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原發(fā)性腎病綜合征 高度水腫,、蛋白尿、低白蛋白血癥,、高脂血癥 原發(fā)性腎病綜合征病因及發(fā)病機(jī)理尚未明了,，其基本病理缺陷是腎小球毛細(xì)血管基底膜通透性增加，臨床表現(xiàn)有大量蛋白尿,，和繼發(fā)于蛋白尿的低蛋白血癥,、水腫和高脂血癥等。 （一）臨床表現(xiàn) 1,、多為隱襲起病,，無明顯誘因，也可以“上感”,、腸炎,、皮膚感染和過敏為先兆而發(fā)病或復(fù)發(fā)。 2,、高度水腫：凹陷性水腫為其特征,，有下行性傾向，一般為顏面和四肢水腫，重者合并腹腔,、陰囊和胸腔積液,。水腫形成主要為腎臟排鈉排水障礙所致,。 3,、大量蛋白尿：為診斷的必備條件，系腎小球性蛋白尿,，以白蛋白為主,。大量蛋白尿之標(biāo)準(zhǔn)： （1）定性≥+++，連續(xù)3次,。 （2）定量：≥0.1g/（kg·d）,，或至少＞0.05g/（kg·d）. 4、低白蛋白血癥：為診斷的又一必備條件,，其標(biāo)準(zhǔn)為血漿總蛋白＜60.0g/L,，白蛋白＜30.0g/L，嬰兒則分別為＜55.0g/L和＜25.0g/L,；血清蛋白電泳見白蛋白比例減少,，α2和β-球蛋白比例增高，γ-球蛋白比例多減少,。 5,、高脂血癥：主要是高膽固醇血癥，與低蛋白血癥呈負(fù)相關(guān),。其標(biāo)準(zhǔn)為血膽固醇≥5.7mmol/L（220mg/dl）,，多在7.7mmol/L以上，嬰兒則為＞5.2mmol/L（200mg/dl）,。 6,、常見并發(fā)癥： （1）感染：上感、支氣管炎,、肺炎,、丹毒和蜂窩組織炎，尤應(yīng)警惕原發(fā)性腹膜炎,，也可見到帶狀皰疹,、水痘和真菌性腸炎。 （2）電解質(zhì)紊亂：“三低”即低鈉,、低鉀和低鈣血癥,，尤應(yīng)警惕低鈉血癥，具體詳見“急性腎功能衰竭”,。 （3）血栓形成：以腎靜脈血栓最為多見,，典型表現(xiàn)為突發(fā)腰痛，血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙,，但大部分病例為亞臨床型,，無明顯癥狀。 （4）腎上腺危象：由于皮質(zhì)激素用藥不當(dāng)或發(fā)生感染或應(yīng)激狀態(tài),，機(jī)體內(nèi)皮質(zhì)醇水平不足所致,。臨床表現(xiàn)為劇烈嘔吐、腹痛,、血壓降低甚至休克,，易致死亡。 （二）實驗室檢查 1,、尿：尿蛋白定性≥+++,，定量≥0.1g/（kg·d），腎炎型腎病可有血尿（離心尿紅細(xì)胞＞10個/HP）和尿FDP增高,。 2,、血總蛋白、白蛋白,、膽固醇與血清蛋白電泳：見臨床表現(xiàn)部分,。 3、血沉：明顯增快,。 4,、血免疫球蛋白：IgC降低，可有IgA降低,，IgM升高,。 5、血清補(bǔ)體：一般正常,，少數(shù)腎炎型腎病有總補(bǔ)體,。（CH50）和C3持續(xù)降低。 6,、血電解質(zhì)和腎功能：可有低鈉血癥,、低鉀血癥和低鈣血癥。腎功能一般正常,，少尿時或腎炎型腎病可有氮質(zhì)血癥（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl）,。 （三）臨床分型和診斷 1、單純型腎?。焊鶕?jù)發(fā)病年齡偏小,，多在2-7歲，具有典型的“三高一低”臨床表現(xiàn),，常對皮質(zhì)激素治療有完全效應(yīng),。 2,、腎炎型腎病：根據(jù)好發(fā)年齡偏大,，常大于7歲,，除典型的“三高一低”臨床表現(xiàn)外，尚具有血尿,、高血壓,、氮質(zhì)血癥和血C3降低中的一項或多項，常對皮質(zhì)激素治療無效應(yīng)或部分效應(yīng),。 （四）鑒別診斷 主要應(yīng)與乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎（簡稱乙肝腎炎）鑒別,。絕大多數(shù)原發(fā)性腎病綜合性，血乙肝三系檢測陰性,，易與乙肝腎炎區(qū)別。困難在于原發(fā)性腎病綜合征伴乙肝病毒感染與乙肝腎炎的鑒別有時相當(dāng)困難,。乙肝腎炎的腎病狀態(tài)相對較輕,，其波動性較大，常伴有血尿,，其蛋白尿呈非選擇性,，血C3常有輕度降低且血IgM正常，以及對皮質(zhì)激素治療無效應(yīng)或僅有部分效應(yīng)等均有助于與原發(fā)性腎病綜合征鑒別,，必要時仍須依賴腎活檢的檢查結(jié)果,。 治療原則 （一）一般治療 1、休息和飲食：腎病活動期宜靜臥,，一般提倡盡可能過正常生活,。飲食限制與急性腎炎時相同，現(xiàn)主張供給適量蛋白1.7-2.0g/（kg·d）,。 2,、防治感染：與急性腎炎相同，預(yù)防接種應(yīng)推遲到腎病完全緩解1年后進(jìn)行,。 3,、消除水腫：輕者口服利尿劑，重者可快速靜滴10%低分子右旋糖酐溶液,，每次5-10ml/kg或6%低分子右旋糖酐溶液10-15ml/kg然后靜脈使用呋塞米,，1-2mg/kg。一般勿用或慎用血漿和無鹽白蛋白,。 （二）皮質(zhì)激素療法：誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療,。 1、潑尼松短程療法：適用于初治病例,。 （1）8周療法：頭1-4周,，2mg/（kg·d）最大量60mg/d,，分3-4次口服；后5-8周,，2mg/kg,，隔日晨頓服，8周后驟然停藥,。 （2）12周療法：適用于初治病例,，特別是嬰幼兒，其劑量與8周療法的相聯(lián)系,，前1-6周行分次口服,，后7-12周則隔日清晨頓服，12周后驟然停藥,。 2,、潑尼松中、長程療法：適用于初治及復(fù)治病例,，國內(nèi)提倡本方案,。前1-4周與8周療法相同，若蛋白尿未轉(zhuǎn)陰,，則足量用至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周,，一般不超過6-8周，按上述劑量改成隔日晨頓服,，以后每2-4周減量1次,，直至停藥，總療程4-6個月,，為中程療法,；9-12個月為長程療法。 3,、皮質(zhì)激素療效判斷,，足量皮質(zhì)激素治療8周后，方可進(jìn)行判斷： （1）激素敏感（完全效應(yīng)）：足量皮質(zhì)激素治療8周后尿蛋白完全轉(zhuǎn)陰,。 （2）激素部分敏感（部分效應(yīng)）：尿蛋白減少至+—++,。 （3）激素耐藥（無效應(yīng)）：尿蛋白≥+++。 （4）激素依賴：對皮質(zhì)激素敏感,，用藥緩解,，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解,，并重復(fù)2-3次者,。 （5）復(fù)發(fā)者和反復(fù)：尿蛋白已轉(zhuǎn)陰，停用皮質(zhì)激素4周以上,，尿蛋白又≥++,，稱為復(fù)發(fā),；若在皮質(zhì)激素使用過程中出現(xiàn)上述改變，稱為反復(fù),。 （6）頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：指半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次或1年內(nèi)≥3次,。 4.甲潑尼龍沖擊方法：適用于對口服皮質(zhì)激素治療無效和頻發(fā)的難治性腎病。方法是將該藥15-30mg/kg,，最大量1.0g/d.加入10%葡萄糖溶液100-200ml中,，1-2小時靜滴，每日一次,，連用3天為1療程,，后續(xù)潑龍松2mg/kg,隔日晨頓服，必要時隔1-2周可重復(fù)使用1-2個療程,。 （三）細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用 適用于頻復(fù)發(fā),、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受刺激的病例,。常和較小劑量皮質(zhì)激素并用,。常用藥物有： 1、環(huán)磷酰胺（CTX）：口服,，劑量2-3mg/（kg·d），療程8-12周,，或累積量200-250mg/kg,；沖擊療法，劑量0.5-0.75g/(m2·次）,。加入生理鹽水或葡萄糖液100-250ml中,，1-2小時靜脈滴入，每月1次,，連用6次,，必要時再酌加2-3次，累積量一般不超過150mg/kg,。治療當(dāng)日要實施水化療法,，腸道內(nèi)和腸道外總攝入液體量，按2-3L/m2計算,，以減輕藥物不良反應(yīng),；不良反應(yīng)主要為血白細(xì)胞減少、惡心,、嘔吐,、脫發(fā)和出血性膀胱炎及過量使用引起的性腺功能損害，故應(yīng)監(jiān)測血象,，鼓勵飲水,，避免青春期用藥,。 2、雷公藤多苷：劑量為1-1.5mg/（kg·d）,，分3次口服,。療程3-6個月。其不良反應(yīng)主要為惡心,、嘔吐,、納差、血ALT升高,、血白細(xì)胞和血小板減少,、月經(jīng)紊亂及精子減少。 3,、其他：可酌情選用氮芥,、苯丁酸氮芥、長春新堿和環(huán)孢霉素A等,。 （四）抗血小板聚集,、抗凝和促纖溶治療 適用于難治性腎病與具有嚴(yán)重高凝狀態(tài)和腎靜脈血栓形成病例。前者最常用雙嘧達(dá)莫,，劑量5-10mg/（kg·d）,，分3次口服；抗凝劑常用肝素,、華法林,、藻酸雙酯鈉；尿激酶常用于溶栓治療,。 （五）中醫(yī)藥 可調(diào)節(jié)免疫,，活血化瘀，減輕皮質(zhì)激素不良反應(yīng),，預(yù)防感染,，鞏固療效，減少復(fù)發(fā),。常用藥物有黃芪,、刺五加、復(fù)方丹參,、川芎嗪,、保腎康和百齡膠囊等。
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