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簡(jiǎn)單病史： 男,，75歲?；顒?dòng)后憋悶2年,，咳嗽9月，加重1月,?；颊?年前爬坡活動(dòng)后出現(xiàn)憋悶，平地行走無(wú)不適,。9月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽,，呈陣發(fā)性干咳，日間明顯,。1月前咳嗽癥狀加重,，干咳，無(wú)晝夜差異,，伴憋悶,，平地行走即有胸悶、氣短,。查體：左肺底可聞及少許濕啰音,。 胸部CT： 氣管、支氣管擴(kuò)張,，雙肺多發(fā)支氣管擴(kuò)張,，雙下肺纖維條索影（圖1-6）。 圖1 圖2 圖3 圖4 圖5 圖6 診斷：氣管支氣管巨大癥 診斷依據(jù)： 老年男性,，憋悶,、咳嗽,，氣管、主支氣管,、葉支氣管增寬,，氣管及大支氣管部分管壁呈波浪狀，朝腔內(nèi)不規(guī)則皺折,，周圍可見(jiàn)多發(fā)憩室（紅箭）,，雙肺可見(jiàn)印戒征、軌道征,，左肺支氣管擴(kuò)張并感染,，雙下肺可見(jiàn)點(diǎn)狀密度影和纖維條索影，支持氣管支氣管巨大癥診斷,。終末支氣管直徑突然變?yōu)檎楸静〉奶卣餍员憩F(xiàn),。 其主要病理生理基礎(chǔ)是呼吸道氣流動(dòng)力學(xué)異常改變、氣管軟骨環(huán)間較多肌肉黏膜組織顯著凸出及分泌物積聚導(dǎo)致慢性肺部化膿性感染,、細(xì)支氣管擴(kuò)張,、肺氣腫、肺纖維化,。對(duì)于反復(fù)發(fā)生的以支氣管肺部感染,、咯血為主要癥狀的患者，除考慮支氣管炎,、肺炎,、支氣管擴(kuò)張癥等常見(jiàn)病外，應(yīng)警惕本病可能,；而早期診斷并預(yù)防和及時(shí)控制反復(fù)發(fā)生的支氣管肺部感染,，對(duì)最大程度的阻止肺功能下降、改善預(yù)后至關(guān)重要,。 分析： 氣管支氣管巨大癥(tracheobronchomegaly,，TBM)又稱Mounier-Kuhn綜合征，以氣管和主支氣管顯著擴(kuò)張伴反復(fù)感染為主要特征的疾病,，常伴有氣管憩室,，較少見(jiàn)。1897年Czyhlarz首先在尸檢中發(fā)現(xiàn),，直至1932年Mounier-Kuhn結(jié)合內(nèi)窺鏡及影像學(xué)才真正描述該病,。 【發(fā)病機(jī)制】 TBM發(fā)病機(jī)制不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為T(mén)BM屬于先天性疾病,，可能是一種常染色體隱性遺傳病,，尸檢也發(fā)現(xiàn)TBM患者存在先天性氣管、支氣管平滑肌組織的缺如,，但至今家族性病例的報(bào)道極少,，尚無(wú)定論,。此外，本病在成人可合并先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征（Ehlers-Danlos綜合征）,，在兒童可合并皮膚松弛癥及其他結(jié)締組織疾患,，故有學(xué)者認(rèn)為本病是一種結(jié)締組織的先天缺陷性疾病，不支持之處是它多在成年發(fā)病,，并且缺乏進(jìn)一步的證據(jù)證實(shí)TBM與這些疾病有關(guān)聯(lián),。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為該病屬于獲得性疾病，系成人肺間質(zhì)纖維化,、早產(chǎn)兒機(jī)械通氣的并發(fā)癥,。還有報(bào)道稱本病與Kenny-Caffey綜合征,，馬凡綜合征,、運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、管狀骨管腔狹窄癥以及輕鏈沉積癥等有關(guān),。 【組織學(xué)特點(diǎn)】 TBM組織學(xué)改變?yōu)?strong>氣管,、主支氣管的彈性纖維及平滑肌組織萎縮或發(fā)育不良，主要累及氣管至第4級(jí)支氣管,，而周圍支氣管管徑正常,。擴(kuò)張的管壁從相鄰軟骨環(huán)之間向外突出，可形成多發(fā)憩室,。 根據(jù)其組織學(xué)特點(diǎn),，可將TBM分成3型： 第1型，氣管,、主支氣管輕微的對(duì)稱性擴(kuò)張,； 第2型，氣管,、主支氣管偏心性擴(kuò)張與憩室形成,； 第3型，憩室及囊狀擴(kuò)張向遠(yuǎn)端支氣管延伸,。 由于擴(kuò)張的氣管壁菲薄,、無(wú)力，使咳嗽效率低下,，阻礙纖毛清除黏液,；而憩室形成能潴留大量分泌物，使遠(yuǎn)端支氣管分泌物排出困難和氣流陷閉加劇,，導(dǎo)致肺部感染反復(fù)發(fā)作及形成支氣管擴(kuò)張,、顯著的肺氣腫或肺大皰、甚至肺纖維化,。 【臨床表現(xiàn)】 TBM好發(fā)于30-40歲患者,，發(fā)病率0.5％-1.5％,，男性居多。TBM無(wú)特異性臨床表現(xiàn),，常以繼發(fā)性咳嗽咳痰,、細(xì)支氣管擴(kuò)張及下呼吸道感染為主要表現(xiàn)。TBM臨床表現(xiàn)輕重不一,，輕者肺功能良好,，幾無(wú)癥狀，重者可致呼吸衰竭,、死亡,。部分TBM病例因完全無(wú)臨床癥狀而難以發(fā)現(xiàn)，偶于X線或CT檢查時(shí)確診,。肺功能檢查多提示阻塞性通氣功能障礙,、過(guò)度充氣及殘氣量增高，肺實(shí)質(zhì)受累時(shí)可呈現(xiàn)彌散功能下降,。在疾病后期出現(xiàn)肺纖維化時(shí)可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙,。纖維支氣管鏡下可見(jiàn)氣管軟骨環(huán)的左右直徑變大，前后直徑相對(duì)變小,，管腔扁平,，呼氣相時(shí)較吸氣相時(shí)氣管壓縮明顯。 【影像學(xué)表現(xiàn)】 TBM影像學(xué)表現(xiàn)主要有：氣管和／或主支氣管明顯擴(kuò)張?jiān)龃?/strong>,；擴(kuò)張的氣管或支氣管與相鄰正常的支氣管分界截然,；氣管支氣管壁軟化、變形及憩室形成,；反復(fù)發(fā)作的肺部感染,。呼氣期末CT掃描有時(shí)可顯示氣管主支氣管完全萎陷。胸部CT除了能觀察氣管支氣管擴(kuò)張,、憩室形成及肺部感染以外,，還能準(zhǔn)確定量測(cè)量擴(kuò)張的氣管支氣管管徑大小，是目前診斷巨氣管支氣管癥的重要依據(jù)和手段,。 參照Menon 等制定的標(biāo)準(zhǔn),，女性患者氣管的橫徑及矢狀徑分別超過(guò)21 mm和23mm，左,、右主支氣管的直徑分別超過(guò)17.4 mm和19.8 mm,，需考慮此病,；而男性患者氣管的橫徑及矢狀徑分別超過(guò)25mm和27mm,，左、右主支氣管的直徑分別超過(guò)18．4 mm 和21.1mm，需考慮此病,。 高分辨率CT有助于TBM合并的外周支氣管擴(kuò)張的顯示,，此外尚可顯示肺實(shí)質(zhì)支氣管薄壁的彌散擴(kuò)張。氣管主支氣管增寬,，粘膜向軟骨環(huán)外呈袋狀突出,，支氣管柱狀擴(kuò)張和囊狀擴(kuò)張混合存在，以及支氣管樹(shù)對(duì)稱性受累等表現(xiàn),，可提示TBM的診斷,。 【鑒別診斷】 TBM需要與其他原因?qū)е碌臍夤軘U(kuò)張相鑒別： 1）獲得性氣管巨大癥：主要見(jiàn)于彌漫性肺纖維化患者中，由于兩側(cè)肺的纖維化而增加的肺的彈性回縮壓,，長(zhǎng)期作用到氣管兩側(cè)壁上呈相反的牽引力,，導(dǎo)致氣管擴(kuò)大。此外,，長(zhǎng)期的氣管內(nèi)插管,，可引起獲得性氣管軟化，雖然多引起氣管局限性狹窄,，但偶爾也可引起局限性甚至彌漫性氣管擴(kuò)大,。獲得性氣管巨大癥之氣管擴(kuò)大常隨肺纖維化之進(jìn)展而加重,，且無(wú)主支氣管擴(kuò)大,，可與本病區(qū)別。 2）氣管黏膜疝樣突出癥：是一種原因不明的以氣管黏膜局限性擴(kuò)張為特點(diǎn)的疾病,，最常累及氣管黏膜右后壁,；其擴(kuò)張程度隨氣管壓力改變而改變，主要發(fā)生于氣管頸段及胸段,，并可見(jiàn)氣管旁薄壁小囊腫,，有或無(wú)液平。 3）Williams-Campbell綜合征：是一種罕見(jiàn)的先天性軟骨缺乏引起的囊性支氣管擴(kuò)張,，常累及第4～6級(jí)支氣管,，而氣管及主支氣管管徑正常。 【治療】 治療主要是防止呼吸道的反復(fù)感染,，關(guān)鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物治療,。對(duì)于有呼吸衰竭的患者可考慮給予呼吸機(jī)間歇性正壓通氣治療。Y型氣道支架和氣管支氣管成形術(shù)可以改善患者的呼吸困難,，保持氣道通暢,。由于本病病變的廣泛性，肺切除術(shù),、肺移植等外科手術(shù)的介入并不適合大多數(shù)患者,。 （青州市人民醫(yī)院呼吸科 劉洪玲 提供） 茅檐長(zhǎng)掃靜無(wú)苔，花木成畦手自栽。 一水護(hù)田將綠繞,，兩山排闥送青來(lái),。 ——王安石
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