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診斷分析： 患者病程近1個(gè)月,，先有頭暈無力,、反應(yīng)遲鈍，口角歪斜,，迅速進(jìn)展至昏迷,。入院查體：深昏迷,，頸軟，克氏征(-),。瞳孔對(duì)光反射遲鈍，四肢無自主活動(dòng),，疼痛刺激后肢體無回縮 ，四肢肌張力增高,，腱反射未引出,，雙側(cè)巴氏征( )。頭顱MRI 增強(qiáng)示兩側(cè)大腦皮質(zhì)下,、半卵圓中心,、腦干、小腦多發(fā)大小不等長T1長T2異常信號(hào)影,。 定位診斷：腦多灶性損害(顱內(nèi)多發(fā)占位病變),。 定性分析：根據(jù)患者亞急性起病，伴發(fā)熱,，出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀及體征,，迅速進(jìn)展至昏迷等臨床表現(xiàn)。CT和MRI均表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)占位病變,，部分病灶強(qiáng)化伴水腫,，據(jù)此進(jìn)行分析，定性診斷思考內(nèi)容見表1,。  急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,，ADEM) ADEM又稱感染后腦脊髓炎、預(yù)防接種后腦脊髓炎,，是一種廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,，病變廣泛分布于大腦、腦干,、小腦和脊髓,，灰質(zhì)、白質(zhì)均可受累,，以白質(zhì)為主,。好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病,。臨床表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的發(fā)熱,、頭痛、抽搐,、意識(shí)障礙和精神異常,，還可伴隨腦局灶性損害的表現(xiàn)，如偏癱、視力障礙,、共濟(jì)失調(diào)等,。腦脊液中細(xì)胞數(shù)正常或輕度增多,，CT 或MRI 發(fā)現(xiàn)腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在病灶,，這與本病例相似。 ADEM患者的腦脊液中細(xì)胞以單個(gè)核細(xì)胞為主,，而急性出血性白質(zhì)腦炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,，AHLE)以多核細(xì)胞為主，紅細(xì)胞常見,。MRI顯示,，ADEM早期腦組織水腫不明顯，病灶相對(duì)較小,，常影響基底節(jié)區(qū),。確診仍需病理，在兩者中均可見到血管周圍脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤,，但ADEM血管周圍浸潤多為淋巴細(xì)胞,，而AHLE以中性粒細(xì)胞為主，而毛細(xì)血管周圍出血和壞死性血管炎更為重要,。本病例病理提示在深部白質(zhì)內(nèi)壞死的靜脈周圍有環(huán)狀出血,，臨床表現(xiàn)、腦脊液及影像學(xué)檢查都支持AHLE的診斷,。 單純皰疹病毒性腦炎(herpes simplex virus encephalitis,，HSE) HSE的病原體有兩種，近90%的HSE是由HSV-Ⅰ型引起,，只有6%～15%系由HSV-Ⅱ型引起,。任何年齡均可患病，臨床表現(xiàn)可與本病類似,，但病變主要侵犯顳葉,、額葉和邊緣葉組織。MRI 上?？梢婏D葉,、島葉、額葉眶面長T1 長T2 異常信號(hào),，累及灰質(zhì),。腦脊液中細(xì)胞數(shù)正常或輕,、中度升高,，一般在10～100×10E6/L,，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)含量正?；蜉p度升高,，一般低于1.0 g/L，糖和氯化物正常,；病毒抗體滴度升高或IgM抗體陽性者有診斷意義,。腦組織活檢發(fā)現(xiàn)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性包涵體或電鏡下發(fā)現(xiàn)HSV顆?？梢源_診,。特異性抗病毒藥物治療有效也可間接支持診斷。本病例影像學(xué)上主要顯示廣泛的腦組織水腫及白質(zhì)內(nèi)多發(fā)低密度灶,，進(jìn)展迅速,，腦脊液中病毒抗體(-)，抗病毒治療無效,。結(jié)合腦組織活檢,，不考慮為HSE。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(cnetral nervous system vasculitis) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎發(fā)病年齡以年輕者多見,，臨床表現(xiàn)為頭痛,、癡呆、高級(jí)皮質(zhì)功能障礙,、多灶或局灶反復(fù)發(fā)生的神經(jīng)功能缺失,、癲發(fā)作和視乳頭水腫及錐體外系癥狀。臨床上易考慮此病,。常規(guī)MRI表現(xiàn)可類似梗死,、脫髓鞘樣病變、出血或腫瘤樣病變,。病變多表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)大小不等的片狀邊界模糊的病灶,，注射造影劑后強(qiáng)化病灶的表現(xiàn)多樣化，包括皮質(zhì)下不規(guī)則條紋狀強(qiáng)化,，軟腦膜強(qiáng)化并波及部分腦實(shí)質(zhì),。 但該病以缺血性腦卒中多見，出血性腦卒中相對(duì)較少,，且常有系統(tǒng)性血管炎的全身表現(xiàn),。影像學(xué)上可累及灰質(zhì)和白質(zhì)，很少單獨(dú)累及白質(zhì),。71%以上的患者腦血管造影有典型的血管多灶性損害的表現(xiàn),，血管粗細(xì)不均，可呈節(jié)段性的狹窄或擴(kuò)張,、血管阻塞及血管排空延遲等,，似“臘腸”樣改變,。腦組織活檢是確診依據(jù)，可見軟腦膜小血管有節(jié)段性壞死,，或肉芽腫性血管炎,。本病例病程進(jìn)展迅速，血清,、腦脊液檢查示梅毒,、細(xì)菌培養(yǎng)、抗核抗體全套等均(-),，無系統(tǒng)性血管炎全身表現(xiàn),。MRI表現(xiàn)及腦組織活檢不支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診斷。 顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤(intracranial metastatic tumors) 顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤一般起病隱襲,，40 歲以上中老年人多見,。有時(shí)以局灶神經(jīng)系統(tǒng)缺失、言行方面異常為首發(fā)癥狀,，顱高壓癥狀突出,。以血行播散常見，所以肺是腦轉(zhuǎn)移的重要源器官,。影像學(xué)上,，病灶大多位于雙側(cè)大腦半球，以幕上多發(fā)為特點(diǎn),，也可位于小腦,、腦干及硬腦膜、軟腦膜間,。其中幕上占80%,，幕下占20%，75%為多發(fā)灶,，孤立灶占25%,。轉(zhuǎn)移瘤往往病灶本身很小，但卻可以引起廣泛水腫,，即“小結(jié)節(jié),，大水腫”，大多數(shù)表現(xiàn)為長T1長T2 信號(hào),。 本病例患者頭顱MRI 上表現(xiàn)為幕上幕下多發(fā)長T1長T2異常信號(hào)影,，部分強(qiáng)化，伴病灶周圍水腫,。根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn),，易考慮轉(zhuǎn)移瘤。腦腫瘤無論原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性,，其病程相對(duì)長,，腦脊液蛋白質(zhì)明顯增高,，脫水、激素等綜合治療,，聯(lián)合放,、化療，可緩解患者癥狀,、延長壽命,。該患者PET顯示右肺中下葉、左頸根部異常葡萄糖代謝增高影,，但肺部CT 增強(qiáng)未發(fā)現(xiàn)明顯腫瘤依據(jù),，腫瘤指標(biāo)正常。臨床病程進(jìn)展迅速,，藥物治療效果不佳,，腦脊液檢查、腦組織活檢未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞,。故轉(zhuǎn)移瘤依據(jù)不足。 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病(progressive multifocal leukoencephalopathy) 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病是乳頭多瘤空泡病毒引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病,，常發(fā)生于細(xì)胞免疫功能低下患者,，例如AIDS病、霍奇金病,、淋巴瘤,、白血病及各種癌癥等。一般病程3～6 個(gè)月,。CT可見白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū),，無增強(qiáng)效應(yīng)；MRI可見T1低或等信號(hào),，T2均質(zhì)高信號(hào),。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病主要依靠腦組織活檢，包括電鏡觀察病毒顆?；虿捎镁酆厦告湻磻?yīng)檢測腦脊液中病毒DNA來確診,。本病例血清HIV抗體、T細(xì)胞斑點(diǎn)檢測均(-),，既往無惡性腫瘤,，無腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑等病史。影像學(xué)上部分病灶有強(qiáng)化,，腦組織病理未見病毒顆粒,。故難以用進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病來解釋。 急性出血性白質(zhì)腦炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis,，AHLE) AHLE 或急性出血性白質(zhì)腦病(acute hemorrhagic leukoen cephalopathy),，又稱急性壞死性出血性腦炎,，可能是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的急性脫髓鞘病變，非常少見,。其特點(diǎn)是一種致死性疾病,，快速進(jìn)展的意識(shí)障礙直至昏迷，并伴有局灶性神經(jīng)功能障礙,。病理中血管嚴(yán)重?fù)p害導(dǎo)致腦內(nèi)(大腦 ,、小腦、橋腦為主)的彌漫性血管周圍出血,。Hurst(1941)首先比較完整地報(bào)道AHLE病,，因此也稱為Hurst病或Weston Hurst出血性白質(zhì)腦炎。AHLE可看作為ADEM 十分急性的類型 (hyperacute form of ADEM),，或稱爆發(fā)型,。 本病例為AHLE?；颊卟∏楹芸鞇夯?，起病10 d 后即出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，嗜睡,，最后昏迷,，去大腦強(qiáng)直，雙側(cè)瞳孔散大,，多臟器功能衰竭死亡,，臨床表現(xiàn)較為典型。頭顱MRI增強(qiáng)示兩側(cè)大腦皮質(zhì)下,、半卵圓中心,、腦干、小腦多發(fā)大小不等長T1 長T2 異常信號(hào)影,。腦組織活檢的病理結(jié)果見圖2,。  病理診斷：在深部白質(zhì)內(nèi)壞死的靜脈周圍有環(huán)狀出血，血管周圍大量吞噬細(xì)胞對(duì)PG-M1呈強(qiáng)陽性表達(dá),。
半數(shù)病例在病前1～14 d 可有上呼吸道感染史或疫苗(主要是狂犬疫苗和天花疫苗)注射史,，或由接觸某些藥物引起，病毒可通過直接感染或非直接的機(jī)制參與該病的發(fā)病過程,。也有相當(dāng)一部分患者的病因尚未清楚,，并且沒有前驅(qū)疾病史，AHLE為首發(fā)病,。 AHLE主要見于成人,，尤其是青壯年，有時(shí)也累及兒童,。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,，年齡最小的2例患者為5個(gè)月和8個(gè)月的嬰兒,，最大的為63歲的老人。Pinto等報(bào)道了1例70歲的老年男性,，以腦干和脊髓癥狀為首發(fā)的AHLE病例,。本病臨床少見，起病急,，病情重,，病變波及范圍廣。表現(xiàn)為頭痛,、嘔吐,、無力等，體溫迅速升高,，出現(xiàn)偏癱,、吞咽困難、癲等局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。不典型的AHLE的表現(xiàn)有多種,，如以脊髓癥狀為首發(fā)，或臨床表現(xiàn)類似HSE,、敗血癥腦病等,。AHLE患者腦脊液檢查示顱內(nèi)壓升高，細(xì)胞數(shù)增加,，可發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞，白細(xì)胞以多核白細(xì)胞占優(yōu)勢,，糖和氯化物正常,，髓鞘堿性蛋白可陽性。腦電圖為彌漫性慢活動(dòng),，無癲波,。 影像學(xué)檢查示，部分患者早期CT 可正常,，或顯示廣泛的腦組織水腫和顱內(nèi)高壓以及白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性或非對(duì)稱性低密度灶,，有或無小出血灶。病灶周圍伴有水腫帶,，影像學(xué)檢查在發(fā)現(xiàn)白質(zhì)病變,，MRI 檢查優(yōu)于CT，因此早期MRI 檢查是必須的,，尤其T2 加權(quán)像和FLAIR,，對(duì)本病更敏感。MRI 的T1 加權(quán)像表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)后額部,、顳葉或頂葉白質(zhì)的多灶性低密度,，部分病灶可融合成片,，部分患者可有強(qiáng)化，T2加權(quán)像表現(xiàn)為多灶性白質(zhì)高信號(hào),。病灶周圍伴有水腫帶,，此外，胼胝體,、脊髓,、腦干、丘腦和小腦均可出現(xiàn)異常信號(hào),。 雖然本病的影像學(xué)改變較顯著但無特異性,，確診仍需病理檢查。有作者認(rèn)為彌散性壞死灶,、血管周圍出血是AHLE的典型病理特點(diǎn),。鏡下所見：①出血性壞死，常為球狀或環(huán)狀壞死,，球狀灶中間為毛細(xì)血管,，周圍為外滲的紅細(xì)胞。環(huán)狀出血?jiǎng)t中央為小靜脈,，在血管壁或周圍或多或少有纖維素滲出或壞死,，及具有壞死性血管炎的表現(xiàn)。②靜脈周圍小膠質(zhì)細(xì)胞灶,，表現(xiàn)為靜脈周圍的小膠質(zhì)細(xì)胞增生,。③血管周圍血源性浸潤，主要于毛細(xì)血管及微小動(dòng)脈周圍有大量的白細(xì)胞浸潤,，以中性粒細(xì)胞為主,，形成袖套。血管周圍可發(fā)現(xiàn)脫髓鞘,，但軸突往往正常,。有些患者病理表現(xiàn)不典型，相對(duì)缺乏血管周圍細(xì)胞浸潤,，可能與對(duì)炎性細(xì)胞的凋亡清除有關(guān),，部分患者可有軸突損傷。 AHLE 具有單時(shí)相,、急劇發(fā)展的臨床特點(diǎn),，病情兇險(xiǎn)，為致病性疾病,。近年來用大劑量激素,、減壓、低溫、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等綜合治療,。 病例來源： 中國臨床神經(jīng)科學(xué) 2012 年第 20 卷第2 期 作者：浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院陳麗麗,，張錦華，胡興越 |
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