小兒發(fā)育性髖脫位的病因

(一)發(fā)病原因

本癥發(fā)生的原因尚不十分明了,，遺傳因子起重要作用,，通過顯性基因傳遞。本癥的主要原因系髖關(guān)節(jié)的骨性結(jié)構(gòu)形態(tài)的異常和關(guān)節(jié)四周軟組織的發(fā)育缺陷,。有的作者支持髖發(fā)育不良的說法,。有些作者認(rèn)為關(guān)節(jié)囊松弛、股骨頸前傾角過大所致,。

(二)發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為本病是遺傳因素及環(huán)境因素共同導(dǎo)致的結(jié)果,。

1.遺傳因素 Wynne-Davies于1970年提出發(fā)育性髖脫位的主要遺傳機(jī)制之一是遺傳性韌帶松弛。另一個提示與遺傳有關(guān)的現(xiàn)象是,，如果單卵雙胎中的一個患發(fā)育性髖脫位,，則另一個患病的幾率為34%，而雙卵雙胎則為3%,。此外,，分娩過程中母體產(chǎn)生松弛激素導(dǎo)致韌帶松弛而使骨盆擴(kuò)張以利分娩。這種激素通過胎盤進(jìn)入嬰兒體內(nèi),，同樣使女嬰產(chǎn)生韌帶松弛,，而對男嬰的作用較小。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)亞非人的發(fā)病率較東歐白人明顯低,。

2.病理改變 可隨年齡的增長,、是否負(fù)重以及脫位的程度而變異。骨骼,、關(guān)節(jié)面,、髖周軟組織的變化很難區(qū)分產(chǎn)生異常的先后或因果關(guān)系。

(1)骨骼方面的變化：

①髖臼淺而狹長,，斜度大,，髂翼上因股骨頭的刺激可形成假臼。

②股骨頭與髖臼不相稱,，股骨頭可變形,。

③股骨頸可變短而粗,，或為股骨頸頸干角增大、前傾角加大,。

④骨盆可發(fā)育異常,，如髂骨翼狹，髖臼底增厚,，坐骨結(jié)節(jié)分開等,。

⑤脊柱在大年齡、雙側(cè)脫位時可有腰椎前突,。

3.軟組織方面的變化

(1)髖臼緣的盂唇可由于股骨頭壓迫而向下翻轉(zhuǎn),。

(2)關(guān)節(jié)囊可有不同程度的松弛、拉長,、增厚,。前方受髂腰肌的壓迫可呈葫蘆形。

(3)圓韌帶可增長,、增厚,、肥大或呈斷裂甚至消失。

(4)關(guān)節(jié)周圍的肌肉如髂腰肌,、內(nèi)收肌,、股直肌、臀肌也可有不同程度的攣縮,。

小兒發(fā)育性髖脫位的癥狀

有易患因素,，如女性、陽性家族史,、臀位產(chǎn)及羊水過少,。

由于患兒年齡、脫位程度以及單側(cè)或雙側(cè)病變的不同,，臨床表現(xiàn)可以不同，然而主要的征象如下：

1.步態(tài)跛行 常為就診的惟一主訴,。單側(cè)者身體向患側(cè)晃動,。雙側(cè)者有明顯的“鴨步”左右搖擺，同時可見腰椎前突,，臀部后突,。

2.雙下肢不等長 見于單側(cè)脫位者。單側(cè)者股紋,、臀紋不對稱,。雙側(cè)者會陰部變寬。

3.大粗隆改變 大粗隆上升,、突出,、位于Nelaton線(髂前上棘至坐骨結(jié)節(jié)的連線)以上,。

4.幾種體征的檢查

(1)歐土蘭尼(Ortolani)征：多用于新生兒期病兒雙側(cè)髖關(guān)節(jié)常規(guī)檢查，以便早診早治,。陽性者為平臥位屈髖90°,，檢查者握力向下可致髖脫位，外展時髖可復(fù)位,。本征是檢查患髖是否易復(fù)位為目的,。

(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：陽性者為單側(cè)脫位時平臥屈髖屈膝二足放臺上，可見雙膝高低不等,。

(3)巴羅(Barlow)試驗：多用于檢查新生兒,，屈髖90°，屈膝使足跟觸及臀部,，一手握住踝與股骨大,、小粗隆，另一手固定骨盆,，髖從中立位漸內(nèi)收并輕用力向下或拇指在小粗隆部加壓,，可引起股骨頭向后脫出。然后外展髖并稍加牽引可使之復(fù)位,。此為不穩(wěn)定髖,。

(4)望遠(yuǎn)鏡試驗：檢查者左手扶患髖大粗隆，右手持患肢上下推拉,，左手可感大粗隆上下移動,。

(5)川德倫堡(Trendelenburg)試驗：患兒單腿負(fù)重站立，正常時對側(cè)骨盆上升以保持平衡,，脫位時因臀中肌松弛力弱致對側(cè)骨盆下沉,。發(fā)育性髖脫位可并存斜頸、跖骨內(nèi)收等姿勢性畸形,。

根據(jù)上述臨床特點和輔助檢查結(jié)果,，及有無易患因素，如女性,、陽性家庭史,、臀位產(chǎn)及羊水過少等，可確診為本癥,。

小兒發(fā)育性髖脫位的診斷

小兒發(fā)育性髖脫位的檢查化驗

血,、尿、便常規(guī)檢查正常,。

1.X線檢查 可證實有無脫位,，單側(cè)或雙側(cè)，半脫位或全脫位。另可看到患側(cè)髖臼發(fā)育不良,、股骨頭骨骺骨化中心延遲出現(xiàn)或較健側(cè)為小,，脫位日久者髖臼上方可見假臼。為進(jìn)一步了解髖臼和股骨頭的發(fā)育和變形,，尚可做一些測量：

(1)Y線：兩側(cè)髖臼最深處的Y形軟骨中點的水平連線,。

(2)Perkin線：通過髖臼外緣的垂直線。此線與Y線交叉形成4個象限,，正常者股骨頭位于內(nèi)下象限內(nèi),。

(3)髖臼指數(shù)：為髖臼外上緣至髖臼最深處連線與Y線的交角。正常新生兒為27.5°,，2歲時20°,，髖脫位者每大于30°。

(4)CE角：通過股骨頭中心到髖臼上方邊緣連線與Perkin線相交的交角,。此角測量股骨上端的外移程度,。半脫位時小于15°或消失。全脫位時成角消失或成相反的角度,。

(5)Shenton線：股骨頸內(nèi)緣與閉孔上緣連線，正常應(yīng)為圓滑拋物線,，脫位時則失去應(yīng)有的弧形,。

(6)von Rosen拍片：多用于脫位前期病例的檢查。雙股骨外展45°,，并極度內(nèi)旋位拍片,。若股骨干軸線通過髖臼凹中心，則無脫位,，如位于髖臼外緣則為脫位征象,。

2.B超檢查 1984年Graf最先報道使用超聲方法檢查嬰兒有無髖發(fā)育不良。經(jīng)過對尸體解剖,、X線表現(xiàn)及超聲檢查結(jié)果進(jìn)行對比后，發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨很少有回聲,，關(guān)節(jié)囊和肌肉有中度回聲，而纖維軟骨樣盂唇、軟骨性的股骨頸和股骨上端聯(lián)結(jié)部均有強(qiáng)回聲,。傳感器置大粗隆部位，從側(cè)方觀察,。骨化的髂骨呈一直的白線,，骨化的髖臼及盂唇的內(nèi)壁即為臼蓋。經(jīng)過骨化的髂骨外側(cè)壁的直線,，分別與經(jīng)過骨性臼蓋的直線的交角及與經(jīng)過軟骨性臼蓋的直線的交角,，分別稱為alpha角及beta角,。據(jù)此角的大小進(jìn)行分型并提出其對應(yīng)的病理特點及治療原則,。但目前這些原則在臨床應(yīng)用上還未得到統(tǒng)一。

多數(shù)研究表明,，在檢查嬰兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育是否異常方面,，超聲比X線片更敏感。超聲篩查確實能檢出臨床上無法確診的髖發(fā)育不良,，同時對可以自行好轉(zhuǎn)的輕度發(fā)育不良髖并不會增加誤診率,。但也有作者認(rèn)為超聲檢查結(jié)果太敏感，對3個月以下的小嬰兒的診斷有假陽性,，從而導(dǎo)致誤治,。也有作者選擇有易患因素的嬰兒進(jìn)行超聲篩查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)其對減少日后髖脫位的發(fā)病率沒有價值,。

因此,，盡管超聲檢查可應(yīng)用于檢查新生兒及小嬰兒是否有髖發(fā)育不良，但要應(yīng)用得當(dāng)以避免對輕微異常者講行誤治,。超聲檢查對早期發(fā)現(xiàn)Pavlik吊帶治療是否成功也很有用,。此外，近年來報道采用無創(chuàng)性B超檢查對病兒有利,。

小兒發(fā)育性髖脫位的鑒別診斷

1.從關(guān)節(jié)脫位的體征來說 需要鑒別的疾病有：

(1)化膿性髖關(guān)節(jié)炎：如嬰兒化膿性髖關(guān)節(jié)炎可以引起,。病理性髖脫位，每有患髖腫脹,、疼痛的病史,，X線片有時顯示有骨破壞，髖臼發(fā)育可以較好,。

(2)麻痹性髖脫位：小兒麻痹引起,。主要依據(jù)病史及臀肌麻痹無力。X線片髖關(guān)節(jié)發(fā)育尚屬正常,。

2.從下肢內(nèi)收,、外展受限的特點來說 應(yīng)與如下疾病鑒別：

(1)先天性髖內(nèi)翻：多為3～4歲以上的跛行患兒，望遠(yuǎn)鏡試驗陰性,。X線片示股骨頭在髖臼內(nèi),，股骨頸干角變小,，大粗隆位置高，使患髖外展受限,。

(2)腦癱：因內(nèi)收肌緊張髖關(guān)節(jié)不能外展,。每有肌張力高、腱反射亢進(jìn)的特點,，也可有智力差的表現(xiàn),。

(3)軟骨營養(yǎng)障礙：X線片顯示髖關(guān)節(jié)位置正常，但骨發(fā)育不正常,。

(4)多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥：為多發(fā)畸形,，使下肢不能外展，但有其他關(guān)節(jié)攣縮征象,。本癥可合并有髖脫位,，治療較困難。此外,，新生兒的髖,、膝關(guān)節(jié)都不易完全伸直，髖外展也僅20°左右,，這些屬于正?，F(xiàn)象，要注意鑒別,。

小兒發(fā)育性髖脫位的并發(fā)癥

本癥可致跛行和腰痛,。

1.再脫位 可發(fā)生在手法復(fù)位當(dāng)時或在復(fù)位以后。再脫位的程度可從輕度半脫位到完全脫位,。晚期再脫位可發(fā)生在石膏固定期間或拆去石膏后,。

妨礙復(fù)位的因素亦可引起再脫位，更換石膏時病兒躁動或粗暴檢查也可引起再脫位,。前傾角過大是后期脫位的原因,，多在開始走路后發(fā)生。在石膏內(nèi)發(fā)生脫位者,，需拆去石膏作關(guān)節(jié)造影,。對復(fù)位不滿意的，需再切開復(fù)位,。

2.股骨頭缺血性壞死 為醫(yī)源性并發(fā)癥,。可由于閉合復(fù)位石膏固定于過度外展位及內(nèi)收肌緊張而對軟骨及骨造成的機(jī)械性壓迫,，或切開復(fù)位的創(chuàng)傷,，以及拆除石膏后強(qiáng)力活動髖關(guān)節(jié)所致。若發(fā)生在股骨頭骨化中心出現(xiàn)以前,，X線照片表現(xiàn)為骨化中心出現(xiàn)晚,、股骨頸變寬,。若發(fā)生在股骨頭骨化中心出現(xiàn)后，則先表現(xiàn)為化骨核密度增加,，繼而有吸收變化。最后股骨頭扁平,。缺血壞死后期,，因粗隆代償發(fā)育而并發(fā)髖內(nèi)翻。

3.骨折 閉合或切開復(fù)位時可因暴力而引起股骨頭骨骺分離,，股骨頸或粗隆下骨折,。大兒童多并發(fā)于長期牽引，骨廢用萎縮,。一旦發(fā)生骨折,，要待骨折愈合后再處理脫位。若術(shù)前有前傾角過大者,，在處理醫(yī)源性骨折時可一并糾正,。

4.神經(jīng)麻痹 復(fù)位時過牽或手法使股骨頭與骨盆壓擠，均可損傷神經(jīng),。坐骨神經(jīng)或股神經(jīng)可受損傷,。如能及早診斷，應(yīng)使之再脫位以減少神經(jīng)的張力,。

5.術(shù)后關(guān)節(jié)活動受限或強(qiáng)直 其原因多與手術(shù)破壞關(guān)節(jié)軟骨面,，術(shù)前或術(shù)中松解關(guān)節(jié)四周軟組織不充分，術(shù)后石膏固定過久,，過早負(fù)重或術(shù)后牽引不足,，感染和病兒年齡太大有關(guān)。個別病兒有瘢痕體質(zhì)也是關(guān)節(jié)強(qiáng)直的因素,。

小兒發(fā)育性髖脫位的預(yù)防和治療方法

病因尚不明,，尚無系統(tǒng)的預(yù)防措施。

小兒發(fā)育性髖脫位的西醫(yī)治療

(一)治療

治療越早,，效果越好,。治療的方法按病兒的年齡以及病理變化的情況而有所不同。

1.6個月以內(nèi)患兒 一般6個月以下的嬰兒治療比較簡單,，雙下肢保持高度外展位漸可復(fù)位,，用梯形尿枕、蛙式位夾板或Pavlik吊帶保持3～4個月,，多數(shù)可以治愈,。

2.3歲以內(nèi)患兒 3歲以內(nèi)的患兒采用保守療法，麻醉下進(jìn)行手法整復(fù),，用蛙式位石膏或支架固定2～4個月,，再換用外展位支架石膏或外展支架固定4個月,，療效比較滿意。北京兒童醫(yī)院在1973～1991年底用上述方法治療髖脫位病兒1000多例,，90%以上的病例均獲成功,。

3.3歲以上患兒 3歲以上的病兒手法整復(fù)失敗率增高。4～7歲的兒童一般需要手術(shù)切開復(fù)位,。根據(jù)病理變化可采用關(guān)節(jié)盂唇切除以加深髖臼,，骨盆截骨術(shù)(salter)、髖臼周圍截骨術(shù)(pemberton),、骨盆截骨內(nèi)移術(shù)(chiari),、髖臼挖深或臼蓋成形術(shù)等，這些方法旨在加深或調(diào)整髖臼的方向,。此外,，可采用股骨粗隆下旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)來糾正前傾角過大，內(nèi)收截骨術(shù)糾正髖外翻,，均對穩(wěn)定關(guān)節(jié)有利,。

近年來手術(shù)年齡有所擴(kuò)大，但8歲以上病兒的療效不理想,，易致患髖僵硬,，日后不能耐受遠(yuǎn)程走路以及腰、髖疼痛問題,。

(二)預(yù)后

1.關(guān)節(jié)外的因素 因髖關(guān)節(jié)四周的肌肉與筋膜縮短,，使股骨頭不能向下拉至髖臼水平。內(nèi)收肌攣縮使髖不能外展,，也是復(fù)位困難的因素,。由于大粗隆向近端移位，致臀中,、小肌短縮,。髂腰肌位于髖臼的前內(nèi)側(cè)，緊貼關(guān)節(jié)囊,。股骨頭向上外方脫位時,，髂腰肌隨小粗隆上升而拉緊，壓在關(guān)節(jié)囊上,，甚至發(fā)生粘連,。

2.關(guān)節(jié)內(nèi)的因素

(1)關(guān)節(jié)囊：關(guān)節(jié)囊由于負(fù)重，包在股骨頭上的關(guān)節(jié)囊肥厚并可與局部的髂骨翼外側(cè)面粘連,。關(guān)節(jié)囊峽部過窄,，致股骨頭不能通過。關(guān)節(jié)囊封住髖臼開口部或與股骨頭粘連,，使股骨頭與髖臼隔開,。復(fù)位后很不穩(wěn)定,。X線照片顯示有側(cè)方移位或不能中心復(fù)位。

(2)盂唇：復(fù)位手術(shù)中發(fā)現(xiàn)盂唇內(nèi)翻者約占35%,。正常髖臼的盂唇位于臼緣,，向外呈弧狀突出，加深髖臼覆蓋股骨頭的面積,。股骨頭向上脫位時,，盂唇部向外翻出，壓在髂骨上,。股骨頭進(jìn)一步向上移位。從后方離開了盂唇,。此時盂唇反因自身的彈性向內(nèi)翻入髖臼,，成為復(fù)位的另一障礙。

(3)圓韌帶：圓韌帶過度肥厚,、拉長或呈片狀,，均可影響股骨頭復(fù)位。

3.骨性因素 股骨頸前傾角過大,，股骨頭不朝向髖臼,，可引起半脫位和再脫位。股骨頭的梨狀變形會使復(fù)位困難,。另一骨性因素為髖臼發(fā)育不良,。這是由于髖臼未容納股骨頭，失去正常塑形過程引起的,。新生兒髖脫位伴髖臼發(fā)育不良的較少,。髖臼發(fā)育不良隨脫位時間的延長而加重。復(fù)位后,，股骨頭對髖臼產(chǎn)生壓力,，髖臼又進(jìn)一步發(fā)育，1～2歲以內(nèi)的大都可恢復(fù),。