第四腦室為延髓、腦橋和小腦之間的腔隙,，向上借中腦導(dǎo)水管通第三腦室，向下與延髓中央管相連,，兩側(cè)外側(cè)孔及室頂下角正中孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通,。由于第四腦室的解剖關(guān)系比較復(fù)雜，且是生命中樞所在區(qū)域,，故此部位腫瘤手術(shù)具有相當(dāng)?shù)碾y度和風(fēng)險,，治療策略尤顯重要。我院自 2007 年 5 月至 2011 年 4 月顯微手術(shù)治療兒童第四腦室室管膜瘤 11 例,，取得了較好的效果,，本文對此進行回顧性分析。

資料與方法

1. 一般資料：本組 11 例,，男 10 例,，女 l 例。年齡 2-11 歲,，平均年齡 5.5 歲,。病程 7d-3 個月，平均 0.8 個月,。

2. 臨床表現(xiàn)：主要臨床表現(xiàn)有頭痛,、嘔吐、視力減退,、視乳頭水腫,、顱內(nèi)壓增高癥狀，共濟失調(diào),、聲嘶,、吞咽嗆咳、復(fù)視,、肢體力弱等小腦和腦干受壓癥狀,。首發(fā)癥狀：高顱壓 9 例，行走不穩(wěn) 5 例,，斜頸 1 例,。

3. 影像學(xué)檢查：所有患兒術(shù)前均行 CT 及 MRI 檢查，根據(jù) MRI 測量的腫瘤最大徑,，本組病例大小在 3.2-7.2 cm 之間,，10 例伴有不同程度幕上腦室擴大，腦干受壓移位 6 例,，慢性小腦扁桃體下疝 4 例,。術(shù)后 6h 內(nèi)復(fù)查頭顱 CT，術(shù)后 1 個月內(nèi)復(fù)查頭顱 MRI。

4. 手術(shù)治療：全部病例均采用側(cè)俯臥位,，在全麻下行后顱窩正中人路顯微手術(shù)切除腫瘤,，術(shù)后待麻醉清醒后拔除氣管插管。8 歲以上應(yīng)用小兒頭架固定頭位,。術(shù)后根據(jù)手術(shù)全切程度,，進行輔助性的放、化疔,。

結(jié) 果

本組全切除腫瘤 9 例（82%）,，近全切除 2 例（18%），無手術(shù)死亡病例（圖 1）,。術(shù)后并發(fā)癥：小腦緘默癥 1 例,，應(yīng)激性潰瘍 1 例，肺部感染 1 例,，皮下積液 2 例,。隨訪患兒 11 例，隨訪時間 5-48 個月,，2 例患兒分別于 9 個月和 13 個月復(fù)發(fā),，都為腫瘤近全切除患兒，未行再次手術(shù)治療后死亡,，其他均恢復(fù)良好,。

圖 1 a. 手術(shù)前軸位；b. 手術(shù)前矢狀位,；c. 手術(shù)后軸位,；d. 手術(shù)后矢狀位

討 論

1. 術(shù)前腫瘤定性診斷：兒童第四腦室室管膜瘤的起源最常見的位置是第四腦室底，其次是側(cè)隱窩,，少見的是四室頂,。CT、MRI 是當(dāng)前發(fā)現(xiàn)和診斷腫瘤的主要手段,，對指導(dǎo)手術(shù)切除具有重要意義,。本組病例 CT 平掃多數(shù)呈等密度，也可呈低密度,、高密度或混雜密度,，瘤內(nèi)常可散在小圓形鈣化及小囊變區(qū),，腫瘤周圍常圍繞有腦脊液使腫瘤的形態(tài)非常清楚,，這是第四腦室室管膜瘤的一個特征性表現(xiàn)；增強掃描腫瘤通常呈均勻性中等增強,，也可呈不均勻環(huán)狀增強,。MRI 通常 T1WI 多數(shù)呈等信號，T2WI 呈高信號，腫瘤信號強度不均時,，反應(yīng)出瘤內(nèi)鈣化,、囊變和出血的表現(xiàn)；增強掃描腫瘤常呈輕度不均勻強化,。

2. 術(shù)前腦積水的處理：兒童第四腦室室管膜瘤均有不同程度腦積水,，術(shù)前是否分流存在不同意見，我們認為術(shù)前應(yīng)行綜合評估,，有以下指征可考慮行術(shù)前分流術(shù)：（1）患兒長期嘔吐，一般情況差,，估計難以耐受大手術(shù)者,；（2）病程長的慢性腦積水，腦室明顯擴大,，估計術(shù)后易出現(xiàn)皮層塌陷造成顱內(nèi)血腫者,；（3）影像學(xué)檢查顯示腫瘤基底位于第四腦室底，估計全切困難者,。

3. 手術(shù)入路的選擇：選擇手術(shù)入路時,，必須把切除腫瘤、打通腦脊液通路,、保護腦干及呼吸中樞功能這三者結(jié)合起來考慮,。我們通常采用小腦下蚓部入路和小腦延髓裂入路。小腦下蚓部人路的優(yōu)點是人路短,，切除第四腦室底近中線下半部分及第四腦室頂部下半部分腫瘤時暴露良好,。其缺點是對第四腦室外側(cè)壁、環(huán)繞外側(cè)隱窩的外側(cè)區(qū)域,、深部導(dǎo)水管區(qū)域暴露不理想,。該人路需要切開小腦蚓部，向兩外側(cè)牽拉小腦半球,。切開下蚓部時,，下蚓部表面的蚓錐垂點是一個重要的標(biāo)志。由該點至第四腦室尖的距離約為 2 cm,，可作為切開下蚓部厚度的依據(jù),。特別是要避免過度牽拉小腦半球，否則易損傷小腦腳,、齒狀核,、球狀核及小腦前庭區(qū)的纖維，導(dǎo)致共濟失調(diào),、小腦性緘默,、震顫、肌張力降低、小腦半球腫脹等嚴(yán)重并發(fā)癥,。

小腦延髓裂入路通過小腦扁桃體和延髓的間隙分離腫瘤,，可在不損傷或微創(chuàng)情況下，暴露第四腦室及外側(cè)區(qū)域,，其暴露范圍下至延頸髓交界區(qū),，上至中腦導(dǎo)水管下口的區(qū)域。由于第四腦室腫瘤的血供主要來自小腦后下動脈及分支,，小腦后下動脈與小腦延髓裂及脈絡(luò)膜和下髓帆之間關(guān)系密切,，分離小腦延髓裂時務(wù)必要保護好小腦后下動脈扁桃體延髓段的分支和形態(tài)各異的血管袢，以免造成閂部的血液供應(yīng)障礙導(dǎo)致腦干缺血,、梗死,，此乃小腦延髓裂入路最關(guān)鍵的步驟。在一種入路困難或無法最大程度切除腫瘤時,，采用兩種入路相結(jié)合的方式,，能盡量減少對腦干的干擾，保護正常神經(jīng)功能,，?？蛇_到更好的手術(shù)療效。

4. 操作技巧,；手術(shù)是兒童第四腦室室管膜瘤治療的最根本途徑,，手術(shù)過程中的每一步操作都對術(shù)后狀況產(chǎn)生不同的影響。我們主要體會如下：（1）采用骨瓣開顱,，根據(jù)枕竇和環(huán)竇的發(fā)育情況行“Y”形或“H”形硬膜切開,；術(shù)畢硬膜應(yīng)嚴(yán)密縫合，缺損處可取切口處筋膜或人工硬膜修補,，骨瓣用絲線或鈦夾固定復(fù)位,。骨瓣復(fù)位符合解剖學(xué)的要求，對后顱窩內(nèi)的正常結(jié)構(gòu)具有保護作用,，符合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)模式的要求,。（2）有明顯腦室擴大，而術(shù)前未行分流術(shù)者,，術(shù)中應(yīng)控制腦脊液流出的速度,，瞬間大量腦脊液流出造成的負壓可能會導(dǎo)致幕上遠隔部位血腫。（3）采用顯微技術(shù)切除腫瘤,，盡量多暴露腫瘤界面,，仔細辨認供瘤血管和正常穿行血管，盡量阻斷腫瘤血供,，減少切瘤時出血,。這一點對于低體重患兒尤為重要,，否則易造成失血性休克。按照暴露,、分離,、切除腫瘤原則，從腫瘤與蚓部,、小腦半球,、正中孔、第四腦室底的合適界面,，逐漸向縱深,、四腦室界面分離，但不局限一個方向,，最終切除腫瘤,。腫瘤是否能全切除、腦干功能是否受影響與腫瘤的基底位置密切相關(guān),。如果腫瘤與延髓閂部粘連明顯，寧可殘留部分腫瘤,，切不可損傷延髓閂部,，以免造成嚴(yán)重后果。（4）在腫瘤切除的過程中,，棉片的使用非常重要,，它即可保護正常組織結(jié)構(gòu)，又可避免腫瘤隨腦脊液種植性轉(zhuǎn)移,，還可防止腦脊液釋放過快,、過多導(dǎo)致幕上出血。（5）第四腦室室管膜瘤切除后瘤床的徹底止血極為重要,，對于第四腦室底部的出血一般不用電凝,，用可吸收止血紗布加棉片輕壓，多數(shù)出血可停止,。

5. 預(yù)后：實踐證明單純的外科全切除手術(shù)已經(jīng)能夠達到兒童室管膜瘤的治愈目的,。Tomita 等報道了 40 例全切除和部分切除的室管膜瘤病例，其 5 年生存率分別為 80% 和 20%,。對于室管膜瘤來說,，腫瘤的局部控制異常關(guān)鍵。腫瘤復(fù)發(fā)基本在原位,，術(shù)后殘留將使播散的可能性增大 5.3 倍,。在未能實施全切除的患兒中，術(shù)后輔以放療者的預(yù)后仍要好于單純手術(shù)者,。說明放療在無法實施全切以及復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例中仍能發(fā)揮積極作用,。單純化療對室管膜瘤患兒基本無效,，雖然化療無法從整體上延長患兒的生存期，但可以用于低齡兒童,，以推遲手術(shù)后放療的時間,，防止放療對低齡兒童造成嚴(yán)重的神經(jīng)毒性和認知功能及智力障礙。