低鉀性周期性麻痹65例臨床探討發(fā)表時間：2013年6月1日22:22:10 【摘 要】 目的 對于低鉀型周期性癱瘓的患者診治加以總結(jié)，提高對低鉀型周期性癱瘓疾病的認(rèn)識,。方法 回顧分析65 例低鉀型周期性癱瘓患者的臨床資料,。結(jié)論 因其發(fā)病原因，機制不清,，常由于累及呼吸肌,、心臟而致死，補鉀是治療的關(guān)鍵,，故值得我們重視和研究,。 【關(guān)鍵詞】 低鉀性周期性麻痹；臨床探討 低鉀性周期性麻痹（Hypokalemic periodic paralysis,HypoPP）是一種以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的疾病,，發(fā)作時伴有血鉀的降低,，是一種常染色體顯性遺傳病，在我國散發(fā),，是急診常見病,，病情嚴(yán)重時可引起呼吸肌麻痹及心臟驟停，該病早期診治對預(yù)后至關(guān)重要,；發(fā)作時血清鉀測定及心電圖的特征性改變具有診斷意義?，F(xiàn)將我院急診內(nèi)科2005 年1 月～2010 年9 月間收住治療的65 例報告如下。 1 臨床資料 1.1 一般資料 本組男48 例,，女17 例,，年齡16～73 歲，其中20 歲以下4 例,，占6.15%,，20～29 歲19 例，占29.23%,，30～39 歲18 例,，占27.69%，40～49 歲12 例,，占18.46%,，50～59 歲8 例，占12.30%,，60～71 歲4 例,，占6.15%。首次發(fā)病40 例,，反復(fù)發(fā)作25 例,，均于半夜或清晨起床時發(fā)病,。 1.2 發(fā)病誘因 劇烈運動或勞累35 例，飽餐8 例,，受涼3 例,，精神受刺激4 例，多種因素8 例,，無明顯誘因7 例,。 1.3 臨床表現(xiàn) 所有病例均急性起病，以進(jìn)行性四肢無力就診,，伴有胸悶、心悸42 例（64.61%）,，腹脹便秘30 例（46.15%）,，肌肉酸痛6 例（9.23%），伴有呼吸困難4 例（6.15%）,，尿潴留2 例（3.07%）,。全部病例均有四肢肌力減退，四肢肌無力下肢重于上肢,，近端重于遠(yuǎn)端,，肌張力減弱，腱反射減弱或消失,，病理征陰性,。意識清楚，所有病例均無頸項肌受累,，無感覺障礙,。 1.4 輔助檢查 65 例病例均出現(xiàn)異常心電圖（異常率100.00%）。血鉀2.1～3.0 mmol/L的48 例中,，55 例心電圖異常（異常率84.61%）,；血鉀3.0～3.5 mmol/L的14 例中，4 例心電圖異常（異常率28.57%）,。61 例有心電圖異常表現(xiàn)的至少有下列一項：T波低平或倒置39 例（63.93%）,，出現(xiàn)u波（Q-T間期延長）30 例（49.18%），ST段下移35 例（57.37%）,，頻發(fā)室性早搏4 例（6.55%）,，竇性心動過速20 例（32.78%）。心電圖檢查：均有Ⅱ,、Ⅲ,、aVF導(dǎo)聯(lián)的ST段下移≥0.05 mV。 血,、尿常規(guī)正常,；血鉀明顯降低,，血鉀正常值為3.5～5.5 mmol/L，血鉀在2.00 mmol/L以下者9 例,，余在2.00～3.35 mmol/L之間,；血鈉和血氯化物在正常范圍。 1.5 治療及結(jié)果所有病例在心電監(jiān)護(hù)下補鉀,，首先予氯化鉀2～4 g口服,，然后每3～4 h服1 g，血鉀低于2.5mmol/L者同時予10%氯化鉀針劑30 ml加入1000 ml生理鹽水中緩慢靜脈滴注（每小時靜脈補鉀不超過1 g）,。伴低血鎂者,，補鉀的同時予以20%硫酸鎂20～40 ml/d，稀釋后靜脈滴注,。補鉀后每2～3 h檢測血鉀1 次,，待血鉀恢復(fù)到4.0 mmol/L以上，即單純口服補鉀,，有呼吸困難者予低流量吸氧,。確診甲亢者即予他巴唑抗甲亢治療，心率＞100 次/min者,，同時予心得安治療,。大多數(shù)病例在開始補鉀治療后24 h內(nèi)血鉀恢復(fù)正常，少數(shù)在2～3 天后恢復(fù),，肌力多晚于血鉀恢復(fù),，少數(shù)同步恢復(fù)，待肌力,、血鉀均恢復(fù)后,，服氯化鉀1～2 g/次，3 次/d,，治療7～10 天,，65 例痊愈，無近期復(fù)發(fā),。 2 討論 本病的發(fā)作大多有誘因,，可能是在運動、勞累,、疾病等誘因時,，患者處于應(yīng)激狀態(tài)，體內(nèi)激素水平變化較大,，細(xì)胞膜穩(wěn)定性低,，易造成電解質(zhì)紊亂而發(fā)生低鉀，該病急性發(fā)病時心電圖的異常率與血鉀濃度密切相關(guān),，血鉀越低,，心電圖的異常率越高,。而血鉀與肌無力程度并非一致，但血鉀≤2.5 mmol/L的患者,，下肢肌力均在2 級以下[1] 周期性麻痹是以周期性發(fā)作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病,，多數(shù)伴有鉀離子代謝異常，以低鉀性周期性麻痹最為常見,，低鉀性周期性麻痹發(fā)病快,，通常在1 h內(nèi)病情達(dá)到高峰[2]。雖然低鉀性周期性麻痹的急性發(fā)作經(jīng)過治療后可恢復(fù),，但嚴(yán)重病例可出現(xiàn)呼吸肌麻痹及嚴(yán)重的心律失常而致命,，故應(yīng)強調(diào)早期診斷及治療。無感覺障礙和腦神經(jīng)損害,，發(fā)作時血鉀測定和心電圖檢查均顯示有低血鉀表現(xiàn),。成年起病者常伴有甲亢，應(yīng)排除癔病及其他低鉀性麻痹,，如醛固酮增多癥、失鉀性腎炎,、腎小管性酸中毒,、棉酚中毒等。低鉀性周期性麻痹在臨床治療時避免使用葡萄糖溶液或者葡萄糖氯化鈉溶液靜脈滴注補鉀,，二者均可使血鉀進(jìn)一步降低,，因此，臨床應(yīng)用時注意[3],。此外,，周期性麻痹發(fā)作時又以血清鉀的水平分為高鉀性、正常血鉀性和低鉀性,，所以臨床中應(yīng)結(jié)合實驗室檢查而采取不同的治療措施,，否則反使病情加重而貽誤治療。HOKPP的治療與預(yù)防 HOKPP急性發(fā)作可因呼吸肌麻痹及嚴(yán)重心律失常而致死［4］,，故治療關(guān)鍵在于及時,、合理補鉀，故在治療中應(yīng)遵循“首選口服,，不宜過快,，密切監(jiān)測，少尿慎用,，無尿不用”的補鉀原則,。 參考文獻(xiàn) [1] 方文秀.低鉀性周期性麻痹32例臨床分析[J].中華臨床研究雜志,2007,7(2):122-124. [2] 沈定國.周期性麻痹診斷及治療中的幾個問題[J].中華神經(jīng)科雜志,2004,37(3):193-195. [3] 圖蓀古麗·麥提如則,鄧小青. 低鉀性周期性麻痹48例臨床分析[J]. 中國鄉(xiāng)村醫(yī)藥,2007,14(11):38. [4] 許兆忠,李奇林,劉品明.低鉀型周期性麻痹40例臨床分析[J].臨床神經(jīng)病雜志,1998,11(2):118-119.  （責(zé)任編輯：shurenadmin） |
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