病例提供：廣東省徐聞縣婦幼保健院 劉華義 王桂云 林錦蓮

摘要：圍生期心肌病是指既往無(wú)心臟病史,，于妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后6個(gè)月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn),，可能使無(wú)心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后（通常2～20周）女性出現(xiàn)呼吸困難,、血痰、肝大,、水腫等心力衰竭癥狀,，類似擴(kuò)張型心肌病,。病人可有心室擴(kuò)大，附壁血栓,。本病的特點(diǎn)之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)幾率較高,。這種特殊的心臟疾病被稱為圍生期心肌病（PPCM）此病臨床上雖不常見,，但可直接影響母嬰生命安全,，因而成為現(xiàn)今產(chǎn)科危象備受關(guān)注的問(wèn)題之一。

病例資料：孕婦28歲,，孕1產(chǎn)0,，因停經(jīng)40周⁺¹，咳嗽,、咳痰1+月,，下腹陣痛2+小時(shí)于2017-02-28入院。孕婦自訴平素月經(jīng)規(guī)律,，LMP2016-05-20,，EDC2017-02-27,，停經(jīng)1+月有擇食,、惡心等早孕反應(yīng)，孕4+月自覺胎動(dòng)感至今,，孕期無(wú)頭暈,、眼花、心悸等不適,，孕期不定期產(chǎn)檢未見明顯異常,。1+月前出現(xiàn)咳嗽、咳痰,，咳白色粘液痰,，給予中藥治療（具體不詳），癥狀未緩解?，F(xiàn)停經(jīng)40周⁺¹,，2+小時(shí)前無(wú)誘因出現(xiàn)下腹陣痛，呈陣發(fā)性,，伴陰道流水,、量中，淡黃色,，可濕透內(nèi)外褲,，伴陰道血性分泌物，伴心悸,、氣促,，伴咳嗽,、咳痰，無(wú)腹瀉,，無(wú)眼花,、視物模糊，無(wú)頭暈,、發(fā)熱等不適,，未予何處理，遂到徐聞中醫(yī)院就診,，查心電圖提示頻發(fā)室早,、完全性左束支阻滯，由中醫(yī)院轉(zhuǎn)至我院治療,。孕婦近來(lái)精神,、睡眠、胃納好,，大小便正常,，體重隨孕周增加。否認(rèn)心臟病,、高血壓,、糖尿病等病史。

入院體格檢查：T 36.6℃,，P 106次／分,，R 32次／分，BP 130/87mmHg,。

發(fā)育正常,，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚,，自動(dòng)體位,，檢查合作，對(duì)答切題,。全身皮膚無(wú)黃染,，無(wú)皮下出血點(diǎn)及淤斑，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大,。頭顱五官無(wú)畸形,。頸無(wú)抵抗，氣管居中,，甲狀腺不大,。胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，心率106次/分,，律齊,，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,，雙肺聞及較多濕性啰音，腹軟,，肝脾肋下未觸及,，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，腸鳴音正常,，雙下肢浮腫（++++）,，全身水腫嚴(yán)重，兩側(cè)大陰唇水腫嚴(yán)重,，（當(dāng)時(shí)不明什么原因水腫,，現(xiàn)考慮可能是心源性水腫）。?？茩z查：宮高33cm,，腹圍94cm，胎心音142次/分,，胎方位LSA,，規(guī)律宮縮，宮口開大8cm,，先露S-4,，已破膜，羊水II度混濁,。輔助檢查：2017-02-28徐聞縣中醫(yī)院B超提示：宮內(nèi)單活胎,，臀位,，BPD88mm,，胎盤成熟度II級(jí)，臍帶繞頸1周,。徐聞中醫(yī)院心電圖提示頻發(fā)室早,、完全性左束支阻滯。

初步診斷：（1）孕1產(chǎn)0宮內(nèi)妊娠40周⁺¹LSA臨產(chǎn)（2）雙肺感染（當(dāng)時(shí)根據(jù)病史咳嗽咳痰和雙肺濕羅音初步診斷,，后期給予更正）（3）心功能III級(jí) 

治療經(jīng)過(guò)：7:35由120接回醫(yī)院,，臀位宮口8cm,已破膜，于7：55急診在腰硬聯(lián)合麻下行“子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)”,，術(shù)中以LSA娩出一活女嬰,，羊水II度混濁，約400ml,，臍帶繞頸1周,，Apgar評(píng)分10-10-10分，外觀無(wú)畸形,，體重3000g,。術(shù)程順利,，術(shù)中出血約200ml，麻醉滿意,，監(jiān)測(cè)生命體征平穩(wěn),，輸液500ml，術(shù)中存在輸液過(guò)多過(guò)快,，產(chǎn)婦術(shù)后30分鐘出現(xiàn)胸悶氣促,，伴咳嗽，有痰,，難咳出（雙肺濕性啰音）,。查體：T36.8℃，P132次/分,，R50次/分,，BP135/85mmHg，SPO₂60%,，神志清楚,，呼吸急促，痛苦病容,，雙肺底可聞及大量濕啰音,，心率132次/分，可聞及早搏,，腹軟,，宮縮佳，傷口敷料干潔,。陰道流血少,。立即半坐臥位，高流量吸氧,，考慮呼吸困難為肺部感染及心力衰竭引起,，予呋塞米利尿，西地蘭強(qiáng)心,，加強(qiáng)抗感染,，化痰、平喘等對(duì)癥支持治療后癥狀有所緩解,。入院時(shí)采血的實(shí)驗(yàn)室檢查11：30搶救穩(wěn)定后回報(bào)結(jié)果：心肌酶示CK-MB28U/L,，LDH582.8U/L，CK155U/L,，BNP2840pg/ml（NT-proBNP）,。4小時(shí)后再次復(fù)查查心肌酶示CK-MB144U/L，LDH607.2U/L,，CK384U/L,，BNP2740pg/ml,，肺炎支原體抗體（-），電解質(zhì)正常,。心電圖報(bào)告：竇性心律,，心電軸左偏，頻發(fā)性室上性早博,，WPW綜合征B型,，（給西地蘭強(qiáng)心時(shí)有心率一過(guò)性240次/分，給西地蘭急救時(shí)未及時(shí)做心電圖）,，非特異性T波異常,。4小時(shí)后查T36.8℃，P118次/分,，R26次/分,，BP132/90mmHg，SPO₂92%,，半坐臥位,，禁活動(dòng)，神志清楚,，呼吸較前平順,，4小時(shí)尿量800ml，予改為低流量吸氧,，繼續(xù)予利尿,、營(yíng)養(yǎng)心肌等對(duì)癥正常治療。

術(shù)后第一天產(chǎn)婦精神,、睡眠好,，訴有頭暈，咳嗽,、咳痰明顯減輕,，查體：T36.8℃，脈搏：114次/分,，呼吸：50次/分，血壓：120/80mmHg,，SPO₂94%,，神志清楚，呼吸稍促,，瞼結(jié)膜蒼白,，雙肺底可聞及濕啰音，心率114次/分,，可聞及早搏,，腹軟,，宮縮佳，傷口敷料干潔,。陰道流血少,。轉(zhuǎn)內(nèi)科進(jìn)一步治療。

因當(dāng)時(shí)心衰較重,，不敢不宜搬動(dòng),，長(zhǎng)期半坐位，有壓瘡形成,，術(shù)后6天,，情況穩(wěn)定后才搬動(dòng)，于術(shù)后第6天,，病情稍穩(wěn)定后,，行胸片、CT及心臟彩超檢查,，CT平掃：胸廓對(duì)稱,，肋骨及胸壁軟組織未見異常，肺窗示雙肺野透亮度減低,，雙肺（以下肺為主）見斑片狀,、磨玻璃狀陰影，雙肺門不大,、縱隔窗示縱隔無(wú)偏移,，心影增大，以左心房,、左心室增大明顯,，心包腔內(nèi)見少量液性密度影，肺動(dòng)脈干增粗,，內(nèi)徑約3.3cm,，寬于同層胸主動(dòng)脈內(nèi)徑?？v隔內(nèi)未見腫塊及腫大淋巴結(jié),。雙側(cè)胸腔后部見弧形液性密度影，以右側(cè)明顯,。診斷意見：1,、心影增大，以左心房,、左心室增大明顯,，少量心包積液；2、雙肺（以下肺為主）多發(fā)性滲出性病變,，結(jié)合心臟所見,，提示心衰肺水腫可能性大。3,、肺動(dòng)脈高壓,；4、雙側(cè)少量胸腔積液,，以右側(cè)明顯,。

心臟彩超： 心腔及大血管內(nèi)徑（mm），右室內(nèi)徑：28,，室間隔厚度：14,，左室舒張末內(nèi)徑：56，左室收縮末內(nèi)徑：38,，左室后壁厚度：12,，  右室流出道：28，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑：30,，左房?jī)?nèi)徑：29,，右房收縮末內(nèi)徑39，肺動(dòng)脈內(nèi)徑：30,，左室EF:48%,，左、右室增大,；右房稍大,；左室后壁稍厚，未見節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常,，三尖瓣返流峰速3.3m/s;跨瓣膜壓差36mmHg,估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約：46mmHg,，心包膜回聲增強(qiáng)，左室后壁心包腔見最大前后徑為8mm液性暗區(qū),。超聲提示：左,、右室增大，室間隔增厚,；左室收縮功能減低,； 肺動(dòng)脈高壓（輕度） 三尖瓣少量反流；心包腔少量積液,。

復(fù)查檢驗(yàn)結(jié)果：CK-MB15.5U/L,，LDH593U/L，CK829U/L,，BNP1644pg/ml，最后診斷：圍生期心肌病,，患者狀態(tài)趨于平穩(wěn),，轉(zhuǎn)入心血管?？漆t(yī)院繼續(xù)治療。   

討論：

一,、病因：本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚,，可能是多種因素共同作用的結(jié)果，與妊娠密切相關(guān),，而再次妊娠又會(huì)再發(fā),。

1.病毒感染：與柯薩奇B族病毒心肌炎關(guān)系密切

2、自身免疫因素,，3,、雙胎、多產(chǎn),、高血壓,，4、血漿硒的影響

二,、臨床表現(xiàn)：

臨床輕重不一,，輕者僅有心電圖T波變化而無(wú)癥狀，重者呈難治性心力衰竭甚至死亡,。

起病突然或隱襲,，主要表現(xiàn)為左心衰竭的癥狀，大部分有心悸,、呼吸困難,、咳嗽和端坐呼吸等癥狀，1/3病人有咳血,、胸痛,、腹痛現(xiàn)象，有時(shí)伴有心律失常,，以房性早博,、室性早博、室上性心動(dòng)過(guò)速多見,，房室傳導(dǎo)阻滯極為少見,，約20-40%患者出現(xiàn)相應(yīng)器官梗死的癥狀。如肺動(dòng)脈栓塞者可突然出現(xiàn)胸痛,、呼吸困難,、咯血和劇咳、缺氧等癥狀,，大塊肺梗死時(shí)則可引起急性右心心力衰竭,，休克和猝死。腦梗死則可引起偏癱，昏迷,。物理檢查特點(diǎn)為心臟普遍性擴(kuò)大,，博動(dòng)弱而彌散，心音低鈍,，心尖區(qū)幾乎每例均可聞及病理性第3心音或奔馬律,，可有由心臟擴(kuò)大相對(duì)二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全而致的收縮期反流性雜音。雙肺聽診有散在濕啰音,。頸靜脈怒張,、肝大。下肢水腫,、血壓可增高,、正常或偏低,，上述癥狀可隨心功能改善而迅速減輕或消失,。

三、輔助檢查：

1,、心電圖：心電圖改變?nèi)狈μ禺愋?，最常見者為非特異性T波和ST段異常，T波平坦或倒置,，Q-T間期延長(zhǎng),，有異常Q波，均顯示心肌損害,、左室肥大,。心律失常以室性早博多見，及左室支傳導(dǎo)阻滯等,，但房顫發(fā)生率較低,，有別于其他類型擴(kuò)張型心肌病。

2,、X線：顯示心臟普遍性增大,，尤為左室為主，心博減弱,，酷似心包積液,，常有肺靜脈淤血，偶有胸腔少量積液,。若并發(fā)肺梗死,，則可見梗死影，可伴肺間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫,。

3,、超聲心動(dòng)圖：心腔擴(kuò)大,，主要以左心房、室擴(kuò)大為主,，少數(shù)患者出現(xiàn)全心臟擴(kuò)大,，主動(dòng)脈內(nèi)徑正常,，少數(shù)患者肺動(dòng)脈擴(kuò)張或伴高壓,，搏動(dòng)普遍減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減低,?？梢娦膬?nèi)壁血栓。有時(shí)可見因心臟擴(kuò)張所致瓣膜相對(duì)關(guān)閉不全,，程度以輕中度為主,，少數(shù)為重度。

4,、心導(dǎo)管檢查：可見肺動(dòng)脈壓升高,，肺微血管楔壓升高，肺血管阻力加大,，右心室舒張末期壓力上升,，心排量減低，此外,，通過(guò)右心導(dǎo)管可取心內(nèi)膜,、心肌進(jìn)行病理檢查有助于診斷。

四,、治療原則：休息,、利尿、強(qiáng)心,、鎮(zhèn)靜,、血管擴(kuò)張劑、激素,、對(duì)癥治療

五,、預(yù)后：

1、第一次發(fā)生心力衰竭時(shí),，經(jīng)治療后臨床癥狀體征消失,，心臟迅速縮小到正常，再未再增大,，以后也未再有心力衰竭出現(xiàn),，此為最好一類，可以再次妊娠,。

2,、第一次發(fā)生心力衰竭后臨床癥狀體征消失,，心臟縮小，但以后又有反復(fù)心衰發(fā)生,，心臟反復(fù)增大,，多在幾年內(nèi)死亡。,，此類不宜再次妊娠,。

3、從第一次心力衰竭起,，心臟從未縮小,，心力衰竭癥狀亦從未能很好控制，可以說(shuō)是心臟持續(xù)增大,，心衰持續(xù)存在,，其預(yù)后極差。

綜上所述：該病例因產(chǎn)前未做系統(tǒng)產(chǎn)檢,，分娩前一個(gè)月余出現(xiàn)心衰癥狀,，一直服中藥，未明確診斷,，入院時(shí)全身水腫,，下肢及外陰水腫嚴(yán)重，至手術(shù)時(shí)液體輸入過(guò)多過(guò)快,，術(shù)后子宮增加大量回心血量,，快速出現(xiàn)心衰，加強(qiáng)孕期管理非常重要,。

1,、偏遠(yuǎn)地區(qū)孕產(chǎn)婦保健管理現(xiàn)狀堪憂，孕產(chǎn)期知識(shí)潰乏,，妊娠末期一個(gè)多月咳嗽咳痰,，思想觀念落后，一直吃中藥調(diào)理,，癥狀未緩解,。

2、全身嚴(yán)重水腫,，大陰唇嚴(yán)重水腫,，血壓正常，該孕婦因?yàn)槟贻p,，對(duì)心衰耐受,，未引起足夠重視，一直不到醫(yī)院就診,。

3,、在縣中醫(yī)院心電圖提示頻發(fā)室早,、完全性左束支阻滯，未提示W(wǎng)PW,，所以用了西地蘭,，導(dǎo)致心率240次/分，當(dāng)時(shí)考慮可能心衰所致,。

4,、當(dāng)時(shí)由120接診接回，當(dāng)班醫(yī)生告知患者能平臥,，快速進(jìn)入手術(shù)室,，術(shù)前檢查討論準(zhǔn)備都不充分，術(shù)中未控制液體量,，未重視，術(shù)中看出血不多,，送回病室,，平臥，正常進(jìn)液體,，約30分鐘后醫(yī)生查病人,，發(fā)現(xiàn)病人在急促咳，血氧只有60%,，馬上快速搶救,。

5、因病人心衰較重,，一直不敢搬動(dòng),，術(shù)后6天癥狀好轉(zhuǎn)后做心臟彩超及肺平片及CT，提示全心增大,，考慮為圍生期心肌病,。

6、囑患者轉(zhuǎn)入心血管?？漆t(yī)院繼續(xù)治療,，現(xiàn)產(chǎn)后37天，隨防未轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療,，自行在家口服藥物,，自述可以日常走路，體力活動(dòng)輕度限制,，內(nèi)科告知三個(gè)月復(fù)查心臟彩超,。                          

參考文獻(xiàn)：中華婦產(chǎn)科學(xué)  第二版

１、一例嚴(yán)重的心衰,、圍生期心肌病的孕產(chǎn)婦,，在縣級(jí)醫(yī)院最終搶救成功實(shí)屬不易,。

２、近足月的胎位不正伴咳嗽近一個(gè)月的產(chǎn)婦一直在一個(gè)中醫(yī)院的婦產(chǎn)科與中醫(yī)進(jìn)行治療與拖延,，直到臨產(chǎn)的癥狀才給予轉(zhuǎn)院至婦保院,。這種事例并不少見，是因?yàn)椴簧籴t(yī)生視咳嗽為正常的感冒癥狀,，沒有全面的評(píng)估孕婦狀況,，不了解難治的咳嗽、咳痰,，咳白色粘液痰,，常是心衰的先兆癥狀，往往代表著肺部的郁血,。該例可以提供大家作為學(xué)習(xí)資料與從中獲取經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn),，如能在早期識(shí)別與提前處理，如一張胸片就可能發(fā)現(xiàn)肺部的病情改變等,，或許不至于發(fā)展到后來(lái)的嚴(yán)重程度與對(duì)心臟的損害,。

３、第一胎妊娠40周⁺¹伴胎位不正在中醫(yī)院產(chǎn)檢,，直到“2+小時(shí)前無(wú)誘因出現(xiàn)下腹陣痛,，呈陣發(fā)性，伴陰道流水,、量中”,，應(yīng)當(dāng)是自然臨產(chǎn)的癥狀了才入院。臀位是胎位不正應(yīng)當(dāng)在產(chǎn)前檢查中不難發(fā)現(xiàn),，胎位不正的管理孕期可以進(jìn)行干預(yù)矯正的指導(dǎo),，到孕晚期仍未矯正者，應(yīng)當(dāng)在孕近足月時(shí)與家屬商討分娩方式的利敞及告知胎膜早破的風(fēng)險(xiǎn)等,，并選擇分娩方式的意見擇時(shí)住院處理,。這些是產(chǎn)科的合并癥與處理事宜，不應(yīng)當(dāng)?shù)鹊皆?0周⁺¹自然臨產(chǎn)與破水才入院,，這些是產(chǎn)科人員理所掌握的知識(shí),，提示該地區(qū)或該院對(duì)孕期的產(chǎn)前檢查規(guī)范與高危管理的缺陷。本病例記載“孕期不定期產(chǎn)檢未見明顯異?！?，其實(shí)仍然不可作為推卻的理由。幸免該病例沒有發(fā)生臍帶脫垂,，得到正常的新生兒,。

４、國(guó)家在發(fā)展中醫(yī),，因而各地市都有中醫(yī)院,，而很多基層的中醫(yī)院其實(shí)還是以西醫(yī)的科室配備為主,，但其各科的配置畢竟又受到中醫(yī)院設(shè)置的限制，影響診療水平也是在所難免,?？赡苁切碾妶D檢查的能力所限未能發(fā)現(xiàn)ＷＰＷ綜合征的表現(xiàn)，在考慮到心衰時(shí)給予西地蘭本身是正確的,，但是在ＷＰＷ綜合征時(shí)是不適宜的,，結(jié)果是心動(dòng)過(guò)速的加劇。

５,、轉(zhuǎn)入婦保院后對(duì)產(chǎn)婦的分析與判斷不充分,，沒有認(rèn)識(shí)心衰而首先考慮為肺部感染，因而在手術(shù)中及產(chǎn)后均沒有按心衰輸液的控制原則,，結(jié)果在產(chǎn)后促使心衰加重是需要引以為戒的,。其實(shí)產(chǎn)時(shí)與產(chǎn)后在沒有產(chǎn)后出血與血不容量不足的情況時(shí)控制輸液量都是應(yīng)當(dāng)考慮與執(zhí)行的一個(gè)良好的保護(hù)產(chǎn)婦正確輸液的措施。最后能夠明確診斷并正確的治療是值得慶幸的,，圍生期心肌病的預(yù)后不樂觀,，仍需加強(qiáng)隨訪與管理。

６,、培訓(xùn)基層醫(yī)師識(shí)別各種疑難妊娠合并癥的能力及急救處理的基本原則是一件極其重要但又非常難成功的課題。需要全體醫(yī)務(wù)人員與保健人員及各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)的重視與堅(jiān)持不懈的努力,，甚至是需要為此奮斗終生的事業(yè),。

【專家介紹】

林蓮蓮，從事婦產(chǎn)科臨床,、教學(xué),、科研40余年。原中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì)產(chǎn)科學(xué)組成員,，中國(guó)優(yōu)生科學(xué)協(xié)會(huì)理事,，浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)計(jì)劃生育與生殖醫(yī)學(xué)分會(huì)第四屆副主任委員、浙江省圍產(chǎn)保健協(xié)作組成員及溫州醫(yī)學(xué)會(huì)圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)分會(huì)首屆主任委員等,。

臨床專長(zhǎng)為產(chǎn)前檢查與診斷,、遺傳諮詢、高危妊娠,、各種罕見病婦女妊娠的管理：如風(fēng)心金屬瓣膜置換術(shù)后婦女妊娠的管理,，肝豆?fàn)詈俗冃栽袐D的孕期管理等，產(chǎn)科危急重癥救治,。近年更注重研究產(chǎn)前篩檢及診斷,；孕母及胎兒健康評(píng)估；尤其關(guān)注了病殘兒家庭再生育的產(chǎn)前,、產(chǎn)時(shí)原因分析,、染色體或基因疾病的研究,。