慢性粒細胞白血病

1,、慢粒的臨床表現

①起病：緩慢,，自覺癥狀不明顯

②脾大：可為巨脾,，質堅無壓痛；上腹部飽脹不適,；脾梗死或脾周圍炎：左上腹和右肩部疼痛,，局部有壓痛和摩擦音；自發(fā)性脾破裂

③全身癥狀：高代謝癥候群：怕熱,、消瘦和盜汗,；貧血、發(fā)熱和出血多在急變期出現

④其他：肝腫大,、全身淺表淋巴結腫大,；胸骨壓痛；白細胞淤滯綜合征：呼吸困難,、臟器梗死,、神志改變、眼底出血、陰莖異常勃起,；蕁麻疹,、皮膚瘙癢和消化道潰瘍。

2,、慢粒的實驗室檢查

①血象：WBC顯著增多，可見各階段粒細胞,，以中性中幼粒和晚幼粒細胞增多為著,，原始粒細胞＜2%，嗜酸和嗜堿性粒細胞增多,；RBC和Hb一般正常~輕至中度貧血,；Plt正常或增高

②骨髓象：有核細胞增生明顯/極度活躍,，G:E明顯增高,；粒系中以中性中幼粒與晚幼粒增高為主；原粒細胞＜10%,；可見各期嗜酸與嗜堿性粒細胞,；紅系和巨核系：早期增生，晚期受抑制,。

3,、慢粒的診斷

①脾臟腫大，高代謝癥狀

②WBC增高,，幼粒,，嗜酸、嗜堿增多

③骨髓極度活躍,，中幼以下粒系為主

④NAP陰性

⑤Ph染色體⑥BCR/ABL融合基因,。

4、慢粒的治療原則

慢性期的治療是治療的有效期和關鍵期：一般治療,、伊馬替尼,、化療、干擾素-α,、異基因造血干細胞移植,。

慢性淋巴細胞白血病

1、CLL的臨床表現

①起病隱匿,，進展緩慢,，早期可有輕度乏力、易疲勞

②淋巴結腫大：無痛性淋巴結腫大,，輕至中度,，橡皮感、與皮膚不粘連,；常累及頸部,、鎖骨上,、腋下及腹股溝等處；壓迫癥狀

③進展期：消瘦,、貧血,、出血、反復感染,、全身淋巴結和肝脾腫大,。

2、CLL實驗室檢查：血象,、骨髓,、免疫。

①血象：WBC＞10 ×109/L,，淋巴細胞占50%以上,，絕對值≥5.0×109/L；進展期出現貧血,、血小板和中性粒細胞減少,；外周血涂片：淋巴細胞形態(tài)呈正常成熟小淋巴細胞，可見幼淋,、破損細胞

②增生明顯活躍或極度活躍,，淋巴細胞≥40%，以成熟淋巴細胞為主,；粒,、紅、巨三系減少,；伴溶血時紅系可代償性增生

③免疫表型：表達輕鏈中的一種：κ或λ,；表達CD5、CD19,、CD23,、CD79α、CD43,；弱表達CD11c,，CD20、CD22和細胞膜表面免疫球蛋白（SmIg）,；不表達CD2,、CD10、Cycling D1陰性,；對抗原或植物血凝素的刺激反應減低或消失,。

3、CLL的診斷和鑒別診斷

診斷：

①PB：WBC＞10×109/L，L≥50%,，L絕對值≥5×109/L,，以成熟淋巴細胞為主

②BM：增生明顯活躍以上，成熟淋巴細胞≥40%

③免疫表型：符合CLL表型特點,。

鑒別診斷：排除反應性淋巴細胞增生和其它慢性B系淋巴細胞增生性疾病,。

4、CLL的治療

早期患者不需治療,，疾病出現進展時開始化療,。

①化療：烷化劑、嘌呤類似物,、聯合化療

②免疫治療、免疫治療聯合化療,、造血干細胞移植

③并發(fā)癥的治療：感染：積極抗感染治療,、丙種球蛋白輸注；貧血和血小板減少：糖皮質激素,、環(huán)孢素A,、抗CD20單抗、脾切除術,。