單純皰疹病毒性腦炎(HSE)合并急性視網(wǎng)膜壞死(ARN)在臨床中罕見，國內(nèi)僅有1例報道,，我科收治1例HSE后7d出現(xiàn)雙側(cè)ARN的患者,，現(xiàn)報道如下。

臨床資料患者女性,，43歲,，肉聯(lián)廠工人。本次入院前因“高熱,、反應(yīng)遲鈍及發(fā)作性左側(cè)口角抽搐3d”就診于外院,，頭顱CT及X線胸片檢查未見異常，肺CT示：雙側(cè)胸腔少量積液伴胸膜增厚,，左肺下葉炎癥,，并行腰椎穿刺檢查，結(jié)果顯示蛋白略升高,，氯化物降低,，考慮為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，肺炎”,，給予抗病毒,、抗感染及對癥支持綜合治療，未再出現(xiàn)抽搐，體溫下降,，反應(yīng)遲鈍好轉(zhuǎn),。本次入院7d前雙眼出現(xiàn)視物模糊，3d內(nèi)進展為眼前指動,，無體溫升高及意識改變,，未再出現(xiàn)抽搐,，予地塞米松及抗結(jié)核藥物治療后不見好轉(zhuǎn),。遂以“發(fā)熱、抽搐15d,，視物模糊7d,，雙目失明4d”于2011年12月3日入我院。既往發(fā)病前數(shù)天有“感冒”病史,，表現(xiàn)為劇烈咳嗽伴發(fā)熱,。個人史、婚育史及家族史無特殊,。以下檢查均在患者及家屬知情同意下進行,。體檢：雙肺呼吸音粗，左肺可聞及濕噦音,，心臟及腹部體檢未見異常,。眼科檢查：角膜清亮，玻璃體混濁,，視盤邊界不清,，視網(wǎng)膜血管稀少，呈白線狀,，可見片狀滲血,。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：意識清楚，語言流利,，記憶力差,，雙眼無光感，雙眼視乳頭高度水腫,，雙側(cè)瞳孔直徑5.5cm,，直、間接對光反射均消失,，眼球活動自如,，頸抵抗，余體檢未見異常,。入院診斷為：“失明原因待查,，靜脈系統(tǒng)血栓形成？中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？肺炎”,。入院后給予抗生素,、抗結(jié)核、抗凝等治療,，同時請眼科會診,。患者入院時血白細胞10.23×10^9/L,，中性粒細胞0.89,。血液生化示鈉和氯化物輕度降低，葡萄糖6.6 mmol/L,；D-二聚體0.4mg/L,；紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白,、風濕及自身抗體檢測均未見異常,；血結(jié)核抗體、乙型肝炎表面抗原抗體,、乙型肝炎e抗原抗體,、乙型肝炎核心抗體、丙型肝炎抗體,、人類免疫缺陷病毒抗體,、梅毒螺旋體抗體及血真菌D-葡聚糖檢查均陰性；皮膚結(jié)核菌素試驗陰性,；入院后復(fù)查腰椎穿刺示蛋白仍升高,，目前無明顯變化，氯化物正常,，葡萄糖略升高,，腦脊液細胞學均以淋巴細胞反應(yīng)為主，腦脊液培養(yǎng),、抗酸染色,、墨汁染色、囊蟲補體抗體及真菌D-葡聚糖檢測均陰性,；腦電圖示廣泛明顯異常,，肌電圖示右正中神經(jīng)傳導(dǎo)速度46.3m/s，波幅3.4mV,，右尺神經(jīng)傳導(dǎo)波幅1.8mV,，左側(cè)腓腸神經(jīng)傳導(dǎo)波幅1.2mV，右側(cè)腓腸神經(jīng)傳導(dǎo)波幅4.3mV,；行頭顱MRI示左側(cè)島葉腦回狀片狀異常信號(圖1),；頭顱MRV及肺CT無明顯異常，為排除代謝性原因而行肌肉活體組織檢查，結(jié)果示脂質(zhì)沉積性肌??；雙眼視覺誘發(fā)電位檢查示雙眼視神經(jīng)受損；2011年12月9日行眼底照相(圖2)及眼底動脈造影(圖3),，示雙眼色素膜炎合并視網(wǎng)膜血管炎,，動靜脈阻塞、繼發(fā)視神經(jīng)萎縮,。2011年12月10日修正診斷為“急性視網(wǎng)膜壞死原因待查,，病毒性腦炎？肺炎,；脂質(zhì)沉積性肌病”,，給予抗病毒及甲潑尼龍沖擊治療,，視力好轉(zhuǎn),，記憶力明顯改善。2011年12月22日行血及腦脊液病毒DNA檢測,，結(jié)果示血清單純皰疹病毒核酸PCR陽性,。明確診斷為“HSE；急性視網(wǎng)膜壞死綜合征,；肺炎,；脂質(zhì)沉積性肌病”。入院治療68d出院,，出院時雙眼視力恢復(fù)為20cm指數(shù),。隨訪1年，反應(yīng)正常,，未再出現(xiàn)抽搐,，雙眼視力較出院時無明顯改善。

討論

ARN是一種以葡萄膜炎急性發(fā)作起病,，相繼出現(xiàn)視網(wǎng)膜,、視網(wǎng)膜動脈及玻璃體病變的眼內(nèi)疾病，預(yù)后極差,。ARN主要是由單純皰疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒感染所致,，也可由巨細胞病毒甚至EB病毒感染引起。多數(shù)文獻將ARN分為急性期,、緩解期和末期,。劉隴黔等統(tǒng)計了39例ARN患者，其中有25％的患者由于診治及時,，雙眼并未發(fā)展到漏斗狀視網(wǎng)膜脫離的階段,。本例患者在出現(xiàn)視力障礙第8天時眼底檢查示角膜清亮，玻璃體混濁，視盤邊界不清,，視網(wǎng)膜血管稀少,，呈白線狀，可見片狀滲血,；經(jīng)過積極治療后約第4周行眼底熒光造影檢查示局部視網(wǎng)膜動脈閉塞,，有熒光素滲漏。符合ARN急性期與緩解期的眼部改變,，尚未發(fā)展到末期,。皰疹病毒性腦炎是ARN的危險因素之一，Vandercam等報道52例ARN患者中13.5％之前曾患有病毒性腦炎病史,，其中57.1％為HSE,。本例患者在HSE后發(fā)生ARN，檢測血清中單純皰疹病毒核酸PCR陽性,，而腦脊液陰性,，行DNA檢測時腦脊液檢查已接近正常，推測是潛伏在腦組織內(nèi)的病毒被激活后大量復(fù)制,，通過視神經(jīng)逆行傳至視網(wǎng)膜引起局部的血管炎及視神經(jīng)損傷,，病毒侵襲破壞血管壁也存在于血液循環(huán)中所致。行DNA檢測時已經(jīng)抗病毒治療半個月,，腦膜受損表現(xiàn)幾乎恢復(fù)正常,，大腦受損表現(xiàn)也明顯好轉(zhuǎn)，故血清中可檢測到病毒,，而腦脊液中未能檢測到,。由于條件受限，我們未能對患者的房水進行病毒DNA檢測,。

HSE與ARN間隔時間最短為3周,，最長者達20年。本例患者的ARN發(fā)生在HSE之后7d,，各項輔助檢查顯示患者免疫功能正常且并不存在影響免疫力的因素,，考慮可能為此患者感染的單純皰疹病毒菌株類型對T細胞的趨化能力弱，造成T細胞不能快速應(yīng)答,，以抑制病毒的進一步損害,。

因此，當病毒性腦炎患者尤其是HSE出現(xiàn)視力障礙時,，我們應(yīng)提高警惕,。ARN常造成嚴重的視力障礙，若早期診斷及時給予抗病毒治療可能會獲得良好預(yù)后,。此病應(yīng)注意與小柳-原田綜合征相鑒別,，及時給予治療可改善患者預(yù)后,。