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慢性小管間質(zhì)性腎炎

 zsw77792 2016-12-16

慢性小管間質(zhì)性腎炎一種慢性腎臟疾病,,其整體或局灶的小管間質(zhì)區(qū)病變較小球或血管損害明顯,。 肉眼觀,腎臟小和萎縮,。因?yàn)槎舅?,代謝性疾病和遺傳性疾病導(dǎo)致的慢性小管間質(zhì)性腎炎為對稱性雙側(cè)疾病,;其他病因時(shí)腎臟瘢痕可不均等和僅累及一側(cè)腎臟,。除了腎盂腎炎或梗阻性尿路病變外,腎盂結(jié)構(gòu)可不受影響,。然而,,許多疾病(如鎮(zhèn)痛劑腎病,,鐮狀細(xì)胞病,,梗阻性尿路病變,糖尿?。┛砂橛心I乳頭損害,,腎盂擴(kuò)張和皮質(zhì)表面瘢痕。
目錄
1 臨床表現(xiàn)
2 藥物誘導(dǎo)
3 代謝性和中毒性
4 慢性間質(zhì)性腎炎的診斷
5 慢性間質(zhì)性腎炎的飲食
6 其他注意事項(xiàng)
合理的膳食
加強(qiáng)皮膚護(hù)理
臨床表現(xiàn)
腎小管
腎小管
組織學(xué)上,,腎小球表現(xiàn)多樣,,可從正常至完全損壞.小管可能消失或萎縮,小管腔直徑各異,,可顯示明顯的擴(kuò)張伴均一性管型,,產(chǎn)生如甲狀腺樣外觀.間質(zhì)中含不同程度的炎性細(xì)胞和纖維化,無瘢痕區(qū)表現(xiàn)近似正常.
各種類型的慢性小管間質(zhì)性腎炎存在一些共同的臨床表現(xiàn).腎臟疾病的癥狀一般缺乏,,水腫通常不存在,,蛋白尿是微量的,血尿不常見,,血壓正?;蛟谠缙趦H輕度升高.當(dāng)存在重度蛋白尿或明顯血尿時(shí)提示合并有腎小球疾病.小管功能障礙征象與急性小管間質(zhì)性腎炎相似.5%~10%慢性腎衰(CRF)病例是由小管間質(zhì)性腎炎引起的.
藥物誘導(dǎo)
鎮(zhèn)痛藥性腎病在女性中多見(發(fā)病率高峰在50~55歲).在美國,約3%~5%由慢性小管間質(zhì)性腎炎導(dǎo)致的終末期腎臟疾病病例與此有關(guān).可能的病因是習(xí)慣性服用復(fù)方鎮(zhèn)痛劑(如對乙酰氨基酚和阿司匹林),,或許對乙酰氨基酚通過在髓質(zhì)內(nèi)氧化生成自由基損害抗氧化反應(yīng).癥狀通常僅在鎮(zhèn)痛劑累積服用量至2kg~3kg時(shí)發(fā)生.腰痛和血尿出現(xiàn),,但經(jīng)常被非特異性的主訴如頭痛,不適,,體重下降和消化不良掩蓋.高血壓,,輕度蛋白尿和尿濃縮功能損害常見.腎病范圍蛋白尿提示有局灶腎小球硬化,鎮(zhèn)痛劑腎病可伴發(fā).
早期診斷困難,,CT優(yōu)于排泄性尿路造影和超聲顯影.主要的表現(xiàn)是腎臟容量降低和外形不規(guī)則.乳頭鈣化存在對于早期診斷的敏感性為92%,,特異性為100%.NSAID能誘發(fā)乳頭壞死.患者尿路上皮細(xì)胞性腫瘤發(fā)病率增高.
環(huán)孢素和普樂可復(fù)(tarcrolimus)(應(yīng)用于腎移植和治療某些自身免疫疾病的免疫抑制劑)與一種特殊的慢性小管間質(zhì)性腎炎有關(guān),,包括累及髓放線的條狀纖維化及入球小動(dòng)脈消失和硬化.抗腫瘤藥物(如,順鉑,,亞硝基脲,,少見的卡鉑)亦能導(dǎo)致劑量依賴性疾病.
鋰治療常誘發(fā)輕型的腎性尿崩癥,但如血清濃度不達(dá)中毒性時(shí),,進(jìn)展性慢性小管間質(zhì)性腎炎少見.
代謝性和中毒性
急性尿酸鹽腎病以小管內(nèi)尿酸鹽沉積導(dǎo)致的少尿或無尿性腎衰為特征.常繼發(fā)于淋巴瘤,,白血病或骨髓增生性疾病(如真性紅細(xì)胞增多癥)尿酸鹽過度產(chǎn)生和排泄時(shí),,特別是在化療或放療后誘導(dǎo)的迅速細(xì)胞溶解.當(dāng)上述任何情況發(fā)生急性腎衰伴明顯高尿酸血癥(>15mg/dl)時(shí)應(yīng)懷疑此診斷.尿路癥狀常缺乏,,尿液分析可正常或出現(xiàn)許多尿酸鹽結(jié)晶.如迅速治療,,其預(yù)后好,,腎功能完全恢復(fù).在欲行化療或放療治療的惡性疾病伴迅速細(xì)胞轉(zhuǎn)換的病人中采取預(yù)防,應(yīng)用別嘌呤醇600~900mg/d加鹽水以保持尿量>2.5L/d.盡管用這些治療仍發(fā)生ARF時(shí),有指征血液透析以去除過多的循環(huán)中尿酸鹽.
慢性尿酸鹽腎病見于砂礫性痛風(fēng),,但現(xiàn)在已很少見,可能因?yàn)樵谟邪Y狀病人中以排尿酸藥物或別嘌呤醇治療.慢性高尿酸血癥可導(dǎo)致尿酸鈉結(jié)晶在髓質(zhì)間質(zhì)中沉積伴繼發(fā)性慢性炎癥,,纖維化和腎衰.尿沉渣無異常和高尿酸血癥與腎功能不全的程度不成比例較常見(如血清肌酐<1.5mg/dl時(shí)尿酸鹽9mg/dl,,血清肌酐1.5~2mg/dl時(shí)尿酸鹽10mg/dl,更嚴(yán)重的腎衰時(shí)12mg/dl).然而,,大多數(shù)病人的主要問題是可能導(dǎo)致中毒(見下文).許多小管間質(zhì)病伴尿酸鹽排泄減少,,和因此高尿酸血癥和痛風(fēng)的發(fā)病率較高.治療應(yīng)該著眼與本病有關(guān)的許多因素,而不僅僅是降低血清尿酸濃度.
腎臟草酸鹽排泄增多可誘發(fā)進(jìn)展性慢性腎功能衰竭,,在患有遺傳性過量草酸鹽產(chǎn)生的疾?。á裥秃廷蛐驮l(fā)性高草酸鹽尿癥),獲得性胃腸道疾?。ㄈ鐚τ谀c道吸收增多的肥胖者行回腸旁路手術(shù))或外源性物質(zhì)代謝為草酸鹽(如攝入乙烯乙二醇,,甲氧氟烷麻醉,大劑量維生素C)的病人中.草酸鹽與Ca結(jié)合后是高度不溶性的,,尿液中排泄了較正常量為多的草酸鹽很快超過了草酸鈣的溶解度.草酸鈣促使并能產(chǎn)生腎臟結(jié)石,,急性腎功能衰竭或慢性小管間質(zhì)損害.可發(fā)生血尿,草酸鹽結(jié)石引發(fā)的腎絞痛,,尿路感染和膿尿,,高血壓和腎小管酸中毒.在腎小管酸中毒時(shí),小管腔和間質(zhì)中有草酸鈣結(jié)晶,,并被炎癥(可能包括巨細(xì)胞)和間質(zhì)纖維化包繞.原發(fā)性高草酸鹽尿癥進(jìn)展至終末期腎衰的病人,,需行肝-腎聯(lián)合移植以糾正基本代謝缺陷.可能的話應(yīng)糾正基礎(chǔ)病因.含草酸鹽豐富的食物(如茶,巧克力,,菠菜,,大黃)應(yīng)該避免,,并增加液體攝入以增加尿量,增加口服Ca以結(jié)合胃腸道草酸鹽,,和補(bǔ)充維生素B6 (每日3~3.5mg/kg)促進(jìn)乙醛酸轉(zhuǎn)化為甘氨酸而不是草酸鹽.
高鈣血癥不論任何病因皆可導(dǎo)致繼發(fā)于小管細(xì)胞壞死和小管內(nèi)梗阻的慢性小管間質(zhì)性腎炎.腎臟鈣質(zhì)沉著和腎結(jié)石常常是相關(guān)表現(xiàn).糾正高鈣血癥可使腎臟損害大大減輕,,提示存在功能性因素.
慢性鉛中毒的典型表現(xiàn)是高血壓,因?yàn)槟蛩猁}分泌減少如高尿酸血癥(鉛痛風(fēng))損害小管功能,,有時(shí)出現(xiàn)氨基酸尿或腎性糖尿.進(jìn)行性小管萎縮和間質(zhì)纖維化常見.電焊工,,電池工人和飲用非法釀造的酒精者最危險(xiǎn).診斷通常依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)輸入依地酸后,尿中鉛排泄異常升高.X線熒光亦能發(fā)現(xiàn)骨鉛濃度升高,反映出接觸鉛的累積.如腎臟瘢痕不能逆轉(zhuǎn),,恢復(fù)可能是不完全的.治療包括去除接觸鉛源和長期應(yīng)用螯合藥物(如依地酸)增加鉛排泄.
鎘中毒通常是因工業(yè)接觸而引起的,,伴有小管功能不全如低分子量小管性蛋白尿(如β2 -微球蛋白),氨基酸尿和腎性糖尿,;腎小球?yàn)V過率降低是典型表現(xiàn),,與小管功能不全嚴(yán)重性和鎘劑量有關(guān).職業(yè)接觸史,尿β2 -微球蛋白增高,,尿鎘水平增高(>7μg/g肌酐)提示診斷.減少接觸鎘是最重要的治療方法,,然而在大多數(shù)病例中,小管性蛋白尿是不可逆的.對于慢性腎臟疾病沒有特殊的治療.在人類,,螯合物并不有效,,實(shí)際上可能增加鎘的腎毒性.
鉀丟失疾病可能伴有腎臟病變包括尿濃縮功能損害,近端腎小管細(xì)胞空泡形成,,遠(yuǎn)端腎小管細(xì)胞少量改變.在慢性低鉀血癥病人腎活檢中見慢性間質(zhì)炎癥性變化和纖維化,;腎囊腫亦可能形成.治療包括糾正基礎(chǔ)病因和口服鉀補(bǔ)充.
慢性間質(zhì)性腎炎的診斷
⒈慢性腎盂腎炎史或?yàn)E用鎮(zhèn)痛藥史;
⒉起病隱襲,,多尿,,夜尿,輕度蛋白尿,;
⒊尿常規(guī)檢查,,尿蛋白±-+,比重1.015以下,,pH>6.5,;
⒋尿蛋白定量≤1.5克/24小時(shí),低分子蛋白尿,;
⒌酚紅排泄試驗(yàn)及濃縮稀釋試驗(yàn)提示腎小管功能損害,;
⒍尿溶菌酶及尿β2-微球蛋白增多。
本病確診主要靠病理檢查,,臨床疑診時(shí)應(yīng)盡早進(jìn)行腎穿刺,。
慢性間質(zhì)性腎炎的飲食
慢性腎炎急性發(fā)作,水腫或高血壓者應(yīng)限制食鹽入量,,每日以2~4g為宜,。高度水腫者應(yīng)控制在每日2g以下,,咸魚、各種咸菜均應(yīng)忌用,,待水腫消退后鈉鹽量再逐步增加,。
除有顯著水腫外飲水量不應(yīng)受到限制。血漿蛋白低而無氮質(zhì)血癥者應(yīng)進(jìn)高蛋白飲食,,每日蛋白質(zhì)應(yīng)在60~80g或更高,。出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入總量,每日40g以下,,供給富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)蛋白,,總熱量應(yīng)在0.146kJ/kg體重左右,飲食中注意補(bǔ)充營養(yǎng)及維生素,,水果及蔬菜不限量,。
其他注意事項(xiàng)
合理的膳食
飲食方面應(yīng)根據(jù)每種疾病的情況對患者進(jìn)行具體的飲食指導(dǎo),如腎功能不全時(shí),,應(yīng)攝高熱量(以糖為主),,優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,限進(jìn)液量,,保持水平衡,。
加強(qiáng)皮膚護(hù)理
做好慢性腎衰患者的皮膚護(hù)理,是預(yù)防皮膚感染,,褥瘡及有關(guān)并發(fā)癥的一項(xiàng)重要工作,,因尿毒霜沉積對皮膚刺激,,病人常有瘙癢不適,,并影響睡眠,且抓破皮膚后極易感染,,故應(yīng)勤用溫水擦洗,,保持皮膚清潔,忌用肥皂和酒精,。勤換衣褲,、被單。對有嚴(yán)重水腫的病人,,更需注意保護(hù)皮膚,,經(jīng)常更換臥姿,按摩受壓部位,,預(yù)防褥瘡,。

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