作者：渝小蘇

來源：醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

如果用人的一生來描述神經(jīng)科學的發(fā)展史,，那么19世紀初的神經(jīng)科學還處在嬰兒時代：幾乎所有神經(jīng)或精神系統(tǒng)的疾病都被統(tǒng)一稱作“神經(jīng)系統(tǒng)紊亂”,，只有極少數(shù)的疾病如癲癇、截癱,、神經(jīng)梅毒是能夠獨立命名的,。

這個時候，出現(xiàn)了一位號稱“神經(jīng)病學拿破侖”的大人物,。有了他,，神經(jīng)病學就逐漸成長到“青年時代”。他就是這篇故事的主人公——讓-馬丁·沙可（Jean-Martin Charcot）,，請允許我尊稱他為“沙爺”,。

神經(jīng)病學之父：讓-馬丁·沙可

一家醫(yī)院，成就了他的一生

沙爺出生于1825年的法國巴黎,，此時拿破侖剛逝世,，法國正是波旁王朝統(tǒng)治時期，整個社會處于工業(yè)革命飛速的發(fā)展進程中,。

沙爺從小喜歡繪畫和音樂,，他的學習成績也非常出眾。他有3個兄弟,，他們的父親是一名制作馬車的工匠,，家庭生活拮據(jù)，因此父親不得不做出一個決定——只能讓成績最好的那個孩子接受高等教育,。這個孩子自然非沙爺莫屬,。

在完成醫(yī)學院校的學習之后，23歲的沙爺開始在薩爾貝蒂耶醫(yī)院（Hospital de la Salpêtrière）實習,。他在這家醫(yī)院一呆就是三四十個年頭,，可以說，醫(yī)院成就了沙爺一生的榮譽,，他也成就了這家醫(yī)院的名聲,。

薩爾貝蒂耶醫(yī)院坐落在萊茵河左岸，它的前身是16世紀路易十三統(tǒng)治時期的一個軍火庫,，后來成為全歐洲最大的庇護所,，主要收容婦女和妓女，直到18世紀轉(zhuǎn)型成為一家醫(yī)院,。當年輕的沙爺開始工作時,，它已經(jīng)是有5000張床位的大醫(yī)院，其中近3000多病人都患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病,。這些豐富的病例就像一個大金礦一樣,，成為神經(jīng)和精神領(lǐng)域的知識寶庫。

冠名大師：這些疾病都打上了“Charcot”標簽

在學生時代，沙爺接受了病理學和解剖學的完整培訓,。在當時,，臨床疾病和病理解剖是兩個割裂開的醫(yī)學領(lǐng)域。盡管18世紀意大利病理學家Giovanni Morgagni和法國醫(yī)生Laennec（聽診器發(fā)明者）提出了“臨床解剖學”的概念,，但直到沙爺出現(xiàn),，這一概念才得以被臨床醫(yī)生和公眾所接受。他在醫(yī)院內(nèi)設(shè)置了病理學實驗室以輔助臨床檢查,，同時用他長期敏銳觀察力,，仔細研究患者臨床體征和癥狀的變化，結(jié)合顯微鏡和尸檢的解剖,，建立起了系統(tǒng)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法,，并且開創(chuàng)性地對神經(jīng)科疾病進行命名和分類。

Medscape評選出了歷史上最具影響力的50位醫(yī)生,，沙爺排名第九,。

沙爺是第一個命名并描述多發(fā)性硬化的醫(yī)生。在之前,，Robert Carswell等人觀察到脫髓鞘的損害可能與多發(fā)性硬化相關(guān),，但是人們并未完全清楚這個疾病背后的解剖學定位和機制。1868年,，沙爺詳細描述了這種疾?。▽⑵浞Q為sclérose en plaques），同時手繪了其側(cè)腦室周圍的多發(fā)性斑塊,，第一次將多發(fā)性硬化與大腦和脊髓的損傷聯(lián)系在一起,。根據(jù)他學生的回憶， 沙爺是通過觀察他家里的一位年輕女傭人的全部病程而認識多發(fā)性硬化這個疾病的,。這個姑娘有眼球震顫,、意向震顫和吟詩樣斷續(xù)語言等表現(xiàn)，沙爺將3種表現(xiàn)合稱為多發(fā)性硬化的三聯(lián)征（也稱Charcot三主征）,。

1865-1869年間，沙爺和他的同事Joffroy發(fā)現(xiàn),，脊髓側(cè)索的損害會導致慢性進展性癱瘓和肌肉攣縮（無肌肉萎縮）,，而脊髓前角的損害同樣會導致肌肉癱瘓，但并無攣縮（有肌肉萎縮）,。這一發(fā)現(xiàn)支持了他之前的假說：脊髓的運動神經(jīng)元分為2個區(qū)域,，不同區(qū)域的損害會導致不同的臨床表現(xiàn)。之后,，沙爺從臨床表現(xiàn)和組織病理學變化兩方面全面描述了脊髓索性側(cè)索硬化（ALS）這個疾病,，至今有不少國家仍將ALS稱為Charcot病。

1831年，J.K.Mitchell首先發(fā)現(xiàn),，風濕病患者足踝部的關(guān)節(jié)病可能與脊髓損傷有關(guān),。沙爺在臨床實踐中也觀察到，脊髓癆的患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)尖銳而快速的疼痛,，之后關(guān)節(jié)破壞,，最終發(fā)展為共濟失調(diào)。他提出假設(shè),，這些關(guān)節(jié)炎的患者是以脊髓中的硬化性改變?yōu)椴∽兓A(chǔ)的,。后來的研究證實了他的觀點，人們將這種神經(jīng)性關(guān)節(jié)病稱為Charcot關(guān)節(jié)炎,。

另一個以沙爺名字命名的疾病是Charcot-Marie-Tooth ?。–MT）。這個病是一種進行性神經(jīng)性肌萎縮綜合征,，又稱遺傳性運動和感覺神經(jīng)性疾?。℉MSN）和腓骨肌萎縮癥（PMA），主要表現(xiàn)為肢體遠端肌肉進行性無力和萎縮,，伴有輕到中度感覺減退,，腱反射減弱和足部畸形等。在當時,，人們認為這個病是一種肌病,，與神經(jīng)系統(tǒng)無關(guān)，而沙爺?shù)谝淮慰陀^完整地描述了這個疾病,，并且認為它是一種神經(jīng)性疾病,。后人將他與同時期發(fā)現(xiàn)這個疾病的Howard Tooth和他的助手Pierre Marie放在一起，將該病稱為CMT,。

現(xiàn)代醫(yī)學中還有不少名詞是以沙爺?shù)娜嗣?，包括?/p>

Charcot三聯(lián)征：即急性膽囊炎時出現(xiàn)的3種體征，包括右上腹疼痛,、黃疸,、發(fā)熱。

Charcot-Bouchard動脈瘤：高血壓患者在大腦中動脈分支內(nèi)出現(xiàn)的微小動脈瘤,。

Charcot-Leyden結(jié)晶：過敏性疾?。ㄈ缦┗颊唧w內(nèi)嗜酸細胞的崩解產(chǎn)物。

Charcot肝病性間歇熱：肝病患者晚期出現(xiàn)的間歇疼痛,、發(fā)熱,、黃疸和體重下降。

Charcot-Willbrand綜合征：由于大腦局部損傷造成視覺記憶缺陷,，夢境喪失,。

除了會“冠名”,，還有哪些必殺技？

1881年,，56歲的沙爺在倫敦的國際醫(yī)學大會上的演講為他贏得了國際聲譽,。同年7月，法國議會決定,，任命沙爺為神經(jīng)系統(tǒng)疾病的首屆臨床主任,，神經(jīng)科作為一門專科正式成立了,。1882年,，已經(jīng)擔任醫(yī)院院長的沙可建立了神經(jīng)科，并擔任神經(jīng)科主任直到去世,。擁有國際影響力的沙爺吸引了全歐洲最優(yōu)秀的醫(yī)學人才在他的門下學習,，我們熟知的Sigmund Freud、Charles Babinski,、Gilles de la Tourette 都是他的弟子,。

沙爺也是一位非常有開創(chuàng)精神、誨人不倦的好老師,。他在教學時,，不像其他教授一樣照本宣科，而是不斷創(chuàng)新教學方法,。例如,，他會在病例展示時直接邀請病人出席，為了形象地說明某一臨床體征常自己在課堂中模仿面神經(jīng)麻痹的扭曲面部,、震顫麻痹的肌強直等,；在講到疾病的主要表現(xiàn)時，他會親自作圖展示,；甚至還引入了當時新潮的照相技術(shù)來捕捉疾病的主要表現(xiàn),，并展示給觀眾。

沙爺在巴黎薩伯特醫(yī)院講授關(guān)于癔癥的知識,。

除了在神經(jīng)病學方面做出的貢獻,，沙爺最著名的成就是在癔癥和催眠術(shù)上。他對癔癥的觀察,、研究傾注了相當大的經(jīng)歷,，發(fā)表了110多篇論文。他提出,，癔癥和癲癇是兩種完全不同的疾病。最開始,，他認為癔癥是神經(jīng)系統(tǒng)的遺傳性疾病,，后來認為是一種精神疾病,。沙爺認為，容易被催眠是癔癥的特征之一,，并且嘗試通過催眠治療癔癥,，在當時引起了巨大的轟動。

沙爺還對帕金森病的認識理解起到了推動作用,。1817年,，英國醫(yī)生詹姆斯·帕金森發(fā)表了《關(guān)于震顫麻痹的研究》，書中報道了6例患者：“患者出現(xiàn)不自主震顫性運動,，肌肉力量減弱,，部分患者在運動或有支撐的條件下震顫消失?；颊甙橛熊|干前傾,，走路時步態(tài)會變成小跑樣，感覺和智能不受損傷,。晚期,，患者非常倦怠，整天嗜睡,，可能有輕度的妄想,。”沙爺對肌強直,、肌無力,、和運動遲緩這3個癥狀進行了明確的區(qū)分，注意到部分帕金森病出現(xiàn)肌肉過伸（后來被證實是進行性核上性麻痹）,，將此病命名為帕金森病,。

很難以想象，如果沒有沙爺,，神經(jīng)病學和當代醫(yī)學會是什么樣子,。他的一生，真的值得被后世所銘記,。

小編有感：作為現(xiàn)代神經(jīng)病學的奠基人,，沙爺運用他敏銳的觀察力和開創(chuàng)精神，將臨床觀察與病理相結(jié)合,，通過悉心收集的病例及大量的尸檢資料,，對許多疾病進行命名分類和提供概念框架。對于醫(yī)生而言,，敏銳的觀察力在臨床工作中是不可或缺的,，我們應該向沙爺學習，為人類醫(yī)療事業(yè)貢獻自己的一份力量,！

參考資料：

https://en./wiki/Jean-Martin_Charcot#cite_note-25

David R. Kumar et al,Jean-Martin Charcot: The Father of Neurology,，Clin Med Res. 2011 Mar; 9（1）： 46–49.

Venita Jay （2000） The Legacy of Jean-Martin Charcot. Archives of Pathology & Laboratory Medicine: January 2000, Vol. 124, No. 1, pp. 10-11.