圖 1   眼眶部 CT：左側(cè)眼眶外上壁包括左側(cè)蝶骨大翼,、左側(cè)額骨水平部、垂直部及額骨顴突不規(guī)則增厚,，邊緣毛糙,，局部可見骨破壞區(qū)，邊緣可見 "日光放射樣" 骨膜反應(yīng),，周圍可見分葉狀軟組織腫塊,；圖 2   MRI 示腫塊呈長 T1、等 T2 信號,，DWI 呈稍等信號,，向四周膨脹性生長，與左側(cè)外直肌,、上直肌分界不清,，累及眶外及顱內(nèi)，可見明顯強(qiáng)化,，左側(cè)額葉及顳葉受壓,；圖 3   MRI 示右側(cè)頂骨區(qū)呈等 T1,、長 T2 信號影,，DWI 呈稍等信號,，明顯強(qiáng)化

患者女，15 個月,。左額眶外側(cè)進(jìn)行性隆起 2 個月入院,。查體：左側(cè)額眶外側(cè)皮膚隆起，可觸及一隆起型病變,，觸之較硬,，壓之患兒無哭鬧，邊界不清,，位置固定,，表面光滑，左側(cè)眼球輕度內(nèi)收障礙,。眼眶部 CT：左側(cè)眼眶外上壁包括左側(cè)蝶骨大翼,、左側(cè)額骨水平部、垂直部及額骨顴突不規(guī)則增厚,，邊緣毛糙,，局部可見骨破壞區(qū)，邊緣可見 "日光放射樣" 骨膜反應(yīng),，周圍可見分葉狀軟組織腫塊 (圖 1),。

頭部 MRI：腫塊呈長 T1、等 T2 信號,，DWI 呈稍等信號,，向四周膨脹性生長，與左側(cè)外直肌,、上直肌分界不清,，累及眶外及顱內(nèi)，可見明顯強(qiáng)化,，左側(cè)額葉及顳葉受壓 (圖 2),。右側(cè)頂骨區(qū)可見等 T1、長 T2 信號影,，DWI 呈稍等信號,，明顯強(qiáng)化 (圖 3)。行左額眶及右頂骨病變活檢術(shù),。術(shù)后病理：小細(xì)胞惡性腫瘤,。免疫組化：MPO(±)、CD99(±),、CD68(+),、S-100(+)、Syn(-)、NSE(-),、Keratin(-),、CD1a(-)、Ki-67LI：72．65％,，考慮尤文氏肉瘤 (ewing sarcoma,，EWS)。術(shù)后未行進(jìn)一步治療,，自動出院后失訪,。

討論

EWS 又稱未分化網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，是一種少見的原發(fā)性惡性骨腫瘤,，多見于青少年男性,，發(fā)病高峰為 5-13 歲。EWS 好發(fā)于四肢長骨的骨干,，以股骨,、脛骨及肱骨最多見，原發(fā)于顱骨者罕見,，僅占所有 EWS 的 1％,。顱骨 EWS 相對好發(fā)于額頂部，多為單發(fā),，目前鮮見多發(fā)病例報道,。顱骨 EWS 的主要癥狀為間歇性頭痛，局部腫脹,，可捫及腫塊,，約 25％患者可伴有發(fā)熱、血白細(xì)胞增多,、血沉增快,、食欲不振、消瘦等癥狀,。

其影像學(xué)特點(diǎn)比較典型：早期受累的髓腔中心呈小斑點(diǎn)狀或斑片狀溶骨性破壞區(qū),，X 線呈鼠咬狀外觀，隨著病變區(qū)溶骨破壞逐漸增多,，并逐漸出現(xiàn)骨膜反應(yīng),，可呈 "洋蔥皮" 樣或 "日光放射" 樣表現(xiàn)。EWS 對放療較為敏感,，但由于其惡性程度高,、病程短、轉(zhuǎn)移快,，單純采用手術(shù),、放療、單藥化療，效果均不理想,，絕大多數(shù)患者在 2 年內(nèi)死亡,，5 年生存率不超過 10％。近年來采用放療加化療或加手術(shù)的綜合治療方法,，使局限性 EWS 5 年存活率提高到 75％以上,。

編輯： qianqian