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背景 錯(cuò)構(gòu)瘤最早由德國(guó)病理學(xué)家Albrecht于1904年提出,，用以描述器官內(nèi)正常組織可能因發(fā)育異常而導(dǎo)致的某種腫瘤樣畸形。肺錯(cuò)構(gòu)瘤以往認(rèn)為不是真性腫瘤，而是由內(nèi)胚層和間胚層發(fā)育異常而形成,，現(xiàn)認(rèn)為是起源于支氣管的未分化間質(zhì)細(xì)胞,，是一種真正的間葉性良性腫瘤。 其病理組織成分有軟骨,、纖維組織,、平滑肌、脂肪,。依據(jù)腫瘤內(nèi)組織成分不同,，肺錯(cuò)構(gòu)瘤分為軟骨型和纖維型肺錯(cuò)構(gòu)瘤。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位分為中央型和周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤,，以周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤多見,。典型的錯(cuò)構(gòu)瘤包含多種間充質(zhì)成分，從纖維黏液樣或軟骨連接組織（不成熟軟骨）到成熟的軟骨和良性支氣管上皮細(xì)胞,，沒有壞死的背景,，有時(shí)也可見脂肪、肌肉,、骨髓和骨骼組織,。 周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生于肺段以下支氣管和肺內(nèi)的錯(cuò)構(gòu)瘤，是肺部最常見的良性腫瘤,。男性多于女性,，好發(fā)于中老年人，平均年齡40歲以上,。發(fā)病率約為0.25%,，占肺部良性腫瘤的75~77 %和肺孤立性結(jié)節(jié)的6~8%，僅次于肺癌和肉芽腫性病變,。 其中90%的肺錯(cuò)構(gòu)瘤位于外周肺實(shí)質(zhì),，10 %位于支氣管腔內(nèi)。腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化（尤其典型的爆米花樣鈣化）及脂肪密度者較容易診斷,。但仍有大約50%的錯(cuò)構(gòu)瘤不出現(xiàn)典型鈣化及脂肪密度，此種表現(xiàn)容易誤診為周圍型肺癌或其他病變,。本病罕有惡變,，因此能術(shù)前明確診斷并進(jìn)行隨訪可以避免手術(shù)等不正確的治療。 臨床上肺錯(cuò)構(gòu)瘤可分為三型：①肺內(nèi)型最多見,，原發(fā)于肺表面部位,。②腔內(nèi)型亦稱為支氣管內(nèi)型，占5%～10%,。③彌漫型腫瘤數(shù)目?jī)蓚€(gè)以上,，位于一側(cè)肺或雙側(cè)肺，女性多見。 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡為30～60歲,，男稍多于女,。臨床表現(xiàn)大多無明顯癥狀，常于體檢時(shí)胸片發(fā)現(xiàn)肺部陰影,，部分病人因腫瘤較大壓迫或刺激支氣管出現(xiàn)咳嗽,、咳痰、胸悶不適等癥狀,。主支氣管,、肺葉支氣管，尤其是隆嵴部位的錯(cuò)構(gòu)瘤,，出現(xiàn)癥狀較早,，常伴有喘鳴，甚至引起嚴(yán)重呼吸困難和發(fā)紺,，被誤診為哮喘,。 位于肺葉或主支氣管內(nèi)的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻,，引起繼發(fā)感染,，患者多因急性或慢性肺化膿癥就診。要注意有個(gè)別周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤可以同時(shí)合并周圍型肺癌,，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現(xiàn)小結(jié)節(jié)時(shí),，不一定都是轉(zhuǎn)移瘤，需要進(jìn)一步分析小結(jié)節(jié)的影像學(xué)征象,，特別是當(dāng)發(fā)現(xiàn)鈣化或脂肪密度時(shí),，需要考慮錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷。 周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤的CT影像特征 肺錯(cuò)構(gòu)瘤是肺部最常見的良性腫瘤,，生長(zhǎng)緩慢,，具有良性病變的影像學(xué)征象。病灶大多數(shù)為孤立的結(jié)節(jié)或腫塊,，多發(fā)少見,。腫瘤可發(fā)生于肺的各葉段，分布以肺外周胸膜下多見,。表現(xiàn)為邊緣光滑,、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變，無深分葉征及毛刺征,，無衛(wèi)星病灶,。部分病例可出現(xiàn)鈣化，出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯(cuò)構(gòu)瘤特征性表現(xiàn),。 Siegelman等根據(jù)腫瘤內(nèi)有無脂肪或鈣化,，把錯(cuò)構(gòu)瘤分為4類：既無脂肪又無鈣化,，占36.%；只有脂肪,，占38.3%,；既有脂肪又有鈣化，占21.3%,；只有鈣化,，占4.3%。第1類為無定性腫瘤,，后3類為良性結(jié)節(jié),。臨床上最常見的類型為第1類。 影像學(xué)表現(xiàn)解讀 形態(tài)學(xué) 肺錯(cuò)構(gòu)瘤的形態(tài)規(guī)則,，瘤外有一完整的纖維包裹與肺組織分隔,，呈圓形或卵圓形，少數(shù)病灶邊緣可出現(xiàn)淺分葉,，甚至深分葉及臍凹,，但少見毛刺，尤其是細(xì)小的毛刺,，但也有學(xué)者認(rèn)為腫瘤邊緣長(zhǎng)毛刺和深分葉正是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的一個(gè)特征,，是由于其組成成分差異大的外在表現(xiàn)。 以軟骨和纖維成分為主的肺錯(cuò)構(gòu)瘤易表現(xiàn)為邊緣分葉和長(zhǎng)毛刺,。肺錯(cuò)構(gòu)瘤邊緣清楚,，瘤肺交界面截然，周圍的肺組織正常,，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影（需注意,，個(gè)別病例可見血管影進(jìn)入病灶內(nèi)，多由分葉處進(jìn)入）,，多以此可與肺癌鑒別,，部分病灶如靠近胸膜可伴有局限性胸膜增厚，但極少出現(xiàn)胸膜凹陷征,，個(gè)別病例可與胸膜黏連,。肺錯(cuò)構(gòu)瘤的大小多在直徑2.5Cm以下。 密度不均但無空洞 錯(cuò)構(gòu)瘤病灶內(nèi)含有脂肪和軟骨成分,，使得腫塊的CT值離散度極大,，可出現(xiàn)- 40~ 150 HU以上的懸殊差距。密度不均但無空洞是肺錯(cuò)構(gòu)瘤的一個(gè)重要CT特征,，這為診斷提供了極為有用的參考。 纖維,、脂肪為主型錯(cuò)構(gòu)瘤CT密度值偏低,，病灶內(nèi)近于脂肪密度或?yàn)橹久芏?；邊緣密度高，近于軟組織密度,，因包膜主要由致密纖維成分構(gòu)成所致,。纖維、軟骨為主型錯(cuò)構(gòu)瘤密度偏高,，可見大小不一的高密度結(jié)節(jié)沿包膜下分布,，軟骨易于鈣化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花樣鈣化,。 鈣化 據(jù)統(tǒng)計(jì),，鈣化在CT中的出現(xiàn)約25%左右，但鈣化本身并不是錯(cuò)構(gòu)瘤特征性改變,。在我國(guó)肺內(nèi)病變鈣化最常見的結(jié)核病,，原發(fā)型肺癌及瘢痕癌中可偶見鈣化，所謂爆米花狀鈣化在錯(cuò)構(gòu)瘤中出現(xiàn)的機(jī)率也少,，除了爆米花狀鈣化外,，還有點(diǎn)狀、塊狀,、環(huán)狀或弧線狀等其他形式的鈣化,。 腫瘤的鈣化主要是軟骨內(nèi)鈣鹽沉積而成，因此在隨訪中可以觀察到鈣化由少到多,、由砂礫到鈣斑,、由不規(guī)則鈣化漸變?yōu)楸谆钼}化的過程。王淼淼等認(rèn)為鈣化的發(fā)生與腫瘤的大小有關(guān),，腫瘤越大鈣化的發(fā)生率高,，典型的鈣化發(fā)生也相應(yīng)增高。 脂肪 錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)可出現(xiàn)脂肪,，在CT上表現(xiàn)為點(diǎn)圓形,、條狀等，而脂肪密度的顯示對(duì)錯(cuò)構(gòu)瘤具有特異性診斷價(jià)值,。故在掃描技術(shù)方面,，為顯示脂肪密度，避免部分容積效應(yīng),，采用薄層掃描,，尤其對(duì)較小的結(jié)節(jié)性病灶，薄層掃描,，是提高定性診斷的關(guān)鍵,。可使用像素分析的方法,，如果有8個(gè)像素的CT值位于-40～-120HU之間,，即可認(rèn)定存在脂肪成分,。 增強(qiáng) 增強(qiáng)掃描無論早期還是延遲掃描錯(cuò)構(gòu)瘤均呈輕度強(qiáng)化（CT值小于20HU），這可能與錯(cuò)構(gòu)瘤大部分由軟骨成分構(gòu)成,，腫瘤組織內(nèi)的微血管密度低和腫瘤血管間質(zhì)較少,、血管壁更易纖維化的組織特點(diǎn)等病理特點(diǎn)有關(guān)。 通常纖維組織為主型錯(cuò)構(gòu)瘤平掃邊緣密度高而中心密度低,，增強(qiáng)掃描則邊緣和中心呈等密度,；脂肪為主型錯(cuò)構(gòu)瘤增強(qiáng)掃描邊緣密度更高、中心密度更低,；軟骨和鈣化為主型錯(cuò)構(gòu)瘤增強(qiáng)掃描CT值與平掃無變化,。少數(shù)病灶強(qiáng)化明顯或呈間隔樣強(qiáng)化，其病理基礎(chǔ)是由于腫瘤軟骨成分較少,，軟骨間的結(jié)締組織間隙寬,，其內(nèi)血管含量豐富。 國(guó)內(nèi)外學(xué)者先后提出肺結(jié)節(jié)的強(qiáng)化值在20-60HU之間,，強(qiáng)化持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),，多為惡性結(jié)節(jié)；而強(qiáng)化值<20HU多為良性結(jié)節(jié),。 總之,，肺錯(cuò)構(gòu)瘤是肺部最常見的良性腫瘤，多無臨床癥狀,，常體檢發(fā)現(xiàn),，典型的影像學(xué)表現(xiàn)較少，全面分析病變的形態(tài),、大小,、密度及界面并采用薄層掃描技術(shù)，并密切關(guān)注瘤內(nèi)有無鈣化和脂肪,，是提高定性診斷,、減少誤診的重要措施。對(duì)于一部分既無鈣化又無脂肪的病例需進(jìn)一步增強(qiáng)掃描,，必要時(shí)需手術(shù)或穿刺活檢幫助診斷,。 鑒別診斷 周圍型肺癌 直徑小于3cm的肺錯(cuò)構(gòu)瘤需注意與周期型肺癌鑒別，周圍型肺癌的堆集式生長(zhǎng)或伏壁式生長(zhǎng),，決定了周圍型肺癌孤立性結(jié)節(jié)的發(fā)生,、發(fā)展中表現(xiàn)為形態(tài)多不規(guī)則，邊緣毛糙,，有細(xì)短毛刺,，分葉，其內(nèi)鈣化少見,，有胸膜凹陷征,、空泡征或支氣管充氣征,、磨砂玻璃征、血管集束征,、癌性空洞及特定的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)改變（時(shí)間—密度曲線呈緩慢持續(xù)升高型），無脂肪密度,。 無鈣化及脂肪的肺錯(cuò)構(gòu)瘤與有些邊緣光整的周圍型肺癌鑒別較難,，除二者的增強(qiáng)特點(diǎn)不同外，肺錯(cuò)構(gòu)瘤病灶沒有壞死,，瘤肺交界面截然,，周圍的肺組織正常，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影,，可多以此與周圍型肺癌鑒別,。 但要注意有個(gè)別周圍型肺錯(cuò)構(gòu)瘤可以同時(shí)合并周圍型肺癌，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現(xiàn)小結(jié)節(jié)時(shí),，不一定都是轉(zhuǎn)移瘤,，需要進(jìn)一步分析小結(jié)節(jié)的影像學(xué)征象，特別是當(dāng)發(fā)現(xiàn)鈣化或脂肪密度時(shí),，需要考慮錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷,。 結(jié)核球 結(jié)核球由纖維包膜包裹干酪樣物質(zhì)所構(gòu)成，多位于上葉尖后段及下葉背段,，結(jié)核球中鈣化常見,，但多為斑片狀或不規(guī)則狀，病灶內(nèi)無脂肪成分,，瘤內(nèi)可有裂隙樣小空洞存在,，瘤體交界面可不光滑。 ?？梢婇L(zhǎng)毛刺及胸膜牽拉,，鄰近胸膜增厚，周圍肺野可見纖維,、鈣化或增殖等衛(wèi)星病灶及灶周瘢痕性局灶肺氣腫,，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化或僅見包膜強(qiáng)化，隨訪中病灶不增大反而縮小,，臨床多有結(jié)核病史,。 肺轉(zhuǎn)移瘤 當(dāng)患者有原發(fā)腫瘤時(shí)，肺內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤常需與轉(zhuǎn)移瘤鑒別,，但轉(zhuǎn)移瘤一般為多發(fā),，且以中下肺野為多，可表現(xiàn)出原發(fā)腫瘤的影像學(xué)特征,。若為肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)影易與肺錯(cuò)構(gòu)瘤混淆,，但轉(zhuǎn)移瘤一般密度均勻,，無脂肪組織，少見鈣化,，增強(qiáng)掃描有利于鑒別,，轉(zhuǎn)移瘤一般有強(qiáng)化，而錯(cuò)構(gòu)瘤一般無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,。 肺炎性假瘤 也表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié),，但其形態(tài)多不規(guī)則呈收縮形態(tài)（可有平直征、向心性弓形凹陷征,、桃尖征或卷毛征）,，邊緣毛糙、模糊,，有長(zhǎng)毛刺,，內(nèi)部多無鈣化及脂肪，有時(shí)可有小空洞,，病灶與鄰近胸膜廣基相貼,，周圍可見纖維條索狀陰影或炎性浸潤(rùn)灶，經(jīng)抗感染治療病灶可有縮小,。 治療 肺錯(cuò)構(gòu)瘤大多數(shù)為良性,，惡性僅占0.5%左右，但是文獻(xiàn)也有肺錯(cuò)構(gòu)瘤惡變的報(bào)道,。由于本部有時(shí)難于與周圍型肺癌鑒別,，因此多主張?jiān)缙谑中g(shù)。對(duì)中,、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者,，均應(yīng)做手術(shù)探查。 大多數(shù)肺錯(cuò)構(gòu)瘤病例可采用腫瘤摘除術(shù)或肺楔形切除術(shù),。若腫瘤位于肺門,，體積巨大，或與肺門支氣管,、血管不易分離,，或已造成遠(yuǎn)端肺組織的不可逆病理改變時(shí)，可行肺葉切除術(shù),，很少需做全肺切除,。無論是腫瘤摘除或肺葉切除，術(shù)后均無復(fù)發(fā),。 肺錯(cuò)構(gòu)瘤的CT特點(diǎn) 1. 結(jié)節(jié)直徑多小于2.5cm,； 2. 病灶邊緣光滑，瘤肺交界面截然，呈圓形或卵圓形,，少數(shù)病灶邊緣可出現(xiàn)淺分葉,，甚至深分葉及臍凹，但少見毛刺,，尤其是細(xì)小的毛刺,， 3. 結(jié)節(jié)內(nèi)含有CT值-40～-140HU的局灶性脂肪組織或與脂肪區(qū)共存的CT值大于170HU的鈣化區(qū)，無空洞是其典型CT表現(xiàn),。 4. 增強(qiáng)后病灶無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,。 5. 隨訪病灶生長(zhǎng)緩慢但會(huì)逐漸增大，鈣化逐漸增多,。 |
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