（本文作者：大慶市龍南醫(yī)院  宋亞彬等）
    發(fā)作性睡病(Narcolepsy,，NC) 是一種慢性非進行性睡眠障礙,，其患病率一般為0. 03% ～ 0. 16%,。臨床表現(xiàn)為白天不能克制的睡意和睡眠發(fā)作，小睡后患者精神振作?，F(xiàn)總結(jié)我院2000 年1 月至2010 年5 月23 例發(fā)作性睡病確診病例，進一步探討發(fā)作性睡病的臨床表現(xiàn),、輔助檢查,、診斷、治療及預(yù)后,。

    1 資料和方法

    1． 1 一般資料

    本組病例23 例,，男13 例,，女10 例，年齡14～ 38 歲,，平均( 21. 8 ± 3． 4) 歲,。就診時病程1 月～ 6 年。符合《國際睡眠障礙診斷和編碼手冊》中發(fā)作性睡病的診斷標準,。

    1． 2 方法

    全部患者采用24 h 腦電圖檢查和夜間多導(dǎo)睡眠監(jiān)測,，同時監(jiān)測心電圖、血氧飽和度監(jiān)測,，進行綜合分析,。

    確診病例給予中樞神經(jīng)興奮劑: 苯丙胺: 5 mg /次，3 次/d,?；蛘哌叽准柞? 成人一次10 mg，3 次/d,，飯前45 min 服藥;兒童一次5 mg,，2 次/d。三環(huán)類抗抑郁劑: 丙米嗪: 一次50mg,，2 次/d,。或者阿米替林: 一次25 ～ 50 mg,，3 次/d,。采取二類藥物聯(lián)合應(yīng)用，同時合理安排患者作息時間,，保證夜間睡眠時間充足,，白天安排固定時間小睡?；颊咭?guī)范治療3 ～ 7 d 后癥狀緩解,。院外對18 例患者隨訪3 年。

    2 結(jié)果

    2． 1 臨床特征

    全部患者均有過度或無法抑制的白天睡眠,，其中19 例以白天過度睡眠為首發(fā)癥狀,，1例以猝倒發(fā)作為首發(fā)癥狀。9 例伴有睡眠麻痹,，7例有入睡和醒后幻覺,。

    2． 2 睡眠腦電圖監(jiān)測

    平均睡眠潛伏期8 min，平均快速眼動(REM) 睡眠潛伏期15 min,，MSLT 證實平均睡眠潛伏期3 min,。

    2． 3 隨訪結(jié)果

    對18 例患者隨訪3 年，二類藥物連用癥狀減輕12 例，癥狀時有反復(fù)4 例,，因未堅持服藥癥狀加重2 例,。

    3 討論

    發(fā)作性睡病病因復(fù)雜，部分患者杏仁核或紋狀體中多巴胺D2 受體和多巴胺代謝產(chǎn)物左旋多巴酸水平升高,，5-羥色胺神經(jīng)元系統(tǒng)活性過高,， 90% ～ 100%的患者有特異性人類白細胞抗原(HLA) 二型等位基因。下丘腦后部受到局部刺激,，抑制了網(wǎng)狀激活系統(tǒng)而產(chǎn)生睡眠,。從兒童早期到老年期( 3～ 72 歲) 均可發(fā)病，常見于青少年和成人早期,，以15 ～ 25 歲為發(fā)病高峰,。本病極少完全緩解，雖然不影響患者壽命,，但影響生活質(zhì)量,。

    典型的發(fā)作性睡眠四聯(lián)征是白天過多睡眠、猝倒發(fā)作,、睡眠麻痹,、入睡前和醒后幻覺。發(fā)作性睡病首發(fā)癥狀為白天過度睡眠,，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的多次打盹,、小睡或短時間的睡眠間隔。猝倒發(fā)作可于白天過度睡眠癥狀出現(xiàn)的同時或延遲1 ～30 年后發(fā)生,，罕見發(fā)生于過度睡眠之前,，常見于強烈情感刺激下誘發(fā)的軀體雙側(cè)肌張力突然喪失，患者意識清楚,，無記憶障礙,，呼吸平穩(wěn)，可完全恢復(fù),。見于65% ～ 70% 的患者,。睡眠麻痹見于15% ～ 34%的NC 患者，是NC 患者從REM 睡眠中醒來時發(fā)生的一過性全身不能活動或不能講話,，僅呼吸和眼球運動不受影響,。入睡前和醒后幻覺見于12% ～ 50% 的NC 患者，可出現(xiàn)生動的,、不愉快的感覺體驗,。36% ～ 63%NC 患者可產(chǎn)生自動行為，是指患者在看似清醒的情況下出現(xiàn)同時存在或迅速轉(zhuǎn)換的覺醒和睡眠現(xiàn)象,。有典型四聯(lián)癥的患者少見，多導(dǎo)睡眠監(jiān)測是有意義的輔助檢查。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測存在以下一項或多項: ①睡眠潛伏期短于10 min; ②REM 睡眠潛伏期短于20 min; ③多次睡眠潛伏期試驗(MSLT) 證實平均睡眠潛伏期少于5 min; ④出現(xiàn)二次或二次以上睡眠始發(fā)的REM 睡眠,。

    確診NC 患者應(yīng)該合理安排作息時間,，盡量保證夜間獲得充足的睡眠，白天可以安排時間定期打盹,。同時給予患者心理支持,，增強患者信心，對癥治療焦慮,、抑郁,。藥物治療的目標是在每天關(guān)鍵的時間保持清醒、思維敏捷狀態(tài),。中樞興奮劑能激活網(wǎng)狀激活系統(tǒng),，對于治療過度睡意、睡眠發(fā)作有效,?？挂钟魟┎粌H改善抑郁癥狀，還主要應(yīng)用于猝倒發(fā)作,、睡眠麻痹,、入睡前和醒后幻覺。三環(huán)類抗抑郁藥如氯丙咪嗪,、丙咪嗪,、普羅替林、阿米替林,。5-羥色胺再攝取抑制劑,，如氟西汀、文拉法辛,。作用于多巴胺受體的藥物,，如左旋多巴。單胺氧化酶抑制劑,，如苯乙肼,、司來吉蘭?？傊?，由于本病伴隨終生，早期確診基礎(chǔ)上合理用藥和適當?shù)男睦砀深A(yù),，可有效改善患者的生活質(zhì)量,。