什么是骨肉瘤,？

骨肉瘤是最常見的骨惡性腫瘤,，它來源于有成骨潛能的間葉細胞，由惡性增殖的肉瘤細胞直接產(chǎn)生腫瘤性骨樣組織或不成熟骨,，也稱為成骨肉瘤,，是指瘤細胞能直接產(chǎn)生腫瘤骨及骨樣組織的一種惡性結締組織腫瘤。1993 年,，世界衛(wèi)生組織 WHO 為避免「成骨」在「來源」和「產(chǎn)生」兩種意義上造成的混亂而將其統(tǒng)稱為骨肉瘤,。

骨肉瘤好發(fā)于什么部位？

最典型的發(fā)病部位是四肢的管狀骨（占 80%）,，特別是股骨（40%）,、脛骨（16%）和肱骨（15%）。股骨遠端,、脛骨近端和肱骨近端是最常見的部位,。50%～75% 的骨肉瘤發(fā)生于膝關節(jié)附近。在腓骨,、髖骨,、下頜骨、上頜骨和脊柱骨的骨肉瘤相對少見,。顱骨,、肋骨,、肩胛骨,、鎖骨、胸骨,、尺骨,、橈骨和手足部的小骨骨肉瘤罕見。

骨肉瘤好發(fā)于哪些人群,？

典型骨肉瘤一般見于 10～20 歲年齡段,，但在任何年齡都可發(fā)生，包括嬰幼兒,、兒童以及老年人,。男多于女,，青少年發(fā)病，10 歲左右居多,。主要危害青少年,，年齡在 10～20 歲之間者約占所有骨肉瘤的 70%，男女患病比率約為 2∶1,，任何一位該年齡組的青少年均可發(fā)生本病,。

骨肉瘤的危險因素有哪些？

（1）骨肉瘤發(fā)病高峰年齡為 15~25 歲,，男女比例 1.5:1,。
（2）環(huán)境污染、生活習慣和飲食等沒有明顯的相關性,。
（3）創(chuàng)傷不能引起骨肉瘤,，但有的患者是因為創(chuàng)傷而發(fā)現(xiàn)了骨肉瘤。
（4）身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的發(fā)病率高,，可能與青春期增長速度過快有關,。
（5）中年后發(fā)生骨肉瘤與畸形性骨炎（Paget 病）有關,，放射性損傷可能繼發(fā)骨肉瘤,，纖維結構不良可能惡變?yōu)楣侨饬觥?br>（6）Li-Fraumeni 綜合征（遺傳性 p53 基因突變）和遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤（RB 基因突變）易繼發(fā)骨肉瘤

骨肉瘤的癥狀有哪些？

骨肉瘤的突出癥狀是腫瘤部位的疼痛,，由腫瘤組織浸蝕和溶解骨皮質(zhì)所致,。
（1）疼痛：腫瘤部位發(fā)生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀，由膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質(zhì),，刺激骨膜神經(jīng)末梢引起,。疼痛可由早期的間歇性發(fā)展為數(shù)周后的持續(xù)性，疼痛的程度可有所增強,。下肢疼痛可出現(xiàn)避痛性跛行,。
（2）腫塊：隨著病情發(fā)展，局部可出現(xiàn)腫脹,，在肢體疼痛部位觸及腫塊,，伴明顯的壓痛。腫塊增長迅速者,，可以從外觀上發(fā)現(xiàn)腫塊,。腫塊表面皮溫增高和淺表靜脈顯露，腫塊表面和附近軟組織可有不同程度的壓痛,。因骨化程度的不同,，腫塊的硬度各異。腫塊增大,，造成關節(jié)活動受限和肌肉萎縮,。
（3）跛行：由肢體疼痛而引發(fā)的避痛性跛行,，隨著病情的進展而加重，患病時間長者可以出現(xiàn)關節(jié)活動受限和肌肉萎縮,。
（4）全身狀況：診斷明確時,，全身狀況一般較差，表現(xiàn)為發(fā)熱,、不適,、體重下降、貧血以至衰竭,。個別病例腫瘤增長很快,，早期就發(fā)生肺部轉移，致全身狀況惡化,。瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯,。

骨肉瘤的疼痛特點是什么？

一般的扭傷或者勞累之類的損傷性疼痛有一個特點,，就是休息一會或一段時間會減輕好轉,，但是骨肉瘤的疼痛休息以后是不會減少的，且會逐漸加重,。如果只是受傷,，可能兩、三周后疼痛至少會減輕,。但骨肉瘤的痛會越來越嚴重,。骨肉瘤的癥狀有兩大基本特征，第一是疼痛,，第二是夜間疼痛,。骨肉瘤的疼痛是進展性的，在早期時可能還能忍受,，但是之后會越來越重,。

如何確診骨肉瘤？

到現(xiàn)在為止我們對腫瘤的診斷還是三種方法,，第一個是臨床檢查,，也就是醫(yī)生的問診和體格檢查；第二個是拍片子,，現(xiàn)在有 X 光片,、CT,、磁共振,、骨掃描等，都能幫醫(yī)生明確地診斷骨肉瘤,；最重要的方法是病理診斷,，現(xiàn)在有很多腫瘤病灶活檢的方法,，包括穿刺，或者做一個小的切口,，取出一些組織來作病理檢查,。臨床、影像,、病理三結合是確診骨肉瘤的重要方法,。通過以下七個方面的特征可以明確診斷骨肉瘤。
（1）多發(fā)于 15~25 歲青少年,，好發(fā)于四肢長管骨兩端,，膝關節(jié)上下部位最常見。
（2）主要癥狀是局部疼痛,，初為間歇性隱痛,，迅速轉為持續(xù)性劇痛，并且疼痛在夜間更為明顯,。
（3）局部皮溫高,，靜脈怒張，腫塊生長迅速,，壓痛,，可出現(xiàn)震顫和血管雜音，可有病理性骨折,，關節(jié)功能障礙,。
（4）全身毒性反應，食欲不振,，體重減輕,，最后衰竭，出現(xiàn)極度消瘦,、全身衰竭等癥狀,。
（5）貧血，白細胞增高,，血沉塊,，堿性磷酸酶增高。
（6）X 線攝片特征性改變,。
（7）病理檢查可明確診斷,。

骨肉瘤的影像學檢查有什么表現(xiàn)？

（1）X 線攝片：典型的骨肉瘤的 X 線表現(xiàn)為骨組織同時具有新骨生成和骨破壞的特點,。腫瘤多位于長管狀骨的兩端,，邊緣不清，腫瘤組織密度增高，穿破骨皮質(zhì)后,，腫瘤將骨膜頂起,，產(chǎn)生具有特征性的 X 線征象--考德曼套袖狀三角（Codman-三角）。晚期可看到腫瘤浸潤軟組織的陰影,，可在部分病例中見到病理性骨折,。
（2）CT 掃描和 MRI 檢查：是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段,，可早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉移病灶,，是骨肉瘤臨床檢查的常規(guī)項目。
（3）核素骨掃描：可早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有無轉移病灶,。

骨肉瘤要與哪些疾病相鑒別,？

骨肉瘤主要需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤,、轉移性骨腫瘤鑒別,。術前結合臨床表現(xiàn)與影像檢查和穿刺活檢是必要的鑒別診斷手段。

骨纖維肉瘤和骨肉瘤是不是一回事,？

這兩種骨腫瘤來源不同,，不是一個性質(zhì)，但均是惡性腫瘤,，需要全身治療,。骨纖維肉瘤的發(fā)病率低，常見于成年人,，男女發(fā)病率相同,，多數(shù)發(fā)病在 30～60 歲之間，發(fā)病部位與骨肉瘤類似,，主要侵及長管狀骨的兩端,，對化療和放療不敏感，治療上主要采用根治性切除或截肢術,。

骨肉瘤的其他影像學技術檢查有哪些,？

其他用于評價成骨源性肉瘤的影像學技術包括骨掃描、CT,、動脈造影和 MRI,，主要用于確定腫瘤的范圍、腫瘤與周圍神經(jīng)血管束的關系,，這對于考慮如何施行手術的外科醫(yī)師特別重要,，這些影像學檢查也可用于評估腫瘤對治療的反應。

骨肉瘤患者需要做哪些實驗室檢查,？

骨肉瘤患者入院應做全面化驗檢查,，包括血,、尿、便,、肝、腎功能等,，以作為診斷及治療的參考,。對骨肉瘤病人，通常采用血沉,、堿性磷酸酶,、微量元素分析銅、鋅比作為動態(tài)觀察指標,。
（1）血沉：骨肉瘤早期,、硬化型骨肉瘤、分化較好骨肉瘤血沉可在正常范圍內(nèi),。瘤體過大,、分化差、有轉移者血沉加快,。血沉可以作為骨肉瘤發(fā)展過程中動態(tài)觀察指標,，但并不十分敏感。
（2）堿性磷酸酶：堿性磷酸酶的檢查最有意義,，其水平的變化與腫瘤性骨細胞的活躍程度有密切關系,，對判斷患者的預后也有一定的價值。但在兒童,，由于生長發(fā)育旺盛,，可影響堿性磷酸酶的臨床意義。
（3）血清銅,、鋅及銅鋅比：血清銅及鋅元素是機體生長,、發(fā)育的重要物質(zhì)。采用原子吸收光譜測定血清內(nèi)酮,、鋅的含量,，有助于成骨肉瘤的診斷、療效觀察,、預后判斷,。

骨肉瘤進行活檢有什么意義？

病理診斷是腫瘤疾病診斷的金標準,，有了明確的組織學診斷,，才能確定治療方案。術前活檢非常重要,，是手術治療的一部分,，應由有經(jīng)驗的醫(yī)生進行,，因為不恰當?shù)幕顧z可以喪失保留肢體的機會。針吸活檢有腫瘤污染風險小和危險性小的優(yōu)點,，其診斷陽性率在有經(jīng)驗的醫(yī)院可高達 80% 以上,。如果針吸活檢失敗，則應盡早進行切開活檢,。

骨肉瘤的治療原則是什么,？

骨肉瘤的治療以大劑量個體化新輔助化療（在術前化療）和手術為主。目前,，在新輔助化療和正確的手術方案的基礎上,，5 年無瘤生存率可以達到 50％－70％。手術的方案應根據(jù)術前化療的效果及腫瘤的外科分期而定,。此外,，還要參考病人、家庭的意愿,，病人的年齡,、心理狀態(tài)，腫瘤的部位,、大小,，軟組織、神經(jīng)血管束的情況,，可預見的術后功能等,。有計劃地、合理地應用現(xiàn)有的治療手段,，以期最大幅度地根治,、控制腫瘤，提高治愈率,，改善病人的生活質(zhì)量,。

放療與化療有什么區(qū)別？

放療和化療是兩種完全不同的治療方式： 
（1）放療原理：是用放射線殺傷局部癌細胞的療法,。放射線本身具有能量,，稱為輻射能。輻射在自然環(huán)境中可以誘發(fā)癌變,，而在放療中,，輻射則可作為殺滅癌細胞的一種有效手段，通過射線與癌細胞間能量的傳遞,，引起癌細胞結構和細胞活性的改變,，最終殺死癌細胞。優(yōu)點：此法對癌癥早期效果較好,；缺點：副作用大,、無法清除病根,。主要針對局部病灶。
（2）化療原理：一般是中晚期惡性腫瘤病人的首選治療方式,，治療原理就是向患者體內(nèi)注射化學藥物,，通過影響細胞的合成復制等，殺死腫瘤細胞,、抑制腫瘤細胞的生長繁殖和促進腫瘤細胞的分化,。毒副作用較大，脫發(fā),、骨髓抑制,、惡心,、嘔吐等等,。主要針對全身用藥。 

什么是骨肉瘤的新輔助化療,？

新輔助化療：是針對傳統(tǒng)的在手術或者放療后進行輔助化療而言的新的化療方式,，也被稱為術前化療或早期化療。新輔助化療的醫(yī)學定義指：在局部治療（手術或放療）惡性腫瘤之前給予的全身化療,。新輔助化療的好處在于：
（1）縮小瘤體及轉移的淋巴結,，為無手術條件的患者提供手術的可能，提高根治性手術的切除率,，便于進行保肢手術,。
（2）新輔助化療使手術時腫瘤細胞活力降低，不易播散入血,，減少手術中轉移,，術后并發(fā)癥的發(fā)生，有利于患者術后恢復,。
（3）及早預防遠處轉移的發(fā)生,，提高長期生存率。
（4）是體內(nèi)最好的藥物敏感性試驗,，可以為以后的輔助治療提供借鑒,。

骨肉瘤做化療有什么臨床意義？

化療常用于以下一些情況：
（1） 作為手術的輔助療法：術前化療使腫物與周邊組織有界限后手術,，術后化療以防止腫瘤復發(fā)或擴散,；
（2）某些部位無法作根治性手術；
（3）作為晚期的姑息療法,；
（4）病人拒絕手術,。

骨肉瘤術前化療有什么作用？

術前化療有幾個作用：第一,，能夠幫助醫(yī)生判斷所用的化療方案,、化療藥物對這個病人有沒有效果,；第二，通過化療使腫物縮小或者與周圍組織形成邊界,，便于進行保肢手術或者完整切除腫瘤,；第三，通過化療滅活腫瘤細胞減少復發(fā)或轉移,。

骨腫瘤的常用化療藥物有哪些,？

公認的一線化療藥物即經(jīng)典對骨肉瘤有效的化療藥物有四個：順鉑、阿霉素,、甲氨蝶呤,、異環(huán)磷酰胺。骨肉瘤的化療主張多藥聯(lián)合,，而且最少應該是兩種藥物聯(lián)合,，即使單藥效果可以，聯(lián)合用藥也會增大治療效果,，減輕藥物抵抗和副作用,。

骨肉瘤如何進行術前化療？

骨肉瘤的化療應該在骨腫瘤?？七M行,，并由具有足夠經(jīng)驗的骨腫瘤專家或在其指導下施行?；煹寞熜гu價可參照臨床,、影像和術后 Huvos 化療壞死率分級。推薦藥物：阿霉素,、順鉑,、甲氨蝶呤和異環(huán)磷酰胺。給藥方式：序貫用藥和聯(lián)合用藥,，靜脈或動靜脈聯(lián)合給藥（甲氨蝶呤和異環(huán)磷酰胺不適合動脈給藥）,。用藥時間為 1-2 周期，也就是 1-2 個月,。

放療對骨肉瘤有用嗎,？

通常認為骨肉瘤對放療不敏感，已不屬于原發(fā)骨肉瘤的常規(guī)治療,，不能單獨作為大多數(shù)骨肉瘤的首要選擇,。在某些特殊的病變區(qū)，如頭面部或脊柱,，或保肢術后復發(fā),，患者拒絕截肢或無法再次手術的部位，放療可作為局部姑息治療的一種方法,。

骨肉瘤一定要手術治療么,？

對骨肉瘤來說沒有保守治療,，骨肉瘤的一個特點就是對化療的敏感度不好。骨頭的結構密度比較高,，藥物進入骨頭的滲透性不好,，作用比較弱。已經(jīng)形成的腫瘤通過化療只能縮小,，縮小以后剩下的部分還是需要手術切除,。

骨肉瘤一定要截肢嗎？

手術切除是骨肉瘤的主要治療手段,，分為保肢手術和截肢手術,，現(xiàn)在 90% 以上的肢體骨肉瘤患者可成功保肢。在保肢成為肢體腫瘤外科治療的主流的今天,，患者的生存率并未下降,，局部復發(fā)率為 5-10％，與截肢治療的生存率,，局部復發(fā)率相同,。

骨肉瘤患者如何選擇手術方式,？

手術方案的確立取決于對病人的各種資料的評估：
（1）可通過 X 線片,、CT、MRI,、X 線胸片和骨掃描及 DSA 進行外科分期和血運情況的估價,；
（2）通過新輔助化療前后各種檢查資料的比較，評估腫瘤的生物學行為和化療能否控制的情況,；
（3）若病人要求保肢,，還應評估腫瘤能否安全地進行廣泛性局部切除，各種重建與軟組織修復如皮瓣移植等,。

哪些骨肉瘤患者可以不做截肢,？

以下四種情況的患者可以考慮采取保留肢體不做截肢的手術方案：
（1）四肢和部分脊柱骨的腫瘤，軟組織內(nèi)的侵犯程度中等,。
（2）主要神經(jīng)血管束未被侵犯,，腫瘤能獲得最佳邊界切除。
（3）無轉移病灶,，或已轉移灶可以治愈,。
（4）病人一般情況良好，無感染征象,，能積極配合治療,。

哪些骨肉瘤不能保肢必需截肢？

瘤體巨大,、分化極差,、軟組織條件不好的復發(fā)瘤,，或者腫瘤周圍的主要神經(jīng)血管受到腫瘤的侵犯還是以截肢為宜。

骨肉瘤手術之后為什么還要化療,？

一定要把骨肉瘤這種惡性腫瘤當做一種全身性疾病,，就是因為它會轉移，85% 左右的骨肉瘤患者在初診的時候就可能已經(jīng)發(fā)生了微小轉移,，就是血里已經(jīng)轉移,，只是通過現(xiàn)有的手段，比如核磁共振甚至 PET-CT 等現(xiàn)代影像技術都沒有辦法將其分辨出來,，因此做了骨肉瘤手術后還需要進行一段時間的化療,，盡量殺死殘余的腫瘤細胞。

骨肉瘤手術后是不是一定要做化療,？

有研究表明骨肉瘤發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)有 80-90% 的患者出現(xiàn)肺轉移,，除此之外還有許多未發(fā)病的微病灶轉移，通過化療是可以控制的,，現(xiàn)在主張新輔助化療,，通過術前化療＋手術＋術后化療，患者 5 年生存率可以達到 70% 左右,，但是化療方案需要個體化,，存在劑量與藥物敏感性難以把握的難題。

骨肉瘤手術后的化療應該如何進行,？

在藥物選擇方面,，如果術前化療藥物敏感則繼續(xù)維持術前化療藥物種類和劑量強度；如果術前化療不敏感,，可加大劑量強度或加用二線藥物,，如紫杉醇、VP-16,、VEGF 拮抗劑等,。采用序貫用藥和聯(lián)合用藥給藥，用藥時間為 5-6 個月（4-5 周期）以保證化療劑量強度,。

骨肉瘤的血管栓塞治療是怎么回事,？

血管栓塞治療是應用血管造影技術，施行選擇性或超選擇性血管栓塞達到治療目的,，采用局部動脈內(nèi)插管化療輔以栓塞療法,。作用為：栓塞血供豐富腫瘤的主要血管，減少術中出血,；不能切除的惡性腫瘤可行姑息性栓塞治療,，減少腫瘤的營養(yǎng)供給、逐漸餓死它，為腫瘤的手術切除創(chuàng)造條件,；術前判斷腫瘤血供情況,，為手術提供依據(jù)。

怎樣才能盡可能選擇到敏感有效的化療藥物,？

骨肉瘤預后不好的主要原因是部分患者對化療不敏感,，目前有兩種方法可以檢測患者藥物的敏感性，一種是通過患者術后切片所提取的 DNA 進行基因序列分析,，根據(jù)以往的經(jīng)驗,，通過患者相關基因突變的程度和數(shù)目分析對某種藥物的敏感性，另一種形式是術后將腫瘤細胞直接培養(yǎng),，然后觀察細胞對各種化療藥物的反應,，但這些都是探索性的工作，尚未在臨床常規(guī)開展,。

骨肉瘤肺轉移如何治療,？

骨肉瘤肺轉移灶治療的關鍵是早期發(fā)現(xiàn)、早期治療,，應改變化療方案,，增大藥物劑量或嘗試新的藥物，并積極開胸手術或胸腔鏡手術切除肺部腫瘤,，也可使用伽馬刀或光子刀治療,。目前的觀點認為積極外科治療和輔助化療能有效延長骨肉瘤肺轉移患者的生存期限；對于肺部手術后仍復發(fā)轉移的肺轉移病灶仍首選再次手術切除,。

如何評價骨肉瘤的治療效果,？

療效評價的分類可以分為
（1）治愈：經(jīng)手術和化療綜合治療,，二年以上無瘤存活,；
（2）近愈：經(jīng)化療及截肢術后，近期未發(fā)現(xiàn)肺處或它處轉移,；
（3）好轉：經(jīng)化療腫瘤明顯縮小,，癥狀減輕。

骨腫瘤患者如何進行復查,？

所有接受治療的骨腫瘤患者都應進行復查隨診,。術后 2 年內(nèi)每 3 個月復查一次，2-5 年內(nèi)每 6 月復查一次,，5-10 年內(nèi)每年復查一次,。復查是應包括體檢，局部肢體 X 線,，胸部 CT,，全身骨掃描等。每次復查時都應由醫(yī)生進行病情評估和功能評分,。復發(fā)的患者應該再次進行化療,、廣泛切除或截肢,、無法手術者可考慮局部姑息放療。

骨肉瘤患者預后如何,？

對于 18 歲以下的青少年而言,，骨肉瘤的威脅是巨大的，很多沒有及時治療骨肉瘤的患者的 5 年存活率不到 20%,，但是自從新輔助化療方法的出現(xiàn)以及手術方式的改進,，患者 5 年生存率可達到 70%～80%，也就是說 70% 至 80% 的患者可以存活超過 5 年,。