,，Plt 285×10⁹/L,。尿妊娠試驗(yàn)（-），糞常規(guī)（-）,，糞隱血（-）,。

左側(cè)淋巴結(jié)活檢：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞，可見大量單一異常的大細(xì)胞,，細(xì)胞免疫表型為CD19（+）,、CD20（+）、CD22（+）

要求：根據(jù)以上病歷摘要,，請將初步診斷,、診斷依據(jù)（如有兩個(gè)以上診斷,，應(yīng)分別列出各自診斷依據(jù)，未分別列出扣分）,，鑒別診斷,，進(jìn)一步檢查與治療原則寫在答案紙上。時(shí)間：15分鐘

評分標(biāo)準(zhǔn)

總分22分

一,、初步診斷

4分

非霍奇金淋巴瘤

2分

   彌漫性大B細(xì)胞型

1分

   Ⅱ期B組

1分

二,、診斷依據(jù)（初步診斷錯(cuò)誤，診斷依據(jù)不得分）

5分

1,、非霍奇金淋巴瘤：

（1）病史：雙側(cè)頸部進(jìn)行性,、無痛性淋巴結(jié)腫大伴發(fā)熱。

1分

（2）查體：雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大,，均活動(dòng),，無壓痛。

1分

（3）左側(cè)頸部淋巴結(jié)病理：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全破壞,，可見大量單一異常的細(xì)胞

1分

2,、彌漫性大細(xì)胞型：病理見單一異常的大細(xì)胞，其免疫表型為CD19（+）,，CD20（+）,、CD22（+）。

1分

3,、Ⅱ期B組：根據(jù)目前資料病變局限于橫膈一側(cè),，至少累及兩個(gè)淋巴結(jié)區(qū)，發(fā)熱體溫達(dá)38.0°C以上,。

1分

三,、鑒別診斷

4分

  1、頸淋巴結(jié)結(jié)核

1.5分

  2,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1.5分

  3,、壞死性淋巴結(jié)炎

1分

四、進(jìn)一步檢查

5分

  1,、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查,。

1分

  2、胸部X線片或CT,。

1分

  3,、腹部B超或CT。

1分

  4,、血清學(xué)檢查：乳酸脫氫酶,、β2微球蛋白、免疫球蛋白及C反應(yīng)蛋白,。

1分

  5,、ANA,、抗ENA抗體、抗雙鏈DNA抗體檢查,。

0.5分

  6,、肝腎功能檢查。

0.5分

五,、治療原則  

4分

  1,、首選CHOP方案化療。

2分

  2,、有條件者加用CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）,。

1分

  3、完全緩解后可考慮行造血干細(xì)胞移植治療,。

1分

病歷摘要

女性,，28歲，農(nóng)民,，反復(fù)皮膚出血點(diǎn),、瘀斑半年，月經(jīng)增多3個(gè)月,。

半年前患者無明顯誘因出現(xiàn)全身散在出血點(diǎn),、瘀斑，以大腿內(nèi)側(cè)多見,，不高出皮面,，壓之不褪色,，無鼻出血、牙齦出血,，無血尿,、血便，黑便及月經(jīng)量增多,，無發(fā)熱,、乏力、骨痛癥狀,，出血點(diǎn),、瘀斑可自行消退，但反復(fù)出現(xiàn),，未引起患者重視,，3個(gè)月前出現(xiàn)月經(jīng)量增多，表現(xiàn)為月經(jīng)期延長至9~10天,，月經(jīng)量增多,，無腹痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診做腹部B超未見異常,，未查血常規(guī),，位于口服藥（具體不詳）治療無明顯緩解。經(jīng)兩個(gè)月月經(jīng)量仍多,，并漸感頭暈,、乏力，活動(dòng)后心悸,，病程中無脫發(fā),、皮疹、口腔潰瘍和關(guān)節(jié)痛,。精神食欲尚可,，大小便正常，睡眠可,，體重物明顯變化,。既往體健，無食物及藥物過敏史,。已婚：育有一子,，健康。

查體：T 36.7℃,，P,100次/分,，R 20次/分，BP 100/60mmHg,，貧血貌,，全身皮膚見散在出血點(diǎn)和數(shù)處瘀斑,，淺表淋巴及未觸及腫大，鞏膜無黃染,，咽無充血,，口腔無潰瘍，未見粘膜出血,，,？？,？,？？,，胸骨無壓痛,。雙肺呼吸音清晰。心界正常,，心尖聞及2/6收縮期吹風(fēng)樣雜音,，腹軟，肝脾肋下未觸及,，雙下肢不腫,，四肢關(guān)節(jié)無腫脹。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb 87g/L,MCV ?,，MCH 26pg,，MCHC 28%，WBC 7.3×109/L,， N 0.75,，L 0.25，Plt ,？×109/L,。便常規(guī)，尿常規(guī)均未見異常,。骨髓檢查：增生？,？,？？,，粒：紅=1：,？，粒系占40%,，各階段形態(tài)和比例正常,，紅系占45%,，成熟紅細(xì)胞占??，顆粒占22/25,，,？？,？,？？,？,？？,？

要求：（同上） 時(shí)間：15分鐘

總分22分

一,、初步診斷及診斷依據(jù)

9分

（一）初步診斷

    1. 特發(fā)性血小板減少性紫癜

2分

    2. 缺鐵性貧血

1分

（二）主要診斷依據(jù)

    1. 特發(fā)性血小板減少性紫癜

    （1）青年女性，慢性病程,。

0.5分

    （2）臨床表現(xiàn)：皮膚出血點(diǎn),、瘀斑，逐漸加重,，伴月經(jīng)量增多,。

1分

    （3）查體發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、瘀斑,，脾臟不大,。

1.5分

    （4）血常規(guī)提示：血小板減少，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常,，小細(xì)胞低色素性貧血,，骨髓巨核細(xì)胞增多，以髓粒巨為主,，,？血小板減少。

1.5分

     2. 缺鐵性貧血：

     （1）慢性失血史（月經(jīng)量增多）,，出現(xiàn)乏力,、頭昏、活動(dòng)后心悸等貧血癥狀

0.5分

     （2）貧血貌,，心率快,，心尖部2/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音

1分

     （3）血常規(guī)檢測符合小細(xì)胞低色素貧血，骨髓見成熟紅細(xì)胞形態(tài)偏小,，中心被染區(qū)擴(kuò)大

1分

二,、鑒別診斷

3分

    1. 藥物繼發(fā)性血小板減少性紫癜

1分

    2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1分

三、進(jìn)一步檢查

5分

   1. 抗血小板抗體，出凝血功能,，骨髓檢查

1分

   2. 血清蛋白電泳,，免疫球蛋白（IgG，IgA,，IgM）,，補(bǔ)體（C3和C4）測定

1分

   3. 腹部B超檢查

1分

   4. 血清鐵和總鐵結(jié)合力測定

1分

   5. 必要時(shí)進(jìn)行婦產(chǎn)科檢查

1分

四、治療原則

6分

   1. 輸注血小板

1分

   2. 靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素

1分

   3. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注

1分

   4. 必要時(shí)行脾切除

1分

   5. 必要時(shí)行免疫抑制劑治療

1分

   6. 補(bǔ)充鐵劑,，治療缺鐵性貧血

1分