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外陰卵黃囊瘤

 程宇宏 2015-12-05
陰卵黃囊瘤是發(fā)生于卵巢生殖細(xì)胞惡性度高的腫瘤,,為外陰罕見(jiàn)惡性腫瘤之一發(fā)病年齡1~26歲,,中位年齡18歲。

為外陰部發(fā)生質(zhì)地硬,、活動(dòng)的無(wú)痛性腫塊,,腫塊大小不一,有的僅僅是外陰腫脹,,表面出現(xiàn)潰瘍或蜂窩組織炎時(shí)有觸痛,。

外陰卵黃囊瘤的病因

一、發(fā)病原因:

外陰的卵黃囊瘤是由于在生殖細(xì)胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導(dǎo)體,,結(jié)果導(dǎo)致生殖細(xì)胞錯(cuò)位,,部分停留在陰阜或陰唇的皮下后異常分化而成。

二,、發(fā)病機(jī)制:

胚胎發(fā)生體褶后,,原腸則明顯地分成胚內(nèi)的原腸和胚外的卵黃囊,內(nèi)包有大量的卵黃,,卵黃囊的壁由胚外內(nèi)胚層和胚外中胚層形成,。由于原始生殖細(xì)胞最早也出現(xiàn)于卵黃囊壁,因而卵黃囊又是生殖細(xì)胞的最初發(fā)源地,。

卵黃囊瘤(yolk sac tumor,YST),(又名內(nèi)胚竇瘤,endodermal sinus tumors)是一種起源于生殖細(xì)胞的高度惡性腫瘤,。大約占原始生殖細(xì)胞腫瘤的20%。常發(fā)生于性腺部位,,也可發(fā)生在生殖細(xì)胞從卵黃囊遷移生殖嵴的中線路徑上,。

外陰卵黃囊瘤的癥狀

一、臨床表現(xiàn):

病程短,,發(fā)展快,,腫塊大小為(1.2×1.5)cm~(10×6)cm。一般1~9m,。大多發(fā)生于大陰唇,,也可見(jiàn)于陰蒂。

表現(xiàn)為無(wú)痛性,、質(zhì)硬,、活動(dòng)的腫塊,也可僅表現(xiàn)為外陰腫脹,。有觸痛,,表面皮膚可有潰瘍或蜂窩織炎樣改變。

二,、相關(guān)檢查:

可行分泌物檢查,、甲胎蛋白測(cè)定,、組織病理學(xué)檢查等。

三,、診斷:

可根據(jù)臨床表現(xiàn),、相關(guān)檢查結(jié)果和病史等進(jìn)行診斷,其中病理學(xué)檢查具有明確診斷的作用,。

外陰卵黃囊瘤的診斷

外陰卵黃囊瘤的檢查化驗(yàn)

一,、胎甲球蛋白(AFP):

一種腫瘤標(biāo)志物。正常時(shí)由卵黃囊及胚胎肝產(chǎn)生,,出生一年后維持低水平,,肝病時(shí)升高,明顯增高見(jiàn)于肝細(xì)胞性肝癌和畸胎瘤,,已作為臨床診斷原發(fā)性肝癌的常規(guī)指標(biāo)之一。

二,、癌胚抗原(CEA):

癌胚抗原是一個(gè)廣譜性腫瘤標(biāo)志物,,它能向人們反映出多種腫瘤的存在,對(duì)大腸癌,、乳腺癌和肺癌的療效判斷,、病情發(fā)展、監(jiān)測(cè)和預(yù)后估計(jì)是一個(gè)較好的腫瘤標(biāo)志物,,但其特異性不強(qiáng),,靈敏度不高,對(duì)腫瘤早期診斷作用不明顯,。

三,、分泌物檢查:

觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體,,又稱為白帶,。檢查可發(fā)現(xiàn)分泌物中的白細(xì)胞和吞噬細(xì)胞數(shù)增多。

四,、組織病理檢查:

1,、大體:

腫瘤呈棕褐色或灰白色腫塊,有假包膜,。切面囊,、實(shí)兼?zhèn)洌鄶?shù)為蜂窩狀微囊及小囊,,囊內(nèi)充盈水樣液,、血性漿液、黏稠液體不等,,實(shí)性區(qū)域組織糟爛伴有出血及壞死,。

2,、鏡檢:

見(jiàn)有相互交通的管腔組成,其腔面襯覆內(nèi)皮細(xì)胞,。細(xì)胞被不規(guī)則的纖維所間隔,,呈巢狀,可見(jiàn)許多細(xì)胞質(zhì)內(nèi)和細(xì)胞外抗淀粉酶PAS陽(yáng)性的透明小體,。

血管和放射性瘤細(xì)胞冠形成本瘤特征性的SD(Schiller-Duval)小體是診斷的主要依據(jù),。

外陰卵黃囊瘤的鑒別診斷

應(yīng)與外陰其他惡性腫瘤鑒別。

一,、簡(jiǎn)介:

外陰腫瘤是指女性陰阜,、陰唇、陰蒂和前庭(包括尿道口,、前庭大腺,、陰道口和處女膜)等處的皮膚、粘膜,、腺體和結(jié)締組織發(fā)生的良性和惡性腫瘤,。良性腫瘤較少見(jiàn)。

外陰惡性腫瘤,,包括外陰鱗狀細(xì)胞癌(至少占外陰癌的85%),、外陰惡性黑色素瘤(約占5%)、巴氏腺癌,、外陰肉瘤和未分化的外陰惡性腫瘤等,。

二、臨床表現(xiàn):

早期局部出現(xiàn)小而硬的結(jié)節(jié),、腫塊或潰瘍,,常伴有疼痛或瘙癢;晚期為典型的糜爛,腫塊或不規(guī)則的乳頭狀瘤,,顏色可呈白色,、灰色、粉色或有黑色素沉著,,一側(cè)或雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)增大,,質(zhì)硬而固定。當(dāng)腫瘤破潰或繼發(fā)感染時(shí),,可出現(xiàn)尿頻,、尿痛、排尿困難,、排便困難等,。但多數(shù)病人病變前已有多年的外陰瘙癢史,晚間為重;外陰白色病變等。

外陰卵黃囊瘤的并發(fā)癥

外陰卵黃囊瘤易因?yàn)榫植磕Σ炼鴿€出血,,加上患者抵抗力下降,,致病菌容易進(jìn)入體內(nèi),合并感染,。

外陰卵黃囊瘤的預(yù)防和治療方法

一,、預(yù)防:

1、定期體檢:以達(dá)到早期發(fā)現(xiàn),、早期診斷,、早期治療。

2,、做好隨訪:防止病情惡化,。

3、注意個(gè)人衛(wèi)生,,特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生,。

4、增強(qiáng)體質(zhì),,提高自身免疫力:注意勞逸結(jié)合,,多參加體育鍛煉,多進(jìn)食富含維生素的新鮮蔬果,。

二、治療前:

應(yīng)該對(duì)外陰卵黃囊瘤癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等,。

外陰卵黃囊瘤的中醫(yī)治療

暫無(wú)有效的中醫(yī)治療方法和中藥的相關(guān)資料,。

外陰卵黃囊瘤的西醫(yī)治療

由于卵黃囊瘤惡性程度高,發(fā)生后很快出現(xiàn)淋巴結(jié)及血道轉(zhuǎn)移,,因此必須積極采用手術(shù),,而后輔以化療。

一,、手術(shù)治療:

Flanagan等(1997)建議采用保留生育功能的根治性外陰手術(shù),,因?yàn)?例外陰卵黃囊瘤中2例有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,而且這2例患者均在1年內(nèi)死亡,,所以提出常規(guī)切除腹股溝淋巴結(jié),。

二、化療:

1,、化療方案:

上世紀(jì)80年代以來(lái),,VAC(長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺)方案化療在卵巢的卵黃囊瘤治療中取得良好的療效,。

2,、不足:

外陰卵黃囊瘤對(duì)VAC方案不夠敏感,3例患者雖然在根治性外陰手術(shù)后輔以VAC方案化療,但均在1年內(nèi)死亡,。

Graighead等(1993)在手術(shù)切除后采用BEP方案(博萊霉素,、依托泊苷、順鉑)化療治療1例外陰卵黃囊瘤,,但患者對(duì)鉑類藥物耐藥,,在術(shù)后5個(gè)月出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,予腹股溝外照射后病情控制,。

外陰卵黃囊瘤的護(hù)理

預(yù)后:

一般預(yù)后不良,。

有2例外陰卵黃囊瘤預(yù)后較好,1例發(fā)生于陰蒂的患者在根治性陰蒂切除術(shù)后42個(gè)月無(wú)瘤生存,。

另1例為Flanagan等報(bào)道的患者,,在根治性外陰切除加一側(cè)淺表腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后給以BEP方案化療,在化療第5周時(shí)出現(xiàn)肺纖維化癥狀而停博萊霉素,,共給依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和順鉑3個(gè)療程,。化療后隨訪18個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā),。

外陰卵黃囊瘤吃什么好,?

外陰卵黃囊瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,,紅糖60克,,苦參60克??鄥饧迦≈?,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,,食蛋飲湯,。每日1次,6日為1 療程,。具有清熱解毒,,燥濕斂瘡之功效,可用于外陰潰瘍的預(yù)防和治療,。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升,。龍膽草煎水去渣,,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,,空腹服食,,每日1次,5日為1個(gè)療程。具有清熱祛濕斂瘡之效,。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個(gè),,綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,,綠豆芽洗凈后同入鍋中,,加適量水,煎煮15分鐘,,去渣取汁,,當(dāng)茶飲用,不拘時(shí)間,。具有清熱解除濕的功效,,可用于外陰潰瘍的,治療,。

(4)冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,,研成粗末,,加入冰糖,沖開(kāi)水1碗,,放人陶罐,,文火隔水燉服。每日2次,,連服數(shù)日,。具有清熱利濕止帶之功,可用于陰癢的治療,。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個(gè),蒼耳子30克,,補(bǔ)骨脂10克,。將豬肚洗凈,加水并與后兩味藥同煎,,棄藥食肚,。具有補(bǔ)腎祛風(fēng)止癢之效。用于預(yù)防和治療萎縮型外陰白色病變,。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,,大米適量。煮粥食用,。

(7)首烏雞蛋湯

組成:首烏120克,,雞蛋4只。

用法:將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4只,。此為一日劑量,,日服2次。

(8)芝麻紅糖粥

組成:黑芝麻200克,,紅糖30克,。

用法:黑芝麻揀凈,略炒,,入瓶備用或搗柞裝瓶,。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開(kāi)水沖服,。

(9)核桃芝麻粥

組成:核桃仁200克,,芝麻100克,粳米100克,。

用法:將核桃仁及芝麻各研末,。粳米加適量水煮熟,再加入核桃仁,、芝麻即可食用,。

(10)首烏山藥羊肉湯

組成:首烏30克,山藥100克,,羊瘦肉500克,,生姜9克。

外陰卵黃囊瘤吃那些對(duì)身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,,如芝麻,、杏仁、小麥,、大麥,、土瓜、烏骨雞,、烏賊,、烏梢蛇、豬胰,、菊花,、烏梅、桃子,、荔枝,、馬齒莧、雞血,、鰻魚(yú),、鮑魚(yú),、蟹、鱟,、沙丁魚(yú),、文蛤、玳瑁,。

(2)疼痛宜吃鱟,、赤、龍蝦,、淡菜,、海參、虎魚(yú),、甜菜,、綠豆、蘿卜,、雞血,。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜,、芥菜,、芋艿、海帶,、紫菜,、雞血、蛇肉,、穿山甲,。

(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳,、黑木耳,、香菇、猴頭菇,、雞肫,、海參、薏米,、核桃、蟹,、石龍子,、針魚(yú)。

(5)外陰卵黃囊瘤手術(shù)手術(shù)后,,耗氣傷血,,宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品,,如大棗、龍眼,、扁豆,、粳米、荔枝,、香菇,、胡蘿卜、鵪鶉蛋,、藕粉,、豆類等,。

(6)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,,如菠菜,、小百菜,、藕,、犁,、西瓜,、香蕉,、葡萄,、海參、甘蔗,、百合等,。

(7)外陰卵黃囊瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物,,如木耳,、香菇、核桃仁,、桑椹,、苡米粥、紅棗,、桂圓,、海參等。

(8)維生素A和C有阻止細(xì)胞惡變和擴(kuò)散,,增加上皮細(xì)胞穩(wěn)定性的作用,,維生素C還可防止放射損傷的一般癥狀,并可使白細(xì)胞水平上升;維生素E能促進(jìn)細(xì)胞分裂,,延遲細(xì)胞衰老;維生素B1可促進(jìn)病人食欲,,減輕放射治療引起的癥狀。因此,,應(yīng)多吃含上述維生素豐富的食物,,如新鮮蔬菜,、水果、芝麻油,、谷類,、豆類以及動(dòng)物內(nèi)臟等。

外陰卵黃囊瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡等興奮性飲料,。

(2)忌蔥,、蒜、姜,、桂皮等辛辣刺激性食物,。

(3)忌煙、酒,。

(4)忌肥膩,、油煎、霉變,、腌制食物,。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物,。

(6)酸澀收斂之品,,易導(dǎo)致瘀氣滯血,應(yīng)予避免,。辛溫發(fā)散,,利于行通,可食:但不宜過(guò)多,,因辛辣刺激過(guò)甚,,疼痛亦會(huì)加重。

出自A+醫(yī)學(xué)百科 “外陰卵黃囊瘤”條目 http://www.a-hospital.com/w/%E5%A4%96%E9%98%B4%E5%8D%B5%E9%BB%84%E5%9B%8A%E7%98%A4 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈

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