近日,，山東大學附屬省立醫(yī)院呼吸科的張嵩老師在“醫(yī)生站”APP中為大家?guī)砹恕督Y節(jié)病的診斷和鑒別診斷》的精彩講座，小編對課程中的病例進行了總結整理,，分享給大家,，與大家一起學習進步,。

整理丨666

來源丨醫(yī)學界呼吸頻道

先看2個病例：

病例一

患者：女,，56歲。查體發(fā)現(xiàn)肺部病變,。

胸部CT：雙肺彌漫性分布粟粒樣結節(jié)影,，肺門及縱隔內見多發(fā)淋巴結腫大。

診斷：老年女性，無明顯癥狀和體征,，胸部CT示雙肺彌漫性分布粟粒樣結節(jié)影,，雙肺中上野為主,，結節(jié)輪廓較清楚，沿支氣管血管束（白箭）,、胸膜下（藍箭）和葉間裂（綠箭）分布,，并可見較大星芒狀融合結節(jié)影（紅箭），小葉間隔增厚（黃箭）,，肺門及縱隔淋巴結腫大,，無融合趨勢，以上特點支持結節(jié)病診斷并經淋巴結活檢證實,。經激素治療后病變明顯好轉,。

診斷：結節(jié)病Ⅱ期

分析：診斷肺部結節(jié)病最可靠的影像學征象是對稱性肺門淋巴結腫大伴縱隔淋巴結腫大，增強掃描淋巴結呈均勻強化,，且不融合是其特點,；小結節(jié)以淋巴管周圍分布（沿支氣管血管束、葉裂分布）為主,，為結節(jié)病典型影像學表現(xiàn)形式,。此外結節(jié)病臨床癥狀與影像表現(xiàn)不相稱，即臨床癥狀較輕,，而影像表現(xiàn)明顯,，大多對激素治療有效，本例完全符合,。

肺癌性淋巴管炎亦可使支氣管血管束,、小間隔出現(xiàn)串珠狀增厚，但癌性淋巴管炎的小結節(jié)影多為光滑小圓形,，結節(jié)病的小結節(jié)可為不規(guī)則形,，有聚攏趨勢，同時結節(jié)病的纖維病變可造成肺結構的變形,。以上影像特征提示肺部結節(jié)病的診斷,，激素治療有效也能為診斷提供依據(jù)，最終確診依賴活檢病理,。

病例二

患者：女,，54歲?？人?、干咳4月。

胸部CT：雙肺多發(fā)片狀,、斑片狀,、條索狀密度增高影,，雙肺上葉較明顯，部分病變呈大片實變,，密度不均,，可見支氣管充氣征，雙肺門及縱隔見多發(fā)腫大淋巴結,，均勻強化,。

診斷：結節(jié)病

分析：結節(jié)病肉芽腫融合后可形成輪廓不清的大片狀或腫塊樣的實變區(qū),，一般見于雙側中上肺野,可呈多灶性、雙側性分布,，位于肺門周圍和肺外周,，邊緣較齊整而形成銳利的尖角樣改變?？捎谢驔]有支氣管氣象,，但很少見到空洞形成 (<3%)。結節(jié)病肺內的這種團塊狀或斑片狀陰影很少孤立出現(xiàn),，同時會在病灶周圍或肺內其他區(qū)域伴發(fā)有沿淋巴管分布的小結節(jié)影,。這些腫塊類似于進行性大塊纖維化，盡管這些病變在結節(jié)病比較典型,，但也見于其它疾病(鈹中毒,、結核病、>

一

結節(jié)病診斷存在哪些問題,？

由于缺乏確定診斷的臨床特征和完善的確診檢查方法，結節(jié)病目前仍屬一種排除性診斷,。因此,，只有謹慎進行的臨床、影像學以及病理學的評估才能明確診斷,。

結節(jié)病幾乎可以任何方式影響任何器官。但也有高達50%的患者并無癥狀,。癥狀本身并不足以支持結節(jié)病的診斷,。

二

如何診斷結節(jié)?。?/strong>

1,、首先可根據(jù)年齡,、種族、職業(yè)和非職業(yè)暴露及家族史確定高危人群,。

2,、結節(jié)病可影響所有種族和民族的人群，患者大多在50歲前發(fā)病,，高峰年齡為20-39歲,。

3、如果患者的發(fā)病年齡明顯超出上述范圍,，應考慮為其它診斷,。

4、非吸煙者和一級或二級親屬患有結節(jié)病者,，發(fā)生結節(jié)病的相對風險較高,。

5、應了解患者的綜合性環(huán)境暴露和職業(yè)性暴露史,，因為它可能會提示其它的診斷,。

6、應查詢患者有無可引起肉芽腫性疾病的無機微粒暴露史,，如二氧化硅,、硅酸鹽尤其是鈹?shù)取８哌_40%的慢性鈹病被誤診為結節(jié)病,?？梢越佑|鈹?shù)男袠I(yè)很多，其中包括航空航天,、汽車,、生物醫(yī)學（牙科）、X射線管制造,、國防,、電信等行業(yè)。

7,、有機生物氣溶膠的環(huán)境暴露也不容忽視,，因為過敏性肺炎是其必須排除的重要鑒別診斷。與此類暴露相關的重要臨床線索有鳥類接觸（包括羽毛枕頭）,、熱水浴缸和霉菌接觸史等,。

8、最后,，感染性病原體暴露史（特別是肺結核）和真菌性地方病區(qū)域旅行史,，也應被問及,。

9、除了臨床評估研究,，初始評估還應包括一系列的輔助檢查,。

10、結節(jié)病患者中,，約1/3出現(xiàn)貧血或白細胞減少,，血清血管緊張素(ACE)和血沉在活動期多升高，另一個反應疾病活動的征象是尿鈣增高和血鈣增高,。

11,、結節(jié)病患者中有40%到62%會出現(xiàn)尿鈣增高，高鈣血癥雖然不算普遍,，依然有5%到8%的發(fā)生率,。

12、穩(wěn)定期血清球蛋白可增高,。急,、慢性結節(jié)病患者出現(xiàn)SACE水平升高的比例分別為60%和10%。雖然SACE水平大于2倍正常上限,，在其他疾病患者中罕見,，而且在癌癥或淋巴瘤患者中也不常見，但僅靠血清中該酶的水平診斷結節(jié)病,，既缺乏敏感性也無特異性,；再加上血管緊張素轉換酶基因的多態(tài)性、結節(jié)病在一般人群和無特別癥狀患者中的患病率較低等因素,，使得SACE活性不適合作為結節(jié)病的篩查試驗,。

13、結節(jié)病肺功能異常多表現(xiàn)為彌散功能降低和限制性通氣功能障礙,，偶爾表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙,，且有氣流阻塞的患者較非阻塞者預后差。

14,、結核菌素皮膚試驗（TST）應考慮作為新診斷結節(jié)病患者的檢查之一,。因為幾乎所有的活動性結節(jié)病患者對于純化蛋白衍生物均無反應，所以,，TST陽性提示患者為結節(jié)病之外的其他疾病,。

15、支氣管肺泡灌洗有助于以淋巴細胞增多為主或出現(xiàn)CD4淋巴細胞和CD4/CD8比重＞1的患者的確診,。通常以BALF淋巴細胞大于28%或CD4/CD8比值大于3.5作為活動期結節(jié)病的指標,，該比值在結節(jié)病診斷中的敏感性為60%，特異性為90%-95%。