本期原創(chuàng)知識(shí)點(diǎn)共三部分：

1,、脊髓發(fā)育異常之脊髓低位,；

2、脊髓發(fā)育異常之脊髓脊膜膨出,；

3,、脊髓發(fā)育異常之脊髓縱裂。

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脊髓發(fā)育異常之脊髓低位

患者,，女性,，47歲，因“腰 痛一月余”入院


一,、脊髓正常解剖及發(fā)育

（1）脊髓位于椎管內(nèi),，為細(xì)長(zhǎng)前后稍扁的圓柱狀結(jié)構(gòu)，外包被膜,；

（2）其上端在枕大孔處與延髓相延續(xù),，下端逐漸變細(xì)；

（3）頸膨大及腰膨大,；

（4）腰膨大以第12胸椎水平最粗，向下逐漸變細(xì),，形成脊   髓圓錐,，以下成為細(xì)長(zhǎng)的索條，稱為終絲,。

胚胎3個(gè)月內(nèi),，脊髓和椎管長(zhǎng)度大致相等；

胚胎第4個(gè)月起,，脊髓生長(zhǎng)速度比脊柱慢,；

新生兒階段，脊髓下端平齊第3腰椎椎體,；

12歲后脊髓圓錐位于第2腰椎椎體中部水平,；

成人：最高者可位于第12胸椎上部水平；

最低者可位于第2腰椎下部水平,；

多數(shù)位于第1腰椎中部或下部水平,。

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二,、脊髓低位（脊髓拴系綜合征）定義

由于某種原因使脊髓上升受限，12歲以后脊髓圓錐低于第2腰椎水平,，或6歲以前脊髓圓錐低于第3腰椎水平可診斷為脊髓低位,，原因?yàn)榧顾枵尺B固定導(dǎo)致發(fā)育期脊髓向上移位過程受阻，故又稱為脊髓固定癥或脊髓拴系綜合征（Tethered  Cord  Syndrome）,。

三,、臨床表現(xiàn)

下肢的運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱,、變形和疼痛,，還可合并脊柱側(cè)彎；

下肢的感覺障礙：表現(xiàn)為下肢,、會(huì)陰部和腰背部的感覺異常和疼痛,；

大小便功能障礙：常見表現(xiàn)為尿潴留，排尿困難,，尿失禁,，小便次多，每次量較正常少等等,；大便秘結(jié),、便秘，或失禁,；

合并脊柱裂,、背部皮膚長(zhǎng)毛及血管瘤；

合并椎管內(nèi)脂肪瘤也很常見,。

四,、診  斷

（1）CT和MR均可診斷本病

磁共振（MRI）是診斷脊髓拴系的主要方法，MR不僅可以清楚地觀察到圓錐的位置,，它不僅可以明確有無脊髓栓系,，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤,、脊髓縱裂等,。

（2）根據(jù)病變嚴(yán)重程度分型

最輕型：圓錐位置低于正常半個(gè)到2個(gè)椎體，終絲僅輕度增粗,，直徑大于1.5mm,，在MR上不易確定。

中度型：脊髓低位合并有明顯的終絲增粗,，終絲內(nèi)可含有脂肪變,。

復(fù)雜型：正常的脊髓圓錐膨大消失，脊髓逐漸變細(xì)，緊貼椎管后緣向下延伸,，常合并椎管內(nèi)較大的脂肪瘤,，脂肪瘤通常位于脊髓的背側(cè)，偶爾侵及脊髓本身,，形成髓內(nèi)樣脂肪瘤,。

五、小結(jié)

脊髓拴系綜合征是脊柱裂疾病的一部分,，極少有單獨(dú)的脊髓拴系不伴脊柱裂者,。脊髓拴系是脊柱裂造成神經(jīng)損害的主要病理形式，但在很多情況下,，單獨(dú)的脊髓拴系綜合征的診斷常常是不全面的,，因?yàn)樗Ｅc其它的病理形式并存，認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)并在術(shù)前借助必要的檢查對(duì)各種病理形式進(jìn)行詳細(xì)的分析,，對(duì)于提高手術(shù)療效是十分重要的,。