結(jié)節(jié)病 曾稱為“良性淋巴肉芽腫病”或Boeck病，為多系統(tǒng)病變,。83％的病灶發(fā)生于肺部和縱隔淋巴結(jié),。尸檢證實(shí)，累及周圍神經(jīng)者5％~15％,。20％~40％的患者起病隱匿,，神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者中50％出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)面癱，60％的患者有顱底腦膜受累所致的腦積水和多腦神經(jīng)損害的體征,。CSF壓力增高,，細(xì)胞數(shù)和蛋白定量均有增高。頭顱CT,、MRI檢查,、結(jié)節(jié)病抗原試驗(yàn)（Kveim試驗(yàn)）陽(yáng)性,、血管緊張素酶（ACE）增高，有助于確診,。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE是由于自身抗體和免疫復(fù)合物導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變,，90％為女性，多累及腎臟,、皮膚,、關(guān)節(jié)、心臟和肝臟,，其中約50％累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),，也可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹和多發(fā)性周圍神經(jīng)病等。CSF為淋巴細(xì)胞輕度增高,，蛋白可輕度增高,，50％的有寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。SLE患者腦內(nèi)多有血管病變和損害周圍神經(jīng),。主要為小動(dòng)脈和微動(dòng)脈受累,，光鏡下可見(jiàn)玻璃樣變性、血管周圍炎性侵潤(rùn)以及內(nèi)膜增厚,，血管壁壞死和纖維素沉積,，血管腔內(nèi)有血小板和纖維蛋白血栓。一些患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征有自發(fā)性緩解,，提示血管病變所致的缺血是可逆性的,，并非永久性的損害。免疫異常在發(fā)病機(jī)制中起著重要作用,。

Sjogrens綜合征 又稱干燥綜合征或干燥性角膜結(jié)膜炎,。約有10％~20％的患者出現(xiàn)全身性多發(fā)性周圍神經(jīng)病，表現(xiàn)為中等程度受累的對(duì)稱性感覺(jué)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病,，少數(shù)患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)受累,，可伴有腕管綜合征和三叉感覺(jué)神經(jīng)病。

血管源性神經(jīng)病 系指一類由于供給周圍神經(jīng)的血管病變而導(dǎo)致的缺血性神經(jīng)病,。通常供給周圍神經(jīng)的血管構(gòu)成網(wǎng)狀,，血液供應(yīng)豐富，較中樞神經(jīng)具有更高的抗缺血能力,。常見(jiàn)于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,、TTP、SLE,、伯格?。˙uerger病或閉塞性血栓性脈管炎）、淀粉樣變性,、動(dòng)脈粥樣硬化,、糖尿病,、機(jī)械性壓迫等。50%～88%有感覺(jué)性周圍神經(jīng)病,。由于病因,、病程、病情嚴(yán)重程度,、累及范圍不同,，故臨床表現(xiàn)也有較大的差別。神經(jīng)活檢可見(jiàn)神經(jīng)纖維的丟失與血管灌流區(qū)有關(guān),。在慢性閉塞性血管病患者中,，可累及單神經(jīng)、多發(fā)單神經(jīng)或多發(fā)性神經(jīng)病,，可只累及脊神經(jīng)或（和）腦神經(jīng),；以遠(yuǎn)端或近端為主，可對(duì)稱或不對(duì)稱或某些肌群為主,；多發(fā)性神經(jīng)病常伴自主神經(jīng)受累。其共同特點(diǎn)是臨床病情與神經(jīng)缺血嚴(yán)重程度,、累及范圍具有平行關(guān)系,。

POEMS綜合征（Crow-Fukase綜合征） 主要特征為P-多發(fā)性神經(jīng)病，O-臟器腫大,，E-內(nèi)分泌病,、M-蛋白和S-皮膚改變，集英文首字母,，稱為POEMS綜合征,。病因尚未完全明了?？赡苁怯蓾{細(xì)胞產(chǎn)生異常免疫球蛋白血癥導(dǎo)致多系統(tǒng)損害,。主要與首先以多發(fā)性周圍神經(jīng)病(PNP)發(fā)病者相鑒別。以感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)型神經(jīng)病突出,，下肢受累較上肢早且重,，左右可不對(duì)稱。常有CFS壓力升高,，視乳頭水腫,，大部分有自主神經(jīng)功能受損。肌電圖呈神經(jīng)性損害,，運(yùn)動(dòng),、感覺(jué)傳導(dǎo)速度早期可以減慢。腓腸神活檢,，早期可見(jiàn)脫髓鞘,，晚期軸索變性,。若出現(xiàn)臟器腫大、內(nèi)分泌異常（高血糖也常見(jiàn)）,、M蛋白和骨髓漿細(xì)胞增生,、低熱、血沉快,、體重下降,、下肢水腫、杵狀指及白甲,，以及滲出性胸腹水,、心包積液（三腔積液），則診斷不難,。