脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是指發(fā)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起始處至頸內(nèi)動(dòng)脈終末處的動(dòng)脈瘤，均占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的2％～5％,。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤臨床上少見,，其破裂率為26．7％，明顯低于后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤大多發(fā)生在脈絡(luò)膜前動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈交界處,，體積往往較小，其增大時(shí)可以取代脈絡(luò)膜前動(dòng)脈,，但很少壓迫動(dòng)眼神經(jīng),，未破裂時(shí)多無(wú)臨床癥狀，其破裂可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血,，出血量大時(shí)可導(dǎo)致腦疝,。

一、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的分型

（1）根據(jù)動(dòng)脈瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的位置關(guān)系,，可以將脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤分為A型,、J型和I型三型：

A型是指動(dòng)脈瘤完全起自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈；

J型是指動(dòng)脈瘤起自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈與頸內(nèi)動(dòng)脈交界處,；

I型是指動(dòng)脈瘤起自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈以遠(yuǎn)的頸內(nèi)動(dòng)脈,。

（2）結(jié)合脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的不同節(jié)段，則將其動(dòng)脈瘤分為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤和脈絡(luò)膜前動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤,。

以脈絡(luò)膜裂為界,，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈可分為腦池段和脈絡(luò)膜段。起自脈絡(luò)膜段的動(dòng)脈瘤稱為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤,，其發(fā)生可能與煙霧病密切相關(guān)。

而脈絡(luò)膜前動(dòng)脈近端動(dòng)脈瘤則是一個(gè)區(qū)別于遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的一個(gè)相對(duì)概念,。

二,、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的變異與動(dòng)脈瘤的相關(guān)性

脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起源于后交通動(dòng)脈以遠(yuǎn)的頸內(nèi)動(dòng)脈后外側(cè)壁，其起始處在后交通動(dòng)脈以遠(yuǎn)平均2．9～3．2mm,，頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處近端3．9～5．2mm,，通常為單一主干，但也有多支的報(bào)道,，其平均管徑為0．75～1．20mm,。

脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的變異包括從后交通動(dòng)脈分叉處發(fā)出、從頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處發(fā)出,、從大腦中動(dòng)脈發(fā)出,、與后交通動(dòng)脈換位等起始位置異常以及異常增生性的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。

異常增生性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈是指仍然從正常解剖位置發(fā)出,，但其行程較長(zhǎng),、分支較多的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈。

正常的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的供血區(qū)域包括側(cè)腦室三角的脈絡(luò)叢,、顳葉前內(nèi)側(cè)部分,、外側(cè)膝狀體、鉤回及視束前內(nèi)側(cè)部分,。但是變異的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈還可以給顳葉,、頂葉及枕葉供血。

按照增生性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的供血范圍可將其分為四型：

I型是有分支給顳葉前部供血,；

Ⅱ型是異常顳動(dòng)脈,，其分支替代大腦后動(dòng)脈的顳葉分支給顳葉前部及后部供血；

Ⅲ型是異常頂枕動(dòng)脈，其分支給距狀溝附近和頂枕葉供血,；

IV型是異常顳頂枕動(dòng)脈,，其分支給顳葉、頂葉及枕葉供血,，亦稱為第二后交通動(dòng)脈,。

其產(chǎn)生機(jī)制可能是在胚胎發(fā)育過(guò)程中，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈產(chǎn)生的較后交通動(dòng)脈要早,，且是大腦半球后部的主要供血血管,。隨著后交通動(dòng)脈的發(fā)育，大腦后動(dòng)脈的血供逐漸增加并成為大腦半球后部的主要供血?jiǎng)用},。如果由于先天發(fā)育的原因,，后交通動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈沒(méi)能取代脈絡(luò)膜前動(dòng)脈成為大腦半球后部的主要供血血管，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的皮質(zhì)分支仍然為顳葉,、頂葉和枕葉的主要供血血管,。有證據(jù)顯示，異常增生性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤發(fā)生率(4％～17％)明顯高于正常脈絡(luò)膜前動(dòng)脈(0．4％～0．5％),。

其動(dòng)脈瘤高發(fā)的機(jī)制可能是：

(1)可能與其血流動(dòng)力學(xué)改變及血管壁存在內(nèi)在薄弱點(diǎn)相關(guān),；

(2)與纖細(xì)而形成短的正常脈絡(luò)膜前動(dòng)脈相比，異常增生性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈可能存在局部應(yīng)力的增加,，從而加大了動(dòng)脈瘤形成的風(fēng)險(xiǎn),。

此外，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤手術(shù)或介入治療前行血管造影了解其動(dòng)脈的解剖變異,，是降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的重要手段,。故對(duì)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈變異的研究對(duì)于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的治療至關(guān)重要。

三,、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤與煙霧病的關(guān)系

當(dāng)煙霧病未累及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈時(shí),，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈會(huì)代償增生向其遠(yuǎn)端區(qū)域延伸，形成側(cè)支循環(huán)以增加腦部血供,。但血供的增加則會(huì)大大增加脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端形成動(dòng)脈瘤的可能,。

Yang等綜述了28例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤，其中13例患有煙霧病,，推測(cè)該動(dòng)脈瘤可能與煙霧病密切相關(guān),。

煙霧病相關(guān)性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可以分為兩類：第一類是真性動(dòng)脈瘤，與脈絡(luò)膜前動(dòng)脈代償增生,、血供增加相關(guān),，可以伴有或不伴有出血損害；第二類常常位于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈或其側(cè)支循環(huán)的末端,，是出血性損害形成的假性動(dòng)脈瘤,，沒(méi)有血管壁結(jié)構(gòu),。由于其產(chǎn)生機(jī)制及相對(duì)位置的不同，其治療策略也有很大區(qū)別,。

四,、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的國(guó)、內(nèi)外治療進(jìn)展

因脈絡(luò)膜前動(dòng)脈解剖位置和后交通動(dòng)脈僅相距2．9～3．2mm,，故術(shù)前脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂造成的蛛網(wǎng)膜下腔出血在CT上與后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤很難鑒別,。加上脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤體積往往較小，所以術(shù)前CTA,、MRA檢查亦容易漏診,。目前，數(shù)字減影血管造影(DSA)仍然是診斷該動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn),，尤其是3D—DSA可多角度觀察,、清晰地顯示其動(dòng)脈瘤的大小、形態(tài),、部位,、載瘤動(dòng)脈有元血管痙攣以及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的解剖變異等。通過(guò)3D—DSA檢查,，術(shù)前可與后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤相鑒別,，發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交界處的近側(cè)或遠(yuǎn)側(cè)、后交通動(dòng)脈與脈絡(luò)膜前動(dòng)脈之問(wèn)的頸內(nèi)動(dòng)脈上以及后交通動(dòng)脈本身的動(dòng)脈瘤為后交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤,；而發(fā)生在脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起始處至頸內(nèi)動(dòng)脈終末處的動(dòng)脈瘤(包括脈絡(luò)膜前動(dòng)脈本身)則診斷為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤。

由于脈絡(luò)膜前動(dòng)脈解剖學(xué)的特殊性,，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的治療非常困難,，治療的并發(fā)癥率和病死率分別是4．8％～15％和2．7％～7％。

其治療方式主要包括開顱夾閉和介入栓塞等,。開顱夾閉脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤多采用翼點(diǎn)入路或眶上鎖孔入路,。

缺血性損害是手術(shù)夾閉該動(dòng)脈瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈行程長(zhǎng),、管徑細(xì),、彎曲多，極易阻塞,，其分支至內(nèi)囊后肢的前穿質(zhì)動(dòng)脈末段缺乏側(cè)支循環(huán),，當(dāng)終末段閉塞時(shí)，可發(fā)生其支配區(qū)域的梗死,。臨床上表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體偏癱,、偏身感覺障礙、對(duì)側(cè)同向性偏盲及構(gòu)音障礙,，稱之為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征,，持久性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征(持續(xù)時(shí)間>7d)的發(fā)生率大約在5．3％～15．7％,。

術(shù)后產(chǎn)生脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征的原因包括：載瘤動(dòng)脈被夾閉，術(shù)中對(duì)血管的過(guò)度騷擾導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動(dòng)脈,、及其分支或其穿通支被血栓栓塞,，術(shù)后鄰近結(jié)構(gòu)水腫、動(dòng)脈瘤夾移位導(dǎo)致脈絡(luò)膜前動(dòng)脈扭曲,、血管痙攣的產(chǎn)生和側(cè)支血供的減少等,。

國(guó)內(nèi)外的許多學(xué)者通過(guò)分析脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤手術(shù)患者得出了術(shù)后缺血性損害的相關(guān)因素。Cho等通過(guò)歸類分析53例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤手術(shù)夾閉的患者得出結(jié)論,，當(dāng)動(dòng)脈瘤<5mm,、或未破裂、或?yàn)榉荌型時(shí)夾閉術(shù)后腦梗死的發(fā)生率增加,，但卻無(wú)法解釋未破裂動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)后腦梗死率較破裂動(dòng)脈瘤高的結(jié)論,。Li等分析了102例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤手術(shù)患者，同樣得出動(dòng)脈瘤頸的位置與術(shù)后腦缺血損害的發(fā)生率相關(guān),，但他們認(rèn)為與動(dòng)脈瘤大小及是否破裂無(wú)關(guān),。但Bohnstedt等總結(jié)127例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤得出，動(dòng)脈瘤頸的位置(動(dòng)脈瘤的分型)對(duì)夾閉術(shù)后的缺血損害沒(méi)有影響,。因此,，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤術(shù)后腦缺血損害是否與動(dòng)脈瘤的位置(動(dòng)脈瘤的分型)、大小以及破裂與否相關(guān),，尚需多中心大樣本的臨床研究,。但脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤夾閉造成的動(dòng)脈內(nèi)血流減少可能是多因素的，如動(dòng)脈瘤夾對(duì)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈管腔的壓縮,、動(dòng)脈瘤瘤頸處的動(dòng)脈粥樣硬化可能導(dǎo)致小的分支動(dòng)脈開口的縮小,、術(shù)中是否使用臨時(shí)阻斷以及使用臨時(shí)阻斷的次數(shù)等有關(guān)。

近年來(lái),，日漸成熟的血管內(nèi)介入技術(shù)為脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的治療提供了新的治療方法,。李強(qiáng)等通過(guò)介入栓塞成功治療12例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈微小動(dòng)脈瘤，且預(yù)后良好,，證明介入栓塞治療脈絡(luò)膜前動(dòng)脈微小動(dòng)脈瘤安全可行,。然而，介入栓塞治療脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤同樣面臨著術(shù)后缺血性損害的問(wèn)題,。雖然Kim等指出,，介入栓塞治療脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可以術(shù)中確認(rèn)脈絡(luò)膜前動(dòng)脈與動(dòng)脈瘤的位置關(guān)系，實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)該動(dòng)脈的通暢情況,，一旦發(fā)生阻塞,，立即采取措施(給予加強(qiáng)肝素化處理，必要時(shí)動(dòng)脈內(nèi)灌注阿昔單抗),，故在避免脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征方面具有明顯優(yōu)勢(shì),。亦有報(bào)道表明,，介入栓塞治療脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可以有效防止動(dòng)脈瘤破裂和再出血，并降低脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征的發(fā)生率和病死率,；但是,，也有明顯的缺點(diǎn)，包括脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的血栓性閉塞和閉塞動(dòng)脈瘤的高復(fù)發(fā)率等,。但Meguro等通過(guò)對(duì)比32例手術(shù)(3例術(shù)后脈絡(luò)膜前動(dòng)脈梗死)和34例介入栓塞治療(1例術(shù)后脈絡(luò)膜前動(dòng)脈梗死)的脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤患者,，得出介入栓塞和手術(shù)夾閉在預(yù)后方面沒(méi)有差別。這表明,，隨著血管內(nèi)介入技術(shù)的進(jìn)步,，通過(guò)介入栓塞脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，可以達(dá)到與手術(shù)夾閉同樣的效果,。

不僅僅是血管內(nèi)介入技術(shù),，近年來(lái)手術(shù)夾閉技術(shù)及術(shù)中檢測(cè)技術(shù)也有了一定程度的提高。Lee和Park總結(jié)了62例脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤開顱夾閉患者的術(shù)后并發(fā)癥及預(yù)后,，沒(méi)有持久性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征及手術(shù)源性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者,。這得益于手術(shù)技術(shù)和術(shù)中監(jiān)測(cè)技術(shù)等的提高，使得脈絡(luò)膜前動(dòng)脈得到了更好的保護(hù),，減少了缺血并發(fā)癥,，提高了手術(shù)效果。而手術(shù)技術(shù)的關(guān)鍵包括準(zhǔn)確辨認(rèn),、仔細(xì)顯微分離脈絡(luò)膜前動(dòng)脈以及適當(dāng)?shù)膴A閉,，且術(shù)中務(wù)必小心仔細(xì)，以保持動(dòng)脈術(shù)后通暢,。夾閉術(shù)中的一些措施可以幫助減少脈絡(luò)膜前動(dòng)脈綜合征的發(fā)生,，如術(shù)中造影和吲哚青綠視頻造影等為調(diào)整動(dòng)脈瘤夾的位置提供及時(shí)有效的信息；術(shù)中肌肉運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可以實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)手術(shù)干預(yù)血管供血范圍支配的對(duì)側(cè)神經(jīng)生理功能等,。另外有學(xué)者指出，術(shù)中確保動(dòng)脈瘤夾沒(méi)有誤夾脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的分支或穿通動(dòng)脈,，術(shù)前行血管造影了解脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的解剖變異,，對(duì)于降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要。對(duì)于術(shù)后發(fā)生缺血性損害的患者,，可以適當(dāng)提高血壓,、增加血容量，可能會(huì)有所幫助,，但短期內(nèi)不會(huì)有明顯療效,。

由于載瘤動(dòng)脈脆弱、動(dòng)脈瘤位置特殊,，目前煙霧病相關(guān)性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤的治療相對(duì)困難,。發(fā)生煙霧病時(shí)顱內(nèi)動(dòng)脈多較脆弱,，術(shù)中載瘤動(dòng)脈的保留較為困難。而介入栓塞是治療該動(dòng)脈瘤的可行方法,。但Choulakian等川通過(guò)治療及綜述煙霧病相關(guān)性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤得出結(jié)論,，因?yàn)槠屏褎?dòng)脈瘤周圍缺乏腦實(shí)質(zhì)壓塞，其動(dòng)脈瘤介入栓塞后再出血的風(fēng)險(xiǎn)較高,；因?yàn)檫h(yuǎn)端脈絡(luò)膜前動(dòng)脈通常纖細(xì)且曲折,，多數(shù)微導(dǎo)管不能通過(guò)，所以需要流動(dòng)導(dǎo)引導(dǎo)管輸送液體聚合物進(jìn)行栓塞,；如果近端脈絡(luò)膜前動(dòng)脈閉塞,，將會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的腦梗死，且因?yàn)閯?dòng)脈瘤仍然可以得到脈絡(luò)膜后動(dòng)脈的側(cè)支供血,，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤未得到處理,。另外，根據(jù)煙霧病相關(guān)性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤的類型不同,，其治療策略也有很大的差異,。對(duì)于假性動(dòng)脈瘤，向其瘤腔內(nèi)填塞彈簧圈無(wú)法預(yù)防再出血,，應(yīng)該使用少量的線圈或膠在假性動(dòng)脈瘤的載瘤動(dòng)脈開口處將其消除,；而對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的真性動(dòng)脈瘤，則應(yīng)使用彈簧圈填塞,，同時(shí)盡量保持載瘤動(dòng)脈通暢,。

因此，對(duì)于煙霧病相關(guān)性脈絡(luò)膜前動(dòng)脈遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤,，目前多采取介入栓塞治療,，但栓塞后并發(fā)癥較多，而手術(shù)夾閉治療該動(dòng)脈瘤則比較困難,。

綜上,，脈絡(luò)膜前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤是指發(fā)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈起始處至頸內(nèi)動(dòng)脈終末處的床突上段動(dòng)脈瘤，臨床上罕見,。其發(fā)生與脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的變異及煙霧病密切相關(guān),。脈絡(luò)膜前動(dòng)脈的解剖特殊性給該動(dòng)脈瘤的臨床治療帶來(lái)了巨大的挑戰(zhàn)。雖然近年來(lái)在手術(shù)夾閉和介入栓塞治療方面都取得了很大的進(jìn)步,，但仍需要進(jìn)行更多的相關(guān)研究,。