早產(chǎn)兒呼吸窘迫

生后2天、3天胸部X線片

胸部CT掃描

最可能的診斷是什么?

1.神經(jīng)源性囊腫

2.心包囊腫

3.先天性囊性腺瘤樣畸形

4.膈疝

5.囊性纖維化

【答案】

3.先天性囊性腺瘤樣畸形

【討論】

先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM）

【概述】

1.伴囊腫形成的發(fā)育性錯(cuò)構(gòu)瘤樣畸形

2.CCAM占所有先天性肺部疾病的25%

3.病變與氣管支氣管樹相通

4.通常接受肺循環(huán)供血并回流入肺循環(huán)

II型可伴有葉外型肺隔離癥,，接受體循環(huán)供血

【臨床表現(xiàn)】

1.大多數(shù)患者生后一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀（70%），但有時(shí)因反復(fù)性肺部感染發(fā)現(xiàn)較晚

2.通常表現(xiàn)為呼吸窘迫

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.常規(guī)胸部X線片?？勺龀鲈\斷

2.雙肺均可受累,，上葉更常見

3.肺葉受累最常見

4.產(chǎn)前超聲診斷CCAM準(zhǔn)確，平均胎齡常為22.6周

5.早期,，由于肺泡液排空延遲，CCAM可表現(xiàn)為一密度均勻的液體樣密度腫塊，逐漸變成含氣囊性結(jié)構(gòu),，包含多發(fā)大小不等、含氣液平面的囊腫

雖然可表現(xiàn)為多發(fā)囊腫,，但最初可表現(xiàn)為單一較大囊腫

6.縱隔受病變推壓移位

7.囊腫內(nèi)空氣潴留可致囊腫體積迅速增大

8.最常見的CT表現(xiàn)為多發(fā)小囊（小于2cm）伴大囊或肺實(shí)變

【鑒別診斷】

1.先天性大葉性肺氣腫

典型者表現(xiàn)為一個(gè)肺葉過度膨脹,，多數(shù)見于上葉

2.肺隔離癥

若感染伴氣-液平面可與CCAM表現(xiàn)相似

3.支氣管源性囊腫

邊緣清楚的充滿液體的囊腫

【治療】

有癥狀者可手術(shù)切除受累肺葉

【并發(fā)癥】

多達(dá)25%的CCAM可伴隨其它先天性畸形

II型更常見,，包括腎、腸道,、心臟及骨先天性畸形

【預(yù)后】

1.取決于病灶大小

較大的病灶伴有血管損傷,、肺發(fā)育不良,，預(yù)后較差

2.III型病灶較大，預(yù)后較差

先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：

生后2天及3天胸部X線片示右肺下葉見一膨脹性含氣囊性病變（白和黃箭頭）,。該新生兒也有新生兒透明膜病。同一患兒的CT掃描示右肺下葉囊性病變內(nèi)可見間隔（綠箭頭）及一氣液平面（藍(lán)箭頭）,。