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醫(yī)師實踐技能考試輔導《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能》第三章 病例分析——白血病

 妙哉常也 2012-12-09

醫(yī)師實踐技能考試輔導《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師實踐技能》第三章 病例分析——白血病


  概述
  白血病是由于造血系統(tǒng)中某一系列細胞的異常腫瘤性增生,并在骨髓,、肝,、脾、淋巴結等各臟器廣泛浸潤,,外周血中白細胞有質和量的異常,,紅細胞和血小板數(shù)量減少,從而導致貧血,、出血,、感染和浸潤等臨床表現(xiàn)的造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。
  
 
  

急性白血病


  臨床表現(xiàn)
  主要表現(xiàn)如下:
 ?。ㄒ唬┱Q毎麥p少癥狀
  指因白血病細胞增生,抑制了正常的白細胞,、紅細胞和血小板生長,,所引起的感染、貧血和出血等癥狀,。
  1.感染
  半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn),。感染最易發(fā)生在呼吸道和皮膚,粘膜交界處,。呼吸道和肺部感染、扁桃體炎,、牙齦炎,、咽峽炎最常見。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌,。
  
  2.出血
   出血可發(fā)生在身體各部,,以皮膚瘀點、瘀斑,、鼻衄,、齒衄、月經(jīng)過多為多見,。
  3.貧血
  為正常細胞性貧血,,貧血往往呈進行性發(fā)展,。半數(shù)病人就診時已有重度貧血,。
  (二)白血病細胞增多癥狀
  為異常增生的白血病細胞對器官和組織浸潤所致的各種臨床表現(xiàn),。
  1.淋巴結和肝脾腫大:淋巴結一般輕至中度腫大,,無觸痛和粘連,中等硬度,。肝脾腫大常為輕至中度,。
  2.骨骼和關節(jié):胸骨下端局部壓痛。
  3.眼部:粒細胞肉瘤,,也叫綠色瘤,。
  
  4.口腔和皮膚:牙齦增生、腫脹,;皮膚藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤,。
  
  牙齦增生
  5.中樞神經(jīng)系統(tǒng):表現(xiàn)為頭痛、惡心,、嘔吐,、頸強直,甚至抽搐,、昏迷,。
  6.睪丸:睪丸出現(xiàn)無痛性腫大,多為一側性,。

  實驗室和輔助檢查
  1.血象:大多數(shù)病人白細胞增多,,部分病人白細胞正?;驕p低。原始和(或)幼稚細胞一般占30%-90%,。有不同程度的正常細胞性貧血,。血小板常減低。約10%表現(xiàn)為骨髓增生低下,。
  2.骨髓象:多數(shù)病例骨髓象有核細胞顯著增多,主要是白血病性的原始和幼稚細胞,,達20%以上,。可有“裂孔現(xiàn)象”,。白血病性原始細胞形態(tài)常有異常改變,。Auer小體較常見于急性粒細胞白血病中,不見于急性淋巴細胞性白血病,。
  
  Auer 小體
  3.細胞化學

  急淋 急粒 急單
過氧化物酶(POX) (—) 分化差的原始細胞(—)~(+)
分化好的原始細胞(+)~(+++)
(—)~(+)
糖原反應(PAS) (+)成塊或顆粒狀 彌漫性淡紅色(—)/(+) 顆粒細而散在(—)/(+)
非特異性酯酶(NSE) (—) NaF抑制不敏感(—)/(+) 能被NaF抑制(—)/(+)
堿性磷酸酶(ALP/NAP) 增加 減少或(—) 正?;蛟黾?/TD>
  4.免疫學檢查
  5.染色體及基因改變:急性早幼粒細胞白血病(即M3型)常有t(15,;17)(q22,;q21)染色體改變。

  診斷
  診斷根據(jù)臨床表現(xiàn),、實驗室和特殊檢查結果,。急性白血病FAB分型診斷標準將急性非淋巴細胞白血病分為M1-M7,及M0共8型,,急性淋巴細胞白血病分為L1,、L2、L3共3型,。

  鑒別診斷
  1.骨髓增生異常綜合征(MDS)
  臨床表現(xiàn)主要為貧血,,常伴出血,感染,。外周血有一系,、兩系或全血細胞的減少,可有巨大紅細胞,,巨大血小板,,有核紅細胞等病態(tài)造血表現(xiàn)。其中RAEB型可有骨髓象原始細胞的增多,,但<20%,。  
  2.類白血病反應
  嚴重的感染可出現(xiàn)類白血病反應,,白細胞明顯增多,。但可找到感染病灶,,抗感染治療有效。一般無貧血和血小板減少,。骨髓檢查無異常增多的原始細胞,,堿性磷酸酶活力顯著增高。
  3.傳染性單核細胞增多癥
  可有發(fā)熱,,咽喉炎,,淋巴結腫大,外周血淋巴細胞顯著增多并出現(xiàn)異常淋巴細胞,,但本病病程短,,可自愈,異形淋巴細胞與原始細胞不同,,嗜異性凝集試驗陽性,,EB病毒抗體陽性。
  4.再生障礙性貧血
  主要表現(xiàn)為貧血,,出血,,感染,但罕有肝,、脾,、淋巴結腫大,血象表現(xiàn)為全血細胞減少,,骨髓象示骨髓增生不良,,無明顯病態(tài)造血。
  5.特發(fā)性血小板減少性紫癜
  主要表現(xiàn)為皮膚瘀點,、瘀斑,,但一般不伴感染,血象表現(xiàn)為血小板明顯減少,,紅細胞計數(shù),,白細胞計數(shù)一般正常。骨髓象表現(xiàn)為巨核細胞數(shù)目增多或正常,,伴成熟障礙,,抗血小板抗體陽性。
  6.急性粒細胞缺乏癥恢復期
  在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏癥的恢復期,,骨髓中早幼粒細胞明顯增加,。但該癥多有明確病因,血小板正常,,早幼粒細胞中無Auer小體,。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。

  進一步檢查
  1.血象
  2.骨髓象
  3.細胞化學
  4.免疫學檢查
  5.染色體和基因改變

  治療原則
 ?。ㄒ唬┗瘜W治療
  急淋經(jīng)典方案:VP方案
  急性非淋巴細胞白血病常用方案:DA方案,;國內亦常用HOAP或HA方案,。
  (二)骨髓移植
  
 ?。ㄈ┲С织煼ǎ悍乐垢腥?,糾正貧血,控制出血,,維持營養(yǎng)

  題例
  病例摘要:男性,,40歲,干部,,因10天來發(fā)熱伴出血傾向來診,。
  患者于10天前無明顯誘因發(fā)熱,體溫38.2℃,,伴全身酸痛,,輕度咳嗽,,咳少許白色粘痰,,同時發(fā)現(xiàn)刷牙時牙齦出血,曾在當?shù)仳炑坝挟惓,!保ň唧w不詳),,自服抗感冒藥治療無效來診。病后進食少,,睡眠差,,二便正常,體重無明顯變化,。
  既往體健,,無結核病史,無藥物過敏史,。無煙酒嗜好,,家族中無類似病史。
  查體:T38.2℃,,P98次/分,,R20次/分,BP120/80mmHg,。
  急性熱病容,,前胸和下肢皮膚散在出血點,淺表淋巴結未觸及,,鞏膜無黃染,,咽充血(+)扁桃體(-)。胸骨輕壓痛,,心(-),,肺叩診清音,,右下肺聞及少許濕啰音,腹平軟,,肝脾肋下未觸及,,下肢不腫。
  實驗室檢查:Hb 95g/L,,Ret 0.5%,,WBC 3.8×10 9/L,原幼細胞占48%,,PLT 30×109/L,;尿常規(guī)(一);糞便常規(guī)(一),。
  分析步驟:
  1.診斷及診斷依據(jù)
  初步診斷:急性白血病
  貧血(輕度)
  肺部感染
  其診斷依據(jù)是:
 ?。?)中年男性,急性病程,。有發(fā)熱,、咳嗽(肺感染)和出血表現(xiàn)。
 ?。?)發(fā)熱伴出血傾向10天,,伴輕度咳嗽,咳痰,。
 ?。?)既往無殊。
 ?。?)查體38.2℃,,皮膚散在出血點,咽充血,,胸骨輕壓痛,,右下肺有少許濕啰音。
 ?。?)輔助檢查Hb 95g/L,,WBC 3.8×10 9/L,PLT 30×109/L,,原幼細胞占48%,。
  2.鑒別診斷:
  (1)骨髓增生異常綜合征(MDS):本病可有貧血,,出血,,感染征象,外周血可表現(xiàn)為全血細胞的減少,但一般緩慢起病,,無胸骨壓痛,,外周血原幼細胞不超過20%,可行骨髓檢查進一步鑒別,。
 ?。?)再生障礙性貧血:急性型可呈急性起病,表現(xiàn)為貧血,,出血,,感染,但一般無胸骨壓痛,,外周血無幼稚細胞,,可行骨髓檢查以鑒別。
  3.進一步檢查
 ?。?)骨髓檢查
 ?。?)細胞化學染色
  (3)X線胸片
 ?。?)腹部B超
 ?。?)肝腎功能
  4.治療原則
  (1)支持治療 抗生素控制感染,,糾正貧血,,控制出血,。
 ?。?)化療 根據(jù)細胞類型選擇適當?shù)幕煼桨浮?BR>  (3)有條件者完全緩解后進行造血干細胞移植,。

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