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非對稱性肥厚型梗阻性心肌病

 CDFI 2017-02-03
作者:楊婭

  單位:首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  【病史】

  患者女性,58歲,。間斷性胸痛2年,,加重1月。

  兩年來間斷胸痛,,于勞累后,、飽食快步行走時出現(xiàn),位于胸骨后方,,無向咽部放射,,呈壓榨樣,休息十分鐘可緩解,。發(fā)作時無咳嗽,、呼吸困難、咯血,,無面色蒼白,、大汗,無吞咽困難,,發(fā)作與呼吸,、進食、肢體活動無關(guān),,無夜間痛,,無夜間陣發(fā)性呼吸困難,未診治,。1月前有無誘因胸痛反復(fù)發(fā)作,,活動耐力下降,,行走500米癥狀發(fā)作,平臥時氣短,,患者自發(fā)病以來神志清楚,,飲食可,睡眠正常,,二便無異常,,體力及體重?zé)o明顯改變。

  既往體健,,無高血壓,、冠心病、糖尿病史,。無肝炎,、結(jié)核及其他傳染病史,。無外傷史,。無手術(shù)史。無藥物過敏史,。無輸血史,。

  心電圖提示:左心室肥大。

  臨床診斷:冠心病

  【體格檢查】

  T:36.5℃,P:65次/分,BP: 140/80mmHg,。心率67次/分,;心前區(qū)未聞及雜音。

  【超聲心動圖】

  胸骨旁左室長軸切面:室間隔明顯增厚,,以基底部為著,,厚度為31mm;左室后壁輕度增厚,,厚度為12mm,,室間隔與后壁厚度比值為2.5;收縮期左室流出道內(nèi)徑變窄,,15mm,;左房擴大(圖1,圖2動態(tài)),。M型超聲見二尖瓣前葉收縮期移向左室流出道(SAM征象),。

  心尖四心腔切面:雙房增大,室間隔明顯增厚(圖3),。CDFI:收縮期見二尖瓣及三尖瓣房側(cè)少量反流信號(圖4動態(tài)),。PW:舒張期二尖瓣口血流頻譜E>A,舒張期二尖瓣環(huán)運動速度a峰>e峰(圖5,,6),。

  心尖五心腔切面:左室流出道血流速度稍快,,182cm/s(圖7)。


  圖1室間隔明顯增厚:左室長軸切面:室間隔明顯增厚,,以基底部為著,,厚度為31mm


  圖2(動態(tài))室間隔明顯增厚


  圖3室間隔明顯增厚:心尖四心腔切面示室間隔顯著增厚,,雙房增大


  圖4(動態(tài))二尖瓣及三尖瓣反流


  圖5二尖瓣口血流頻譜:E>A


  圖6二尖瓣環(huán)組織多普勒:a峰>e峰


  圖7左室流出道血流頻譜:速度稍快,182cm/s

  【超聲提示】

  非對稱性肥厚型梗阻性心肌病

  雙房增大

  二尖瓣反流(輕度)

  三尖瓣反流(輕度)

  左室舒張功能減低

  【鑒別診斷】

  患者具有明顯的胸痛,活動后加重,。需要與導(dǎo)致胸痛的相關(guān)疾病鑒別。

  1.急性心肌梗死(心絞痛):疼痛部位與心絞痛相似,,但性質(zhì)更強烈,,持續(xù)時間多超過30分鐘,常伴有心律失常,、心力衰竭,,含服硝酸甘油多不能緩解。心電圖有ST段抬高,、異常Q波,,心肌壞死標記物升高。

  2.肋間神經(jīng)痛及肋軟骨炎:本病常累及1-2個肋間,,但并不一定局限在胸前,,為刺痛或灼痛,多為持續(xù)性而非發(fā)作性,,咳嗽,、用力呼吸和身體轉(zhuǎn)動可使疼痛加劇,肋軟骨處和沿神經(jīng)走行處有壓痛,,手臂上舉活動時局部有牽拉疼痛,,與心絞痛不同。

  3.心臟神經(jīng)癥:本病患者常訴胸痛,,但為短暫的刺痛或持久的隱痛,,常喜歡吸一大口氣或嘆息性呼吸。胸痛部位多為左胸心尖部附近,,或經(jīng)常變動,,癥狀躲在疲勞后出現(xiàn),而不在疲勞的當(dāng)時,,做輕度體力活動反覺舒適,,有時可耐受較重的體力活動而不發(fā)生胸痛或胸悶。含硝酸甘油無效或在10多分鐘后才“見效”,,常伴有心悸,、疲乏及其他神經(jīng)衰弱的癥狀。

  【最終診斷】

  非對稱性肥厚型梗阻性心肌病

  【分析討論】

  1.超聲心動圖的特征:本例患者超聲圖像典型,,具有特征性的改變,,診斷明確,。肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,,以室間隔為甚,,偶爾可呈向心性肥厚。左心室腔容積正?;驕p小,。該患者超聲心動圖的特征性表現(xiàn):室間隔明顯增厚:基底部最厚處達31mm;室間隔與后壁厚度比值:為2.5,,非對稱性的特征很明顯,。

  2.與冠心病的鑒別:本例患者具有明顯的胸痛,活動后加重,。臨床診斷為冠心病,。此類患者多有心肌缺血的癥狀,超聲心動圖能夠做出明確診斷,。

  3.分型評估的不足:患者左室流出道流速為182cm/s,,僅稍增快。流出道梗阻的依據(jù)不充分,。還需要結(jié)合激發(fā)試驗(Valsalva試驗,、亞硝酸異戊酯吸入、輸入異丙腎上腺素及多巴酚丁胺等)觀察左室流出道速度和壓差的變化,。本病例結(jié)合收縮期左室流出道內(nèi)徑變窄(15mm),M型超聲見二尖瓣前葉收縮期移向左室流出道(SAM征象)和明顯增厚的室間隔,,綜合分析該患者存在輕度梗阻,。

  4.左室流出道梗阻程度的判斷:目前尚無左室流出道梗阻程度的判斷標準。我們結(jié)合文獻提出判斷標準:左室流出道收縮期血流速度>200cm/秒,,壓差>16mmHg,,認為流出道存在梗阻;左室流出道壓差16 mmHg~30mmHg認為是輕度梗阻,。左室流出道收縮期血流速度>274cm/秒,,壓差>30mmHg,認為存在有血流動力學(xué)意義的梗阻,;左室流出道壓差31mmHg~49mmHg認為是中度梗阻,。左室流出道靜息或激發(fā)試驗壓差≥50mmHg時考慮有明顯的梗阻,需要進行干預(yù)治療,。

  【病例啟示】

  超聲心動圖對大多數(shù)肥厚型心肌病可以迅速地作出診斷,,對心肌肥厚的部位和程度,心功能及血流動力學(xué)等均可作出較確切的評價,。

  超聲心動圖有助于胸痛病因的鑒別,。

  【超聲心動圖報告】


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