顧建文教授,，306醫(yī)院神經(jīng)外科

頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除術(shù)resection of tumors of the jugular foramen，頸靜脈孔區(qū)腫瘤雖然少見,，但手術(shù)難度較大,，因而歷來是神經(jīng)外科及有關(guān)專科醫(yī)生關(guān)注的重點(diǎn)之一,。該區(qū)腫瘤有頸靜脈球瘤,、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤,、上皮樣囊腫,、皮樣囊腫、脊索瘤,、軟骨瘤,、橫紋肌肉瘤、惡性淋巴瘤,、轉(zhuǎn)移癌等,。此處以神經(jīng)鞘瘤為代表，介紹頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除的基本方法,。

頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤源自穿過該孔的舌咽,、迷走和副神經(jīng)。舌下神經(jīng)雖經(jīng)舌下神經(jīng)管出顱,，但因位置鄰近,，所以有人將舌下神經(jīng)鞘瘤也列入頸靜脈孔區(qū)腫瘤范疇,。按腫瘤起源和部位，頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤可分為三型：A型：腫瘤主體位于顱內(nèi),，僅部分延及顱底骨,；B型：腫瘤位于顱底骨內(nèi)，無或有少許顱內(nèi)外延伸,；

C型：瘤體居顱外,，僅少部分侵入顱骨或顱后窩。A型腫瘤主要表現(xiàn)為聽力障礙,、眩暈和共濟(jì)失調(diào),，常無明顯的后組顱神經(jīng)功能障礙，易與聽神經(jīng)瘤等混淆,。B型和C型腫瘤較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹,，即頸靜脈孔綜合征（Vernet綜合征或Jackson綜合征）。

B型腫瘤常引起傳導(dǎo)性或混合性耳聾,，有別于A型腫瘤所致的神經(jīng)性耳聾,。影像學(xué)檢查：頭顱X線片中，

A型和C型腫瘤不一定引起頸靜脈孔擴(kuò)大,，即使擴(kuò)大,，邊緣也較平滑；B型腫瘤則多有明顯的骨質(zhì)破壞,。CT和MRI在確定腫瘤部位,、大小及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系方面有重要價(jià)值。

DSA有助于與血供豐富的頸靜脈球瘤,、腦膜瘤相鑒別,。仔細(xì)分析病人的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查資料，盡可能判定腫瘤的性質(zhì)和分型,，對手術(shù)方案的設(shè)計(jì)有重要意義（圖4.3.3.10-1,，4.3.3.10-2）。

頸靜脈孔由前外側(cè)的顳骨巖部和后內(nèi)側(cè)的枕骨圍成,，分為較大的居后外側(cè)的靜脈部和較小的居前內(nèi)側(cè)的神經(jīng)部,，兩部中間有纖維橋或骨橋分開。靜脈部有頸內(nèi)靜脈,、迷走神經(jīng),、副神經(jīng)和腦膜后動脈通過，神經(jīng)部有舌咽神經(jīng)和巖下竇通過,。少數(shù)（6%～25%）舌咽神經(jīng)經(jīng)神經(jīng)部之前獨(dú)立的骨管出顱,。覆蓋頸靜脈孔的硬腦膜有2個(gè)特征性的穿孔，分別形成漏斗狀的舌咽神經(jīng)道和篩網(wǎng)狀的迷走神經(jīng)道,，前者有舌咽神經(jīng)穿過,，后者有迷走神經(jīng)和副神經(jīng)穿過,，兩道間通常有寬約0.5～4.9mm的硬膜隔。由于舌咽,、迷走神經(jīng)起點(diǎn)鄰近,，且常有蛛網(wǎng)膜粘連，因而在腦干附近或蛛網(wǎng)膜下腔很難將二者確切分開,，唯有在舌咽神經(jīng)道與迷走神經(jīng)道間的硬膜隔處方可分辨（圖4.3.3.10-3,，4.3.3.10-4）。

頸靜脈孔附近的硬腦膜內(nèi)有乙狀竇和巖下竇,。乙狀竇進(jìn)入頸靜脈孔的靜脈部后延續(xù)為頸靜脈球,。巖下竇接納斜坡區(qū)的血液，形成單一或多個(gè)靜脈道,，在舌咽-迷走神經(jīng)間（48%）,，或舌咽神經(jīng)前（30%），或迷走神經(jīng)后（16%）,，或迷走-副神經(jīng)間（6%）穿過,，匯入頸靜脈球內(nèi)側(cè)壁。

頸靜脈孔區(qū)腫瘤的手術(shù)入路,，作者們意見不一,。Arenberg、Neely對所有頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤均經(jīng)枕下入路切除,。Kaye對A型腫瘤一般采用枕下入路,，個(gè)別聯(lián)用迷路入路；對B型和C型腫瘤,，則多選用枕下-迷路（或迷路下）聯(lián)合入路。House主張對聽力嚴(yán)重?fù)p害而腫瘤未延及頸部者,，采用迷路入路,；聽力尚好者，則取迷路后（迷路下）入路,；腫瘤居顱外且延及頸部者可選用顳下窩入路,。Hakuba對顱內(nèi)腫瘤較小，但已侵犯第9～11顱神經(jīng)或經(jīng)頸靜脈孔延及顱外者,，倡用乳突后-乳突聯(lián)合入路,；顱內(nèi)腫瘤較大者，選用枕下-迷路后聯(lián)合入路,。Kinney,，Cyumley則采用顳下窩-枕下聯(lián)合入路，分兩期切除腫瘤,。

盡管對手術(shù)入路的意見不盡一致,，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,，頸靜脈孔區(qū)腫瘤手術(shù)入路的選擇和手術(shù)方案的確定主要取決于腫瘤部位、大小及病人的聽力和后組顱神經(jīng)功能,。

此處僅介紹Hakuba的手術(shù)入路,。枕下入路可參考“聽神經(jīng)瘤手術(shù)”，顳下窩入路可參考“顳骨球瘤切除術(shù)”,。

頸靜脈孔區(qū)良性腫瘤一經(jīng)確診,，即應(yīng)手術(shù)切除。禁忌：病人全身情況差,，或有明顯的重要臟器功能障礙,。術(shù)前準(zhǔn)備，神經(jīng)鞘瘤血供多不豐富,，但對個(gè)別血管造影證實(shí)有較豐富的頸外動脈分支（主要為咽升動脈）供血者,，術(shù)前可試行栓塞。麻醉和體位,，氣管插管全身麻醉,。若采用乳突后-乳突聯(lián)合入路，取仰臥位,，患側(cè)肩部墊高,，頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)45°。

手術(shù)步驟

.切口

取乳突后-乳突聯(lián)合入路者,，沿乳突后略呈弧形切開皮膚,、皮下組織、肌肉和骨膜,，在骨膜下向前后分離,，顯露顳骨后部、乳突和枕骨,。皮膚和皮下組織切口下端達(dá)胸鎖乳突肌前緣,。

.突后骨窗形成和乳突切除

在乳突上嵴后端，相當(dāng)于巖上竇與橫竇匯合成乙狀竇處鉆一骨孔,，再在橫竇上下和乙狀竇后鉆數(shù)孔,，咬除骨孔間及鄰近的顱骨，形成一骨窗,。用微型高速鉆磨除乳突,，但注意保留面神經(jīng)管和聽小骨（圖4.3.3.10-5）。磨去乙狀竇表面的骨質(zhì),，顯露乙狀竇全長,。

腫瘤顯露和切除

沿乙狀竇后緣切開顱后窩硬腦膜，撕破蛛網(wǎng)膜放出部分腦脊液后，向內(nèi)上方輕輕牽開小腦半球,，顯露頸靜脈孔區(qū)腫瘤,，仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤與后組顱神經(jīng)的關(guān)系（圖4.3.3.10-6）。如果神經(jīng)與腫瘤無法分開,，則只能切斷,。將乙狀竇前方的顱后窩硬腦膜自巖骨后面分離后向內(nèi)側(cè)牽開，磨除竇前的巖骨約0.5cm,。雙重結(jié)扎巖上竇匯入處近端的乙狀竇,，在結(jié)扎線之間切斷該竇。在顱底附近顯露,、結(jié)扎頸內(nèi)靜脈,。

顯露并切除寰椎橫突，將椎動脈輕輕牽開后,，磨除枕骨髁外側(cè)構(gòu)成頸靜脈孔后壁和乙狀竇溝近端的枕骨,，頸靜脈孔后壁開放，注意勿損傷從莖乳孔穿出的面神經(jīng),。至此,，經(jīng)頸靜脈孔延及顱外的腫瘤已完全顯露（圖4.3.3.10-7）。腫瘤分塊切除,，或連同乙狀竇,、頸內(nèi)靜脈遠(yuǎn)端、第9～11顱神經(jīng)一并切除,。

縫合切口

嚴(yán)密修補(bǔ),、縫合顱后窩硬腦膜。用骨蠟密封殘留的乳突氣房,，乳突切除后形成的殘腔用肌肉（胸鎖乳突?。┗蛑咎钊Ｖ饘涌p合肌肉,、皮下組織和皮膚,。

術(shù)中注意要點(diǎn)

為了全切腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā),，在頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中，多數(shù)人主張將起源的和受累的后組腦神經(jīng)與腫瘤一并切除,。但也有不少學(xué)者認(rèn)為,，后組顱神經(jīng)切除，特別是一側(cè)第9～11顱神經(jīng)全部切除,，畢竟會給病人帶來諸多問題,，所以凡術(shù)前無明顯后組顱神經(jīng)功能障礙者（如A型神經(jīng)鞘瘤），術(shù)中應(yīng)采用顯微外科技術(shù)，盡量在分離切除腫瘤的同時(shí),，保留后組顱神經(jīng),，即使不能全部保留，保留部分亦可,。由于舌咽神經(jīng)經(jīng)頸靜脈孔的神經(jīng)部通過,，因此，切除舌咽神經(jīng)鞘瘤時(shí),，有可能保留經(jīng)頸靜脈孔靜脈部通過的迷走神經(jīng)和副神經(jīng),。

切除頸靜脈孔區(qū)腫瘤術(shù)中，面神經(jīng)損傷可見于下列幾種情況：①分離切除腫瘤的顱內(nèi)部分時(shí),，損傷面神經(jīng)的顱內(nèi)段,；②切除乳突時(shí)傷及面神經(jīng)的顳骨內(nèi)段；③切除腫瘤的顱外部分時(shí),，損傷面神經(jīng)的顱外段,；④在某些手術(shù)入路中（如顳下窩入路），需做面神經(jīng)移置,，移置過程中,，該神經(jīng)會受到不同程度的損傷。術(shù)中采用顯微外科技術(shù)和面神經(jīng)功能監(jiān)測,，可降低面神經(jīng)損傷的發(fā)生率,。一旦面神經(jīng)損傷，應(yīng)按具體情況,，爭取施行重建,。

完全位于顱內(nèi)或完全位于顱外的頸靜脈孔區(qū)腫瘤切除后，一般不會發(fā)生腦脊液漏,。但經(jīng)頸靜脈孔貫通于顱內(nèi)外的腫瘤切除后,，腦脊液漏便是較常見的并發(fā)癥之一。嚴(yán)密修復(fù)硬腦膜,，采用適當(dāng)材料（帶蒂肌瓣或游離脂肪,、肌塊）填充腫瘤或乳突切除后遺留的殘腔是防止該并發(fā)癥的關(guān)鍵。

術(shù)后處理

1.幾乎所有頸靜脈孔區(qū)腫瘤（尤其神經(jīng)鞘瘤）切除術(shù)后的病人都有某種程度的后組顱神經(jīng)麻痹癥狀,，即使這些神經(jīng)在術(shù)中得以保留,，亦是如此。所以術(shù)后宜適當(dāng)延長拔除氣管插管和靜脈輸液的時(shí)間,，必要時(shí)行氣管切開,，經(jīng)胃管鼻飼。術(shù)后面癱者,，注意保護(hù)患側(cè)眼睛,。

2.可能發(fā)生腦脊液漏者，術(shù)后宜取頭高位或半坐位，并輔以反復(fù)腰穿,，適當(dāng)放出腦脊液,，或腰穿置管引流3～5天。

并發(fā)癥

1.顱神經(jīng)損傷 包括后組顱神經(jīng)和面神經(jīng)損傷,。

2.腦脊液漏,。