第1課：膽道閉鎖知識介紹
膽道閉鎖是一種嚴重的先天性疾病
膽道閉鎖,，其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無法正常流通,，而回流至肝臟，此時即發(fā)生膽汁滯流,，引起所謂的“黃疸”及肝硬化,，正常的肝細胞破壞，且被結疤組織取代后形成硬化,，是很小的嬰兒所患的一種嚴重疾病,。 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒外科副主任醫(yī)師鐘微稱，“膽道閉鎖的孩子在出生后的60天內是做葛西手術的最佳時機,，一旦超過90天,，就只能等待更為復雜的肝移植，患兒如果不進行治療,，一般會在1歲左右死亡,，死亡率是100%?！? 疾病百科：膽道閉鎖
第2課：膽道閉鎖診斷困難,，緣由極易造成誤診
寶寶持續(xù)黃疸六個月,，父母才驚覺有問題
剛滿六個月的小麗（化名）靜靜的躺在醫(yī)院的病床上,，而在旁照顧的父母卻眉頭緊鎖，因為就在之前,，醫(yī)生告訴小麗的父母,，孩子被確診為膽道閉鎖，但因為已經(jīng)錯過了手術治療的最佳時間,，只能等待肝臟移植,，可巨額的費用讓這對本來就沒有什么積蓄的年輕父母困苦不已。 “我們醫(yī)院每年接診的膽道閉鎖的病人已超過50例,，其中70%都是在其它醫(yī)院輾轉很多次后才來看病,，有些甚至錯過了60天之內最佳治療時間，而對于那些已經(jīng)超過90天的患兒等待的只能是肝移植,，這是非?？上У摹,！辩娽t(yī)生說道,。 [詳細]
編輯點評
在這些膽道閉鎖的患兒當中，有部分因家庭條件的原因放棄,，而更多患兒其實是錯過了最佳的治療時間,。膽道閉鎖的病因很復雜，一般情況下家長是沒有辦法在產(chǎn)檢的時候提早發(fā)現(xiàn),。并且由于患兒除了出現(xiàn)持續(xù)性黃疸以外,，并不會出現(xiàn)異常的情況，容易造成醫(yī)生的誤診,、漏診,。所以，當寶寶出現(xiàn)持續(xù)黃疸癥狀時,，家長一定要引起高度警覺,。 第3課：膽道閉鎖與黃疸如何區(qū)別？
區(qū)別一：癥狀出現(xiàn)的時間各異
生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn),，2周后逐漸消退,。但膽道閉鎖導致的黃疸會在小兒出生后2～3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露,。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續(xù)性的,，還會日益加深。 區(qū)別二：體征和排便各有不同膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會變成金黃色甚至褐色,，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色,、偏白，以后成為陶土樣灰白色,，小便為深黃色繼而為濃茶色,。但生理性黃疸患兒不會有這種癥狀,。 第4課：膽道閉鎖如何治療？
葛西手術——治療膽道閉鎖的前哨
自從1959年葛西創(chuàng)建肝門空腸吻合術（也稱葛西術）,，原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實行肝移植的時間,，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)葛西術竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術發(fā)展到今天,，在一些大型的醫(yī)療中心,，約60%的膽道閉鎖患兒在葛西術后可以實現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個月內血清膽紅素都可以保持在正常的范圍,，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無需肝移植而順利成長至青春期,。甚至在國外的相關報道中，屢有在進行葛西手術后結婚生子或存活20年以上的病例……[詳細] 肝移植——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過此方法來治療1963年人類第一例的肝移植就是一個3歲的膽道閉鎖患兒,，膽道閉鎖是小兒肝移植最常見的適應癥,，已經(jīng)占到了55%。雖然肝移植能夠最終解決膽道閉鎖疾病,，但是尸肝來源的稀缺造成了供肝困難,，約有25%-50%的病兒在等肝時死亡。另一個肝臟來源是來自于健康的親屬,，醫(yī)師可以從健康者的身上取得部分的肝臟……[詳細]
專家點評
六成以上的膽道閉鎖患者最終還是需要等到肝移植,，讓許多家長不禁困惑道，葛西手術還有沒有開展的必要性,，專家表示：家長們往往忽視了葛西手術的優(yōu)勢,，部分病人經(jīng)葛西手術是可以獲得長期存活的，費用的付出相差幾十倍,，其次部分病人進行葛西手術后經(jīng)過一段時間生長發(fā)育,，體重增加，在做肝移植成功率大幅度提高,，再次葛西手術延長了等待肝移植的時間，最后免疫抑制劑的應用時間得到了推遲,。 [詳細] 第5課：寶寶手術后的護理和營養(yǎng)
預防膽管炎
膽管炎是膽道閉鎖術后最為常見的并發(fā)癥,。膽管炎大多由腸道細菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達肝臟膽管系統(tǒng)造成感染,。因此,，葛西手術后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象,，都應將膽管炎視為最可能的原因……[詳細] 
定期門診追蹤
在出院之后,，家長每天要仔細觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類似腸胃炎的癥狀,，或者術后因腸粘連造成的腸阻塞,、腹脹等,，都應立即返回醫(yī)院治療?？傊?，葛西手術后，定期的門診追蹤相當重要……[詳細] 
日常護理要精心
避免帶寶寶到人多公共場合,，避免接觸呼吸道感染者,；注意保暖；如果寶寶出現(xiàn)菌群失調,，會陰部濕疹可用達克寧散,，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進食后涂口腔,；另外,，家長最好在喂奶后將寶寶豎抱30分鐘以防胃食管反流……[詳細] 
營養(yǎng)要保證
總的來說膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白,，高維生素,。寶寶術后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉,，一方面易于分解吸收,，補充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負擔,。另外,，通過食物額外補充維他命K也很重要……[詳細]  第6課：膽道閉鎖知識問答
膽道閉鎖無法在產(chǎn)前得知，也無法預防,。引起膽道閉鎖的原因至今未明,，專家認為應該與先天性發(fā)育異常和感染因素有關， 但可以肯定的,，膽道閉鎖并不是一個遺傳疾病,，因此若生了一個膽道閉鎖的小孩，下一胎得到膽道閉鎖兒的幾率和正常人是一樣的,，并不會增加,。 
新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會發(fā)生黃疸,、灰白或淡黃色便,、肝功能異常，鑒別不易,，需要兒科消化系統(tǒng)?？漆t(yī)生以詳細的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等,，一定要孩子到專業(yè)的醫(yī)院進行檢查,。 
黃疸會在一、二周后持續(xù)下來,，并且加重,，皮膚從黃色變成金黃色再變成褐色，大便出現(xiàn)陶土樣的灰白色,，小便也呈現(xiàn)濃茶色,，腹部明顯變大、出現(xiàn)腹水,，肝臟,、脾臟變大，需要注意的是患兒的營養(yǎng)發(fā)育一般在3,、4個月正常,，但是到了5-6個月后，發(fā)育變慢,，精神萎靡,。
總體來說，接受葛西氏手術后,，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長期降至正常值內,；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無法降至正常值內，但病情長期維持穩(wěn)定,；另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴重,，病情也逐漸惡化。目前我國,，六至七成的膽道閉鎖患者最終需要肝移植治療,。
除非診斷的時機太晚,已經(jīng)超過90天大,葛西氏手術的成功率比較低;或者是硬化的程度已經(jīng)太過嚴重,合并有很嚴重的門靜脈高壓或嚴重的肝功能異常?；蛘咴趯嵭懈鹞魇鲜中g后無法成功的引流膽汁,，手術后三個月內，患兒黃疸指數(shù)無法回到正常值,，出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥,。 |
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