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手把手教你會讀片05期:急性播散性腦脊髓炎

 影像吧 2017-02-11


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本篇由深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院古展亮整理編輯,。


概述:急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,,ADEM)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,多數(shù)在發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周有病毒感染或 疫苗接種史,,少部分無明確誘因,。臨床表現(xiàn)多樣且無特征性。MRI對本病有重要的診斷價(jià)值,。


病因及發(fā)病機(jī)制:ADEM也稱為免疫介導(dǎo)性腦脊髓炎,,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少見的自體免疫性疾病。臨床診斷主要依靠病史(誘發(fā)因素),、臨床表現(xiàn)及腦脊液檢查等,,其中病史及病程的發(fā)展對診斷尤為重要。多數(shù)ADEM患者在發(fā)病周有病毒感染或疫苗接種史,,少數(shù)可以無明確誘發(fā)因素,。


病理特征:ADEM腦部病理改變?yōu)檠仂o脈周圍的腦白質(zhì)脫髓鞘,病灶區(qū)存在血管周圍炎性細(xì)胞浸潤,、水腫甚至出血,,軸突不受累。由于在病變中并無病毒檢出的證據(jù),,因此認(rèn)為本病是自體免疫損傷所致的脫髓鞘疾患而不是病毒性腦炎,。


影像特點(diǎn):

典型ADEM的MRI表現(xiàn):

①病灶部位及分布:主要位于側(cè)腦室周圍及額、頂,、顳及枕白質(zhì)區(qū),,部分累及皮質(zhì)、丘腦,、腦干和小腦白質(zhì),,病灶多發(fā)大小不等且分布不對稱,并可表現(xiàn)出“垂直脫鞘征”的分布特點(diǎn),;

②病灶形態(tài)及信號:多為斑點(diǎn)狀或斑片狀,少數(shù)為類圓形和橢圓形,,表現(xiàn)為T1WI低信號,,T2WI及FLAIR高信號;

③增強(qiáng):病灶顯示多發(fā)不均勻環(huán)形強(qiáng)化或點(diǎn)片狀強(qiáng)化,;

④MR復(fù)查:激素治療或免疫抑制劑治療后復(fù)查,,異常信號的范圍和數(shù)目會有不同程度縮小、減少或吸收,。

 

典型病例


女,,3歲,發(fā)病前4天有疫苗接種史,。

典型的ADEM影像學(xué)表現(xiàn)


圖1 A)發(fā)病8天MR平掃,,F(xiàn)LAIR顯示側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)及部分皮質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等斑點(diǎn)狀或斑片狀高信號,,分布不對稱,。B)治療20天后復(fù)查,F(xiàn)LAIR顯示側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)及部分皮質(zhì)內(nèi)斑片狀高信號明顯吸收好轉(zhuǎn)無新發(fā)病灶,。C)治療3個(gè)月后復(fù)查,,F(xiàn)LAIR顯示側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)斑片狀高信號已基本完全吸收 僅殘留少許片狀高信號


男,,35歲,,發(fā)病前10天有上呼吸道病毒感染史。

典型的ADEM影像學(xué)表現(xiàn)


圖2  A)發(fā)病14天MR平掃, T2WI顯示側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)多發(fā)大小不等斑片狀,、條狀高信號,,部分病灶垂直于側(cè)腦室排列,即“
垂直脫鞘征”,。B)T2WI 顯示病灶累及右側(cè)丘腦和左側(cè)基底節(jié),。C)增強(qiáng)掃描,顯示病灶呈多發(fā)不均勻環(huán)形強(qiáng)化或點(diǎn)片狀強(qiáng)化,。

 

手把手讀片環(huán)節(jié):以下影像圖像符合本病特點(diǎn):

1,、臨床病史:女性,32Y 漸進(jìn)性意識改變伴肢體乏力7天,。
2,、MRI表現(xiàn):

上圖T1WI示:病灶呈低信號,多發(fā)大小不等且分布不對稱,,分布區(qū)域?yàn)榘踪|(zhì)區(qū)域?yàn)橹鳎?span>為斑點(diǎn)狀或斑片狀,少數(shù)為類圓形和橢圓形,。

上圖FLAIR示:顯示側(cè)腦室周圍白質(zhì)區(qū)及部分皮質(zhì)內(nèi)多發(fā)大小不等斑點(diǎn)、斑片或類圓形高信號,,分布不對稱,,部分病灶垂直于側(cè)腦室排列,即“垂直脫鞘征(紅色垂直線),。


上圖MR增強(qiáng)示:病灶顯示多發(fā)不均勻環(huán)形強(qiáng)化(紅色箭)或點(diǎn)片狀強(qiáng)化(藍(lán)色箭),。


引文:《中國CT和MRI雜志》2007年2月 第5卷 第1期,。中華放射學(xué)雜志2008年8月 第34卷 第8期。


引申閱讀(點(diǎn)藍(lán)字查看):

手把手教你會讀片01期:可逆性后部腦病綜合征

手把手教你會讀片02期:肺泡蛋白沉積癥

手把手教你會讀片03期:淋巴管肌瘤病

手把手教你會讀片04期:肝局灶性結(jié)節(jié)性增生


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