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本期幫助對(duì)象：

肉瘤樣肝細(xì)胞癌1例

趙丹紅 虞曉麗 經(jīng)風(fēng)華 王永仁 義烏市中醫(yī)院 322000

   病例 男性,，55歲，因“右上腹脹痛半月余”入院,。既往發(fā)現(xiàn)“慢性乙型病毒性肝炎”病史10年,，一直予正規(guī)口服“拉米夫定抗病毒治療。入院時(shí)查體：腹部平軟,，右上腹輕微壓痛,，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未及,。輔助檢查：AFP1.6ng/mL,；上腹部CT增強(qiáng)：肝右葉直徑約徑約5.3cm的不規(guī)則形低密度區(qū)，邊界不清,，密度不均,，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門(mén)脈期,、延時(shí)期病灶邊緣部分進(jìn)一步強(qiáng)化,，提示炎性病變、肝轉(zhuǎn)移性腫瘤均有可能,；進(jìn)一步MR檢查提示:右肝占位,，考慮不典型增生結(jié)節(jié)，不排除外,。

    術(shù)中所見(jiàn)：輕度肝硬化改變,肝IV,、V、VIII段與下腔靜脈間探及一直徑約5cm×6cm質(zhì)硬腫塊,行右半肝切除術(shù),。術(shù)后病理：右半肝肉瘤樣細(xì)胞癌,。免疫組化：CK、CK19,、EMA,、Vim（+）；Ki67（30%陽(yáng)性）；AFP,、Hep-par-1,、CEA、SMA（‐）,。術(shù)后三個(gè)月患者死亡,。

圖1：

（a）：CT平掃示肝右葉低密度占位，約5.0*5.3cm,，邊界不清,，病灶中央見(jiàn)片狀囊性密度區(qū)

（b）：CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期，病灶邊緣實(shí)性成分輕度強(qiáng)化

（c,、d）：門(mén)脈期及延時(shí)期顯示病灶邊緣實(shí)性成分持續(xù)強(qiáng)化

圖2：梭形瘤細(xì)胞,，異型明顯 H&E×100

    討論 肝肉瘤樣癌是指原發(fā)于肝的惡性上皮樣腫瘤，惡性程度高,，十分少見(jiàn),，約占外科手術(shù)切除肝癌的1.8%［1］。肉瘤樣肝細(xì)胞癌是由原發(fā)性肝癌過(guò)度轉(zhuǎn)化為肉瘤樣肝細(xì)胞癌,，還是本身就是同時(shí)含有肝細(xì)胞癌以及肝細(xì)胞肉瘤,，其發(fā)病機(jī)制還沒(méi)有下定論；亦或,，以肝細(xì)胞癌向間質(zhì)方向去分化發(fā)展成為肉瘤樣肝細(xì)胞癌為主,，而不是兩種癌并存。后者這一理論基于免疫組化基礎(chǔ)之上,，肉瘤樣肝細(xì)胞癌中的索性細(xì)胞不是真正的肉瘤細(xì)胞,，而是肝細(xì)胞癌的肉瘤樣轉(zhuǎn)變［2］。肝肉瘤樣癌的病例診斷目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),，較為明確的病理學(xué)特征有以下方面：1）病理上有明確的癌與肉瘤雙重成分，兩者之間有或無(wú)過(guò)度,，或者為單純的肉瘤樣成分,；2）免疫組織化學(xué)染色顯示瘤樣組織成分標(biāo)記物Vimentin陽(yáng)性，同時(shí)上皮成分性標(biāo)記物CK,、keratin以及EMA等陽(yáng)性,；3）電鏡下肉瘤樣成分具有橋粒連接，胞漿內(nèi)有張力微絲等上皮細(xì)胞超微形態(tài)特征,，并可清晰顯示兩種成分的移行形態(tài)［3］,。腫瘤內(nèi)雙重成分是該腫瘤典型的鏡下特征，而在病理診斷時(shí),，其中肉瘤樣成分表現(xiàn)上皮細(xì)胞特征是肉瘤樣癌區(qū)別于癌肉瘤的關(guān)鍵［4］,。 患者多為老年男性，普遍認(rèn)為HBSAG陽(yáng)性可能與該腫瘤有一定的關(guān)系,，AFP常不高或處于低水平,，臨床早期癥狀主要是腹痛和發(fā)熱,，缺乏特征性，預(yù)后較HCC差,，患者5年生產(chǎn)率低,。

    CT表現(xiàn)：腫塊常較一般的HCC大，少有包膜,，腫塊內(nèi)壞死較HCC常見(jiàn),；增強(qiáng)掃描特點(diǎn)為動(dòng)脈期病灶多呈不同程度強(qiáng)化，門(mén)靜脈期原動(dòng)脈期強(qiáng)化區(qū)域密度減低,，該表現(xiàn)為肝癌的影像特征,，有助于診斷；延遲期病灶邊緣及內(nèi)部實(shí)性區(qū)域有輕度強(qiáng)化,，表面活躍的癌組織內(nèi)可能含有纖維間質(zhì)等成分,；腫瘤多為較大的腫瘤常伴有多發(fā)的融合轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，較普通的肝細(xì)胞癌更容易浸潤(rùn)周?chē)闻K,，但門(mén)脈栓子及淋巴轉(zhuǎn)移較少見(jiàn)［4,，5］。

    本例雖為慢性乙肝患者,，但AFP處正常低水平,，且無(wú)畏寒、發(fā)熱,，無(wú)血中白細(xì)胞升高,，抗感染治療無(wú)效；CT表現(xiàn)與典型膽管細(xì)胞癌,、炎性包塊,、HCC可資鑒別，但術(shù)前診斷困難,，最終的診斷仍需要病理證實(shí),。早期手術(shù)切除是徹底根治的首選治療方案。