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此病例來源于 
Our appreciation is extended to Dr. MichaelHsu, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this case.
【病史】男性，21歲,，左大腿疼痛,。
左下肢MR 
問題1.最可能的診斷為？
A.骨肉瘤 B.骨髓炎 C.轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤 D.朗格漢斯組織細胞增生癥 E.尤文氏肉瘤 2.此疾病的最特征性的MR表現(xiàn)為,？
A.不均質(zhì)強化 B.骨皮質(zhì)破壞 C.大的軟組織腫塊 D.骨髓異常信號 3.通過骨皮質(zhì)的線樣異常信號代表腫瘤沿著哈弗氏管及神經(jīng)血管通道蔓延,。 A.正確 B.錯誤 Tc-99m MDP bone 骨掃描 
4.在三期骨掃描中，病變區(qū)放射性示蹤劑僅兩期攝取增加,。
A.正確 B.錯誤 Radiographs 
5.骨內(nèi)及骨外病變在平片上得到典型顯示,。
A.正確 B.錯誤 6.此病變的骨膜反應(yīng)可為？ A.針狀 B.層狀 C.日光樣 D. Codman 三角 E.以上全部 【答案】1.E 2.C 3.A 4.B 5.B 6.E 【影像學(xué)表現(xiàn)】 MRI: 左股骨骨干中段周圍見等T1信號腫塊,，增強呈不均質(zhì)強化,，相應(yīng)骨髓T1信號減低,，T2/ STIR信號增高,。病變區(qū)股骨后部骨皮質(zhì)增厚并信號異常，符合腫瘤改變,，通過骨皮質(zhì)的線樣異常信號代表腫瘤通過骨皮質(zhì)蔓延,。 Tc-99m MDP骨掃描: 左股骨骨干中1/3及大腿內(nèi)側(cè)軟組織攝取增加。 化療后平片：左股骨骨干中段可見骨膜反應(yīng),，呈不連續(xù)層狀,。
【鑒別診斷】 骨肉瘤 骨髓炎 轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細胞瘤 朗格漢斯組織細胞增生癥 尤文氏肉瘤
【診斷】尤文氏肉瘤 Ewing'ssarcoma 【關(guān)鍵點】 1.臨床 部分尤文氏肉瘤家族腫瘤(骨尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤,，Askin瘤,，PNET)與遺傳有關(guān)（小圓細胞腫瘤）-90%的病變?yōu)?/span>11和22號染色體異位。 兒童和青少年的第二常見的原發(fā)惡性骨腫瘤,。 通常發(fā)生于10-20歲,，男性>女性 主要發(fā)生于股骨和骨盆>脛骨 > 肱骨 > 腓骨> 肋骨> 骶骨。 多位于長管狀骨的近側(cè)干骺端,。 表現(xiàn)為疼痛,，腫脹,，發(fā)熱，血沉升高,。 15%- 30%表現(xiàn)為轉(zhuǎn)移,。
2.影像學(xué)表現(xiàn) 平片 常很難顯示骨髓及軟組織腫塊。 CT/MR 更好的評估腫瘤,。 蟲嗜樣或浸潤性骨質(zhì)破壞(76%-82%)并軟組織腫塊,。 浸潤性骨膜反應(yīng)，典型者為針狀（日光樣或頭發(fā)樣）或?qū)訝睿ㄊ[皮樣）,。 過渡帶增寬(96%),。 暈樣骨內(nèi)硬化，繼發(fā)于反應(yīng)性成骨,。 非常見表現(xiàn)：骨皮質(zhì)增厚,，病理性骨折，軟組織鈣化,，骨皮質(zhì)外部侵蝕,，蜂巢樣外觀。
CT 通常為融骨和硬化混合性病變,。 80%-100% 病例起源于中心骨髓,，很早侵及周圍軟組織。 與平片表現(xiàn)相似-侵蝕性骨質(zhì)破壞,，骨膜反應(yīng)并與肌肉密度相近的軟組織腫塊,。 骨髓與軟組織腫塊間有交通，通過局部破壞的骨皮質(zhì)或哈弗氏管及神經(jīng)血管通道蔓延,，CT上表現(xiàn)為線樣低密度影穿過骨皮質(zhì),。
核醫(yī)學(xué) 放射性核素，鎵掃描及PET攝取增加,。 三期骨掃描攝取均增加,。
MRI 較大的軟組織腫塊并骨皮質(zhì)破壞，骨髓替代,。 T1 signal – 通常呈均勻的等肌肉信號,。 T2 signal – 多變，一般與肌肉比呈高信號,。 多呈彌漫或周圍結(jié)節(jié)樣強化,。 腫瘤通過哈弗氏管及神經(jīng)血管通道蔓延表現(xiàn)為穿越骨皮質(zhì)的中等信號。
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