腸系膜脂膜炎：影像科和外科醫(yī)生都應(yīng)會診斷

嵩山紅葉2017 2017-04-25

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今天科里病例討論,，講到了一個十分有意思的疾?。耗c系膜脂膜炎。今天和大家系統(tǒng)討論一下,，該病不多聽,，但臨床并不少見。

腸系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis ,MP)呈以慢性炎性細胞浸潤,、脂肪壞死和纖維組織增生形成“假腫瘤結(jié)節(jié)”為特征的疾病,。可發(fā)生于任何年齡，最常見于50～60歲,，男:女比例為1.5～1.8 :1. 0,。90%以上病人累及小腸系膜,偶累及乙狀結(jié)腸系膜。

MP病因不十分明確,，大多數(shù)為原因不明的特發(fā)性病變,，部分MP與腹部手術(shù)、外傷,、感染(除外胰腺炎),、潰瘍病和局部缺血等所引起腸系膜損傷后的非特異性反應(yīng)有關(guān),。據(jù)統(tǒng)計30%MP 病人與惡性腫瘤有關(guān)(其中50%為淋巴瘤),，如慢性粒細胞性白血病和骨髓瘤、胸膜間皮瘤,子宮漿液性乳頭狀腺癌等,。另有報道MP是自身免疫性疾病,。還與特發(fā)性腹膜后纖維化、多發(fā)性軟骨炎,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,，Weber2、Christian病和Gardner’s綜合癥有關(guān),。

臨床表現(xiàn)

腹痛早期較輕,，以右下腹為主，性質(zhì)為隱痛,，反復(fù)發(fā)作,，可忍受，不轉(zhuǎn)移,，不放射他處,。有時可觸及包塊，伴有腹脹,、惡心,、嘔吐,。后期出現(xiàn)腸梗阻時，腹痛劇烈,，性質(zhì)為絞痛,。當腸系膜血管絞窄時，可出現(xiàn)腸段壞死,、化膿性腹膜炎,，腹痛呈持續(xù)性，有腹膜刺激征表現(xiàn),。

實驗室檢查

部分表現(xiàn)白細胞升高,、血沉加快、缺鐵性小紅細胞性貧血,、低白蛋白血癥和C反應(yīng)蛋白(CRP) 升高,。

※病理

一定要說一下病理，只有知道病理才能更好的了解疾病,。大體病理標本,，病變呈橡膠樣或堅硬的結(jié)節(jié)(腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)60%、多發(fā)結(jié)節(jié)15% 和廣泛性系膜增厚20% ) ,。切面腫物呈黃色或棕黃色,，內(nèi)散在不規(guī)則無色的壞死或液化脂肪組織。組織學上,，病變是由壞死,、退變的脂肪組織,噬脂細胞(代表腸系膜內(nèi)吞噬脂質(zhì)的巨噬細胞)，淋巴細胞,、漿細胞,、嗜酸性細胞和不同程度的纖維組織組成，可見鈣化(可能是脂肪組織壞死的結(jié)果),，出血和血管內(nèi)血栓形成,。以上病變常侵及腸系膜和漿膜下脂肪，并可擴展至腸壁肌層的粘膜下層,，但粘膜層是正常的,，可引起腸系膜淋巴管阻塞,導(dǎo)致粘膜下水腫的淋巴管擴張，引起腸腔狹窄,、乳糜胸水和腹水,。

※影像診斷

腸系膜脂膜炎術(shù)前最有用的檢查方法是影像診斷，其中最重要的是腹部CT和MRI,。超聲和普通X線檢查能直接或間接顯示病變,，但敏感性低。

CT是診斷腸系膜脂膜炎的有效方法,，可明確顯示病變的范圍,，提示病變?yōu)榱夹缘?，對有手術(shù)指征的病例可于術(shù)前準確定位。通常以炎性細胞浸潤,、脂肪壞死和纖維化的程度不同,，CT表現(xiàn)各異。

腸系膜脂肪密度輕度增高（霧狀腸系膜）,，內(nèi)散在放射狀條索樣,、結(jié)節(jié)樣(直徑<5. 0mm) 軟組織密度區(qū)。
“假包膜征”,，腫塊周圍可見厚度約2 ～ 8 mm 的軟組織密度帶稱“假包膜征”,，是腸系膜炎癥與周圍正常脂肪組織的分界，代表炎癥的一種自限性反應(yīng),，腫塊前方及后方包膜較厚,，腫塊右側(cè)包膜較薄，部分病例可缺如,，包膜隨著腫塊向左腹部延伸,，可達腸袢。
圍繞系膜大血管但不受累及,，邊界清楚,、密度不均勻的單個或多個軟組織密度腫塊，其內(nèi)可見脂肪密度和低密度囊變區(qū),。少數(shù)表現(xiàn)為多房囊性腫塊(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管擴張),。
血管和腫塊周圍見“脂肪暈環(huán)”，其中脂肪包繞靜脈系統(tǒng)稱作“脂戒征”,，腸攀向四周移位,。
50％病例可以看到環(huán)繞受累區(qū)域的假包膜。
由于脂肪壞死導(dǎo)致腫塊中心鈣化,。
可以引起腸腔狹窄、乳糜胸水和腹水
腸系膜脂膜炎均起自腸系膜根部,直達小腸腸袢,。