腦性鹽耗綜合征,、尿崩癥,、抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷和處理

一,、主要的臨床表現(xiàn)

腦性鹽耗綜合征(CSWS)的臨床表現(xiàn),，以低血鈉、低血鉀,、尿鈉含量增高為特征,，而尿密度正常或高于1．010,。尿量不增多或稍增多,，尿密度正常或高于1．010,，尿鈉含量增高,，血清鈉氯均低于正常水平，血鉀也隨之降低,。低鈉血癥,，可造成細(xì)胞水腫，引起腦水腫,，表現(xiàn)為中樞抑制癥狀,，倦怠、無力,、精神萎靡,、嗜睡、頭痛,、嘔吐,、嚴(yán)重則出現(xiàn)昏迷。
尿崩癥的臨床表現(xiàn)為口渴,、多飲,、多尿，尿量＞250ml/L,，連續(xù)2h以上,，一般尿量在4000ml／天以上，甚至可達(dá)10000ml／d,，尿比重低,，在1．005以下,。
抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多，導(dǎo)致體內(nèi)水分潴留,，低血鈉及低血滲透壓,。

二、病因
尿崩癥是由于抗利尿激素缺乏,，腎小管重吸收水的功能障礙,，從而引起多尿、煩渴,、多飲與低比重尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)的一種疾病,。顱腦損傷是繼發(fā)性尿崩癥的重要原因之一。下丘腦視上核,、室旁核二肽能神經(jīng)元核團(tuán)分泌后葉加壓素和催產(chǎn)素,，通過下丘腦 -垂體束運(yùn)輸至正中隆起及垂體后葉，釋放入血發(fā)揮水代謝作用,。任何損傷下丘腦 -垂體束 -垂體的病變均可導(dǎo)致尿崩癥,。單純性丘腦下部損傷少見，大多合并嚴(yán)重的腦挫裂傷和 /或腦干損傷,，且往往累及垂體柄及垂體,。特別是在顱底骨折越過蝶鞍或其附近，常導(dǎo)致丘腦下部損傷,。因病變大多位于正中隆突以下的垂體柄及神經(jīng)垂體,，故常引起暫時(shí)性尿崩癥,。其損傷病理多為灶性出血,、水腫、缺血,、軟化及神經(jīng)細(xì)胞壞死,。尿崩癥臨床分為 4型：Ⅰ型最為常見，持續(xù) 1～ 7d后恢復(fù),。Ⅱ型為三相型,，尿崩持續(xù) 1～ 7d后轉(zhuǎn)入正常，數(shù)天后又發(fā)生多尿,，且為永久性,。最初是因下丘腦和垂體柄損傷造成SIADH釋放減少，神經(jīng)元退變加壓素釋放增多形成短暫的正常期,，但下丘腦損傷最終還是造成永久尿崩,。Ⅲ型表現(xiàn)為損傷 2 4～72d內(nèi)發(fā)生多尿，數(shù)天后好轉(zhuǎn),，但仍舊未恢復(fù)到正常,，為部分輕型多尿,。Ⅳ型損傷后便成為永久性尿崩。一般尿崩出現(xiàn)時(shí)間早,，臨床表現(xiàn)重,，治療效果差，這主要是由于下丘腦 -垂體軸 -垂體原發(fā)性損傷重及嚴(yán)重的缺血,、水腫所致,；而尿崩出現(xiàn)遲，癥狀輕,，則治療效果好,，主要是由于輕中度繼發(fā)性缺血、水腫所致,。
抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH),，多發(fā)生在術(shù)后下丘腦功能開始恢復(fù)或在下丘腦結(jié)構(gòu)損傷較輕的情況下，SIADH分泌開始增加后出現(xiàn)的低血鈉,。也可與應(yīng)用垂體后葉素過量及輸注過多不含鹽液體有關(guān),，SIADH分泌不當(dāng)綜合征在術(shù)后較常見。主要表現(xiàn)為SIADH分泌過多,，導(dǎo)致體內(nèi)水分潴留,，低血鈉及低血滲透壓。由于細(xì)胞外液容量增加,，醛固酮的分泌受到抑制,，尿中排鈉增多，更加重了細(xì)胞外液低血鈉,。致使多余的水分不能排除體外即進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),，產(chǎn)生腦水腫。

三,、診斷
低血鈉綜合征的主要依據(jù)為：①②典型的臨床表現(xiàn)是在原發(fā)顱腦損傷的治療過程中清醒病人出現(xiàn)以嗜睡為主的臨床異常癥狀或原有意識障礙程度加重,；③低血鈉 (< 1 3 0mmol/L)、低血漿滲透壓 (< 2 70mmol/L),、高尿鈉 (>80mmol/L),、尿滲透壓 /血漿滲透壓 >1，該實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為診斷該病的主要依據(jù)[6];④無高血糖,、高血脂,、高血白蛋白、心力衰竭,、腎功能不全及腎上腺疾患等病史,；⑤有條件者可測定血漿SIADH及ANP，兩者均可升高
尿崩癥的診斷?、儆忻鞔_的顱腦疾病史,，尤其見于顱底骨折及顱底腦挫裂傷,。②臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)為多尿、煩渴,、多飲,、尿量 >40 0 0ml/d。但若系意識障礙或昏迷患者,，多尿?yàn)槲ㄒ槐憩F(xiàn),，此時(shí)應(yīng)進(jìn)行尿比重測定。③實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：尿比重≤ 1.0 0 5,血鈉,、氯可輕度升高,。

四、鑒別診斷：
CSWS患者,，在排鈉的同時(shí),，也增加體內(nèi)水分的排出。因此,，腦性耗鹽綜合征時(shí),，患者多有體液減少的表現(xiàn)，如中心靜脈壓降低等,；而抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征時(shí),，患者往往表現(xiàn)為體內(nèi)液體過多，如中心靜脈壓升高等,。
SIADH型還是CSWS型,，因兩型治療原則顯著不同。兩者均有高尿鈉,、尿滲透壓 >血漿滲透壓等特點(diǎn),，其主要鑒別點(diǎn)為細(xì)胞外液量的多寡及鈉代謝平衡的正負(fù)。如受條件所限,，可采用補(bǔ)液或限液治療鑒別,，補(bǔ)充鹽水后癥狀改善,，限制液體入量癥狀加重者考慮為CSWS型,；反之則屬SIADH型。

五,、治療
SIADH的治療主要是限制液體入量,，2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之內(nèi)，根據(jù)尿鈉值確定補(bǔ)鈉量,，一般情況下補(bǔ)充生理鹽水入量 <2 50ml/ 2 4h,，給予ACTH 50U/ 2 4h靜脈滴注以調(diào)節(jié)SIADH/ACTH平穩(wěn)失調(diào)，去甲金霉素 6ｇ/ 2 4h拮抗SIADH對腎小管上皮細(xì)胞的作用,，輸注白蛋白以提高血漿膠體滲透壓,。
CSWS型處理原則主要是積極補(bǔ)充血容量,，糾正鈉負(fù)平衡，以平衡液靜脈滴注治療為主,，同時(shí)給潴鈉激素當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重水中毒,、腦水腫癥狀 (如抽搐、昏迷等 )時(shí),，必須應(yīng)用大劑量快速利尿劑排水,，常用速尿，本組最大劑量為 80 0mg/d,，同時(shí)靜脈滴注 3 %或 5%的高滲氯化鈉 2 0 0～ 3 0 0ml及膠體溶液血漿或白蛋白,，以便迅速糾正低血鈉和提高血漿滲透壓，控制神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,。
尿崩癥的治療　須采用藥物治療,，在處理此癥最重要的是維持水電平衡。常用的藥物有以下幾種：1．激素替代療法：A垂體后葉加壓素注射液5-10u,，皮下或肌肉注射,，每日注射3-4次。B長效尿崩停為鞣酸加壓素的油制注射液,，維持作用時(shí)間較長,，適用于需長期用藥的尿崩癥患者。一次注射0．3m1可維持2-6日,，注射1m1可維持10日左右,。但有高血壓、冠狀動(dòng)脈疾病,、動(dòng)脈硬化,，心力衰竭患者及孕婦禁用。靜點(diǎn)垂體后葉素后出現(xiàn)面色潮紅,、煩躁,。垂體后葉素有抗利尿和升高血壓的作用，故靜點(diǎn)時(shí)應(yīng)緩慢輸入,，最好使用微泵,。C口服Minirin (彌凝)。2．雙氫克尿塞：50mg,，每日2次口服,，待尿量減少后，可將雙氫克尿塞劑量減少到維持量,，每日12．5-25mg,使用雙氫克尿塞期間要同時(shí)口服氯化鉀,，以免出現(xiàn)低鉀血癥。3．DDAVP(1-脫氧-8-右旋精氨酸加壓素)系人工合成的加壓素類似物,。作用強(qiáng)而持久,。每次o．1m1或5-10ug,，每日2次，滴入鼻腔內(nèi),，療效可持續(xù)17小時(shí),。