昨天，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里,，戴著呼吸器,，還有進(jìn)食管，連睜開眼睛的力氣都沒有,。
這已經(jīng)不知是她幾次患肺炎,。
醫(yī)生說，她一半的肺已經(jīng)沒用了,，仍在危險(xiǎn)期,。
然而，最致命的是,，她是一名“ALS” （肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥）患者,。
她只是在一周歲左右，嘗過站立的滋味,。
然后,，站立不穩(wěn)，接著是輪椅,，如今連輪椅也坐不住了,。
這個(gè)會(huì)寫歌詞、會(huì)繪畫,，甚至幾次三番做別人思想工作,，讓對(duì)方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準(zhǔn)備了一份遺書,，她不忘囑咐父母：千萬(wàn)別讓弟弟重蹈覆轍,。
然而，年僅6歲的弟弟也一樣,，正一步一個(gè)腳印,，追隨著她的步伐。
近日風(fēng)靡國(guó)內(nèi)外的“ALS（肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥）冰桶挑戰(zhàn)”,，加上各界大佬的參與互動(dòng),，這種俗稱“漸凍人癥”的疾病一時(shí)成為網(wǎng)絡(luò)熱點(diǎn),。
但對(duì)于包珍妮一家，噩夢(mèng)從未驚醒過,。
“老天啊,，你睜開眼睛看看我，我過的是什么日子,，給我指條明路吧,！”父親包宗鋒不久前剛學(xué)會(huì)用微信，他的個(gè)性簽名沉重得讓人無法呼吸,。
姐弟倆接連患上“ALS”
很早以前,，美國(guó)一部講述“ALS”患者的電影，主人公也叫“珍妮”,。
冥冥中一種巧合,，她也叫“珍妮”。她的父親是文成黃坦山區(qū)人,，母親是洞頭人,，身體都很健康。
珍妮在一周歲左右學(xué)會(huì)走路,，大人把她放地上,，她邁了一步，又一步,，還能回頭來,，咧著嘴笑。
一家人歡天喜地,。
然而,，命運(yùn)卻來了180度大轉(zhuǎn)彎。珍妮突然連站都站不住了,。
家人慌忙帶她去醫(yī)院檢查,，包珍妮一周歲多時(shí)，被診斷出“漸凍人癥”,。
包宗鋒夫妻倆不愿相信這一殘酷結(jié)果,，奔走全國(guó)求醫(yī)，但珍妮沒有絲毫好轉(zhuǎn),，漸漸的,，下肢失去運(yùn)動(dòng)能力，上肢只有手指能動(dòng),，脊椎發(fā)生變形,。
珍妮不得不坐上了輪椅。
在旁人的勸說下,，夫妻倆咨詢醫(yī)生得知,，如果再生一個(gè)男孩,，患病概率僅為25%，于是他倆在2008年又生下一子,，起名包奧健,。
包奧健9個(gè)月時(shí)，依然無法站立,。被寄予深切希望的弟弟,，還是和姐姐一樣發(fā)病了。
“醫(yī)生,，說這是我們倆基因關(guān)系,，湊到一起，就出問題了,?！钡谌ィ阡h從未想過嘗試,。
13年來噩夢(mèng)從未驚醒
姐弟倆接連患上“ALS”，徹底打亂了包宗鋒夫婦的生活,。
珍妮六歲開始,，無法自己翻身。奧健去年開始,，也無法自己翻身,。
包宗鋒夫妻倆，一人陪在一個(gè)孩子身邊,，每隔一小時(shí),，就要幫睡夢(mèng)中的兒女翻身。
“一旦翻身不及時(shí),，他們會(huì)受不了叫,，再遲點(diǎn)翻，手就會(huì)變得青腫一片,?！?/p>
珍妮后來在好心人幫助下，去茶山二小讀書,。夫妻倆在學(xué)校對(duì)面的小巷里,，開了一家只有兩張理發(fā)椅的小小理發(fā)店。每到下課鈴聲響起,，包宗鋒便會(huì)像觸電一樣跳起來,，急忙跑到學(xué)校，抱孩子去上廁所,。
但由于先天不足,，即便悉心照顧,，孩子們還是非常容易受感染，動(dòng)不動(dòng)就會(huì)生病,，小感冒都要馬上到醫(yī)院打針,、吸痰，動(dòng)輒住院數(shù)周,。
“這個(gè)孩子養(yǎng)大了,，也沒用，還是不要了吧,?！卑阡h的父母一再勸他。
對(duì)于自己身上掉下的“肉”,，夫妻倆從未想過放棄,。
這次，是珍妮第四次住進(jìn)ICU病房,。
13年來,，類似的大病，珍妮共患過14次,。奧健也患過8次,。每次都是肺炎。
如今,，珍妮的一半肺都沒用了,，她還在為戰(zhàn)勝此次肺炎努力。
醫(yī)生說,，她還未度過危險(xiǎn)期,。
包宗鋒已經(jīng)負(fù)債40多萬(wàn)元， “有些好心人看我們可憐,，都說,，‘借你的錢，不要了’”,，但其中23萬(wàn)元是必須償還的,。
包宗鋒嘴里一直念叨著自己的房東，8年來未給他漲過房租,，最后還是他不好意思,，主動(dòng)漲了一點(diǎn)。
他們一家在茶山的簡(jiǎn)陋住房,，一個(gè)月租金是420元,。
昨天，他在IUC病房前不停地踱步,，不敢看剛拿出來的費(fèi)用清單,。
“我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn),。”
去年,，珍妮小學(xué)六年級(jí)畢業(yè),。
她成績(jī)優(yōu)異，幾乎次次第一,。
就算生病耽誤了許多天的功課,，回去一考試，分?jǐn)?shù)還是一百,、九十幾,，年年獲獎(jiǎng)學(xué)金。她還特別喜歡畫畫,，家里的墻上,，貼滿了各種獎(jiǎng)狀。
“珍妮的文筆很好,，很有意志力,。”她的朋友初嵐這樣評(píng)價(jià)她,。
原本,，珍妮要上初中。
但去年開始,，她連輪椅都坐不住了。
不得已,，珍妮只能待在家里,。她經(jīng)常上網(wǎng)打發(fā)時(shí)間，和許多和她患同樣病的人,，一起相互安慰,。
“外面的世界，我走不遍,，但我想和你一樣,，腳踏實(shí)地，我想和你一樣,，用手描繪明天,。”即便如此,，珍妮依然對(duì)未來充滿憧憬,。
為了培養(yǎng)以后的能力，珍妮和其他3個(gè)朋友,，開了一家名為“紳士の口袋”網(wǎng)店,。
沒想到,，此次肺炎如此近乎絕情。
珍妮一度昏迷不醒,。
昨天傍晚,，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里，戴著呼吸器,，還有進(jìn)食管,，骨瘦如柴，手臂就像七八歲的孩子一樣,，連睜開眼睛的力氣都沒有,。
“我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn)?！边@個(gè)會(huì)寫歌詞,、會(huì)繪畫，甚至幾次三番做別人思想工作,，讓對(duì)方放棄輕生念頭的少女,，不得不為自己準(zhǔn)備了一份遺書，她不忘囑咐父母：千萬(wàn)別讓弟弟重蹈覆轍,。
“加油,！”記者沖她豎起大拇指。
包珍妮點(diǎn)了點(diǎn)頭,，眼眶濕了,。
比癌癥還要?dú)埲痰牟“Y
在附一醫(yī)神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師何金彩教授看來，漸凍人癥甚至比癌癥還要?dú)埲痰枚唷?/p>
“某些癌癥可以緩解,，或者是進(jìn)行治療,，但漸凍人癥不僅沒有任何可以治愈的方式和藥物，更在于還必須意識(shí)清晰地目睹自己生命消亡的全過程,?！焙谓鸩薀o奈地告訴記者。
據(jù)悉,，漸凍人癥是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種,，學(xué)名叫肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱ALS），破壞的是人體的運(yùn)動(dòng)神經(jīng),，其他神經(jīng)系統(tǒng)則是正常的,，也就是思維和意識(shí)完全沒有問題，能聽,、能看,，也會(huì)感覺到疼痛。大多數(shù)漸凍人的身體像是被冰雪凍住，今天是腿,，明天是手臂,，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的肌肉也不例外……最終都是因?yàn)楹粑ソ叨劳?，但這個(gè)過程中,，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡,。
在醫(yī)生的眼里,，“漸凍人”是罕見病，但卻不是新病,。僅在附一醫(yī),，一年就有幾十例這樣的病人，其中年齡最大的60多歲,，最小的30多歲,，其中以四五十歲的中年人最為常見。而在男女比例方面,，男性比例則較高,，為1.2-2.5：1，也就是說,，3個(gè)患者中,，有2個(gè)可能為男性。
何金彩認(rèn)為,，對(duì)于患了“漸凍人”癥的家庭,，考驗(yàn)的不僅僅是患者，對(duì)于患者家屬來說,，更是漫長(zhǎng)的煎熬,。“得了這個(gè)病,，家屬要有持久作戰(zhàn)的心理準(zhǔn)備?！?/p>
何金彩表示,，由于漸凍人癥相當(dāng)于絕癥中的絕癥，沒有有效的治療方式,，患者的存活年限為2-6年,。而在這期間，要活下去,，漸凍人和他的家人們靠的是堅(jiān)強(qiáng)的意志,，得這個(gè)病就像是全家一起打一場(chǎng)硬仗。
我想做的事還有很多
老爸老媽，你們看到這個(gè)的時(shí)候我應(yīng)該不在了吧,，別哭哭啼啼的,。你們還有樂樂呢。我終于變成天使,，可以到處飛啦,！連走路都不用，哈哈哈……
我從來沒有說過我愛你們,，今天就說一句吧：我愛爸爸媽媽和弟弟……我愛每一個(gè)陪伴我度過人生的人,。
我快13周歲了。能活這么久真的很開心,，盡管我希望能再活長(zhǎng)一點(diǎn),。千萬(wàn)別讓樂樂重蹈覆轍，給他買個(gè)無創(chuàng)呼吸機(jī)吧,。
我的骨灰就一半埋樹底,，一半帶著去旅行吧。我喜歡常青樹,，旅行的話去哪兒都可以,，重要的是一家人開心嘛。對(duì)了,，那本雜志有拿到的話記得復(fù)印一本燒給我,。順便多燒點(diǎn)冥幣，我還是想當(dāng)土豪,！
我叫包珍妮,，我是最帥的少年。
--你們的女兒遺筆
中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科教授唐湘祁解釋說,，ALS俗稱“漸凍人癥”，多于30至50歲發(fā)病,，是一種漸進(jìn)性神經(jīng)元退行性疾病,，以四肢軟端肌肉萎縮癱瘓、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害為特點(diǎn),，會(huì)造成大腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡,，令大腦無法控制和支配肌肉運(yùn)動(dòng)，肌肉也會(huì)因缺乏運(yùn)動(dòng)而萎縮,。在初期,，ALS病通常以雙手軟端肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,，逐步發(fā)展到下肢,，病程晚期出現(xiàn)球麻痹，表現(xiàn)為舌肌萎縮和震顫,，出現(xiàn)構(gòu)音不清,、吞咽困難、飲水嗆咳等,，最后導(dǎo)致完全失去行動(dòng)能力,，甚至因呼吸困難、肺部感染,、全身衰竭而死亡。
不過,，患有ALS病的病人雖然會(huì)因?yàn)榧∪馕s逐漸喪失生活自主能力,，但他們的認(rèn)知能力和意識(shí)往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。目前,，ALS病暫時(shí)還是不可治愈的疾病,，與帕金森病這類神經(jīng)退行性疾病一樣，還需要更多的資金支持來進(jìn)一步了解發(fā)病機(jī)制,。這也是“冰桶挑戰(zhàn)”發(fā)起的初衷之一,。
唐湘祁還透露，ALS病在全球各個(gè)種族,、民族和社會(huì)都有發(fā)現(xiàn),，任何人都可能患病，發(fā)病率約為2人/10萬(wàn)到5人/10萬(wàn),，男女患者之比約 3:1,，中國(guó)約有20萬(wàn)人罹患該疾病。該病自然病程平均約3-5年,，進(jìn)展快者發(fā)病1年內(nèi)死亡,，病程進(jìn)展慢者可持續(xù)10年左右，只有5%的病人能存活超過20年,。英國(guó)著名物理學(xué)家霍金正是這5%中的一員,，他已經(jīng)與ALS病斗爭(zhēng)了40多年。
二,、中毒。家族性病例由于SODL突變可能導(dǎo)致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發(fā)生,。此外,，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積,，攝入過多的鋁,、錳、銅,、硅等元素,，以及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少等均可能與致病作用有關(guān)。
三,、免疫,。盡管MND（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。┗颊哐逶鴻z出多種抗體和免疫復(fù)合物，如抗甲狀腺原抗體,、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等,，但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為靶細(xì)胞。
四,、病毒感染,。由于MND和急性脊髓灰質(zhì)炎均侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，且少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎患者后來發(fā)生MND,，故有人推測(cè)MND與脊髓灰質(zhì)炎或脊髓灰質(zhì)炎樣病毒慢性感染有關(guān),。但ALS患者CSF、血清及神經(jīng)組織均未發(fā)現(xiàn)病毒或相關(guān)抗原及抗體,。
●電影《我的愛在我身邊》：由金明民飾演的白鐘宇是一位“漸凍人”,，與河智苑飾演的入殮師智秀相戀，隨著白鐘宇的身體日漸萎縮惡化,，他開始刻意逃離智秀,，因此上演一段惹人飆淚的生死戀。
●電影《前妻》：這是一部由真實(shí)故事改編的電影,，由王千源飾演的主角老丁是一位普通的北京報(bào)攤小販,，他的前妻（吳越飾演）是一位“漸凍人癥”患者，絕癥面前老丁對(duì)家庭責(zé)任,、“純爺們”的定義做出了自己的選擇,。
●電視劇《心星的淚光》：在這部中日合拍的20集電視劇中，關(guān)穎飾演的女主角小鹿因遺傳患上“漸凍人癥”,，糾葛的生死戀側(cè)面映襯出“漸凍人”的生活,。
●電視劇《愛情風(fēng)暴美麗99》：這部2004年的《愛情風(fēng)暴美麗99》節(jié)奏快，戲劇沖突尖銳復(fù)雜,，竇智孔飾演的男主角高飛最后患上“漸凍人癥”,。
