Progressive Supranuclear Palsy

進(jìn)行性核上性麻痹

圖1：A--正中矢狀位T1WI平掃顯示中腦體積變小，上緣扁平（箭頭示）,，三腦室后部與中腦導(dǎo)水管呈漏斗樣外觀（箭示）,。中腦像企鵝的頭部。B—中腦橫軸位T2WI顯示腳間池增寬（箭示）,。略向頭側(cè)層面T2WI顯示中腦導(dǎo)水管上部增寬（箭示）伴有上丘輕微信號(hào)增高,。

圖2：A—正中矢狀位T1WI顯示另一病人由于中腦被蓋萎縮出現(xiàn)特征性的“蜂鳥”或“企鵝”征（箭示）。B—正常人正中矢狀位T1WI顯示中腦（箭示）上方正常的凸出（白箭頭示）,、導(dǎo)水管窄（黑箭頭示）無頭側(cè)漏斗樣改變,。

圖3：A—另一病人，有震顫麻痹,、眼肌麻痹和癡呆,，正中矢狀位T1WI顯示蜂鳥征（箭示）。B—T2WI軸位顯示大腦腳層面腳間池增寬（箭示）,，箭頭示上丘高信號(hào),。C—比B層面偏頭側(cè)層面顯示三腦室下面增寬。

進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）選擇性的引起中腦（被蓋和上丘）萎縮,，可見特征性的影像學(xué)表現(xiàn)：矢狀位中腦上部的凸出輪廓扁平或凹陷,，三腦室下部呈“漏斗狀”；軸位腳間池相對(duì)增長(zhǎng)并中腦前后徑減小,。因?yàn)槲s中腦的形狀類似蜂鳥喙或企鵝頭,，在MR正中矢狀位上呈“企鵝”和“蜂鳥”征，是PSP的特征性征象,。上丘和導(dǎo)水管周圍T2圖像上呈高信號(hào)也可見到,。另外可見非特異性的豆?fàn)詈?/span>T2高信號(hào)、殼核低信號(hào)并ADC值增加,、島葉和額顳葉皮層萎縮,。

PSP是有核上性眼肌麻痹（下凝視受損）、姿勢(shì)不穩(wěn)和輕微的癡呆的臨床綜合征,，主要見于60-70歲的成人,。臨床表現(xiàn)有震顫麻痹、軸向僵直、頸部和面部攣縮（頸部過伸和“吃驚表情”）和不自主運(yùn)動(dòng),。ADC,、MRI形態(tài)學(xué)、DTI和MRS在額顳葉皮層,、基底節(jié)和中腦水平可見異常表現(xiàn),，但特異性和敏感性不高。PET和SPECT顯示前額部低代謝,。

鑒別診斷：

1.      帕金森?。簾o“企鵝/蜂鳥”征，黑質(zhì)選擇性萎縮/殼核ADC信號(hào)不高

2.      多系統(tǒng)萎縮：MSA-p中殼核背外側(cè)T2高信號(hào),，殼核T1高信號(hào)/MSA-c中橋腦T2可見典型的十字面包征/無“企鵝/蜂鳥”征

3.      皮層-基底節(jié)變性：額顳葉,、中央?yún)^(qū)和旁矢狀面典型明顯的萎縮（刀片樣萎縮）

背景知識(shí)：

PSP是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，神經(jīng)病理學(xué)是神經(jīng)原纖維纏結(jié)聚集,，類似于AD和很多其他疾病,。這些疾病歸類于tau蛋白病，因?yàn)樯窠?jīng)原纖維纏結(jié)是由微管蛋白tau聚集的細(xì)胞組成,。最新觀點(diǎn)強(qiáng)調(diào)病理事件導(dǎo)致腦內(nèi)tau蛋白聚集和高度磷酸化,，是一個(gè)發(fā)病速率不同的動(dòng)態(tài)過程,，引起不同的臨床表現(xiàn),。神經(jīng)元丟失、萎縮和膠質(zhì)過多,，以及鐵磁性物質(zhì)聚集也是PSP的特征,。PSP和MSA是繼帕金森病之后震顫麻痹最常見原因，并與CBD（皮層-基底節(jié)變性）一起歸入不典型類帕金森疾病,。疾病早期階段,，臨床上要從帕金森病分出APDs有很高的誤診率。但是,，APD和PD有不同的病史特征,，治療策略也不同。常規(guī)MRI在排除其他原因引起的癥狀性震顫麻痹（多發(fā)梗塞性腦病和正常壓力腦積水）中有重要作用,。在疾病進(jìn)展階段,，常規(guī)MRI可以發(fā)現(xiàn)一些特征表現(xiàn)鑒別PD和APDs，但是在早期,，一些特征往往有重疊,。目前正在開發(fā)新的MRI技術(shù)用于鑒別PD和APDs。