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干燥綜合征（Sj?gren 綜合征）是一種風(fēng)濕性免疫性疾病,，特點(diǎn)是外分泌腺,，如腮腺和淚腺，內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),，導(dǎo)致干燥性角結(jié)膜炎和口腔干燥?，F(xiàn)結(jié)合賓夕法尼亞大學(xué)的 Jamaal Benjamin 在 auntminnie 上的病例來(lái)對(duì)該病進(jìn)行介紹。 病史 63 歲女性,，因雙側(cè)腮腺腫脹、緊縮感 6 個(gè)月首次就診,。體格檢查,，雙側(cè)腮腺體積增大，左側(cè)明顯,。 影像學(xué)檢查及發(fā)現(xiàn)
超聲：雙側(cè)腮腺?gòu)浡圆痪|(zhì)回聲,，體積增大伴多發(fā)囊樣回聲。左側(cè)腮腺深部后方見(jiàn)一局灶性囊性結(jié)節(jié),，病變后緣見(jiàn)一腹壁結(jié)節(jié),，內(nèi)有血流信號(hào)。 CT：雙側(cè)腮腺涎石病,，雙側(cè)腮腺和下頜下腺多發(fā)結(jié)節(jié),，無(wú)占位性病變。 鑒別診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,、病毒感染（腮腺炎,，Epstein Barr 病毒，巨細(xì)胞病毒）,、唾液腺的惡性腫瘤,、 干燥綜合征（Sj?gren 綜合征）、慢性涎腺炎,、淋巴瘤 診斷 雙側(cè)腮腺,、下頜下腺干燥綜合征所致多發(fā)結(jié)節(jié) 討論 干燥綜合征（Sj?gren 綜合征）是一種風(fēng)濕性免疫性疾病，特點(diǎn)是外分泌腺,，如腮腺和淚腺,，內(nèi)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致干燥性角結(jié)膜炎和口腔干燥,。 病因未知,，可能與多種因素有關(guān)。有家族聚集性,、女性,、人類白細(xì)胞抗原-D 抗原相關(guān)性亞群。已有研究發(fā)現(xiàn)風(fēng)險(xiǎn)因素包括：病毒感染（愛(ài)潑斯坦–EB 病毒,、人類 T 淋巴細(xì)胞病毒,、HIV,、丙型肝炎病毒）、激素（雌激素）,、環(huán)境因素（維生素 D 水平）,。 干燥綜合征在美國(guó)是僅次于系統(tǒng)性紅包狼瘡的第二常見(jiàn)的自身免疫性疾病。在美國(guó),，影響了 200 萬(wàn)至 300 萬(wàn)人,。90% 為女性，40-50 歲多發(fā),。 臨床表現(xiàn) 典型表現(xiàn)為絕經(jīng)后婦女雙側(cè)腮腺腫大,。該病的特點(diǎn)是干燥（干燥綜合征）。最常累及腮腺和淚腺,，導(dǎo)致口干和角結(jié)膜干燥癥,。 影像學(xué)表現(xiàn) 超聲：表現(xiàn)為點(diǎn)狀的低回聲，最終發(fā)展為空洞和破壞性改變,。腺體可正?；蚰[大。早期呈低回聲,，晚期表現(xiàn)為腺體萎縮,，并呈囊狀/網(wǎng)狀改變。腺體實(shí)質(zhì)破壞程度與多普勒上的血供情況一致,。 CT：腮腺信號(hào)不均,，伴異常彌漫性脂肪組織沉積?？梢?jiàn)彌漫性點(diǎn)狀鈣化,。腮腺腫脹或萎縮。伴結(jié)節(jié)樣或囊樣改變,。 治療 一線治療包括抗瘧藥,，羥氯喹，口服甲氨蝶呤后利妥昔單抗（單克隆α- CD20）,。干燥綜合征需要密切隨訪,，以防范可能發(fā)生的淋巴瘤。 編輯 | 鞏濤 責(zé)任編輯 | 陳曦 投稿與合作：[email protected] |
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