肌張力異常是由什么原因引起的？

　　本病可以分為原發(fā)性和癥狀性兩類,。

　?。?span lang=EN-US>1）原發(fā)性肌張力異常最常見來自遺傳因素?？赡苁怯捎谶z傳因素導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀通路中,，酪胺酸羥化酶或生物蝶呤功能障礙。

　?。?span lang=EN-US>2）癥狀性肌張力異常：代謝障礙、變性,、炎癥,、腫瘤等均可引起癥狀性肌張力異常。本病僅有少數(shù)的神經(jīng)病理研究,，未有肯定的結(jié)論,。

肌張力異常早期癥狀有哪些？

　　典型的肌張力異常如扭轉(zhuǎn)痙攣,、痙攣性斜頸等診斷不難,。但必須與各種原因引起的肌張力異常相區(qū)別。

　　肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）,、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以后）,。成人型肌張力障礙常為局限性，病情不進行性加重,，如痙攣性斜頸,。兒童和少年型病情進行性加重,，下肢首先累及，然后波及全身,，如扭轉(zhuǎn)痙攣,。

　　（一）痙攣性斜頸（spasmodic torticollis） 發(fā)生于任何年齡,，但以成年人起病者最多見,。男女同樣受累。起病多甚緩慢,。頸部的深淺肌肉均可受累,，但以胸鎖乳突肌、斜方肌,、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現(xiàn)出癥狀,。一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲,。兩側(cè)斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向后過伸,。患肌可發(fā)生肥大,。當(dāng)患者試圖維持其頭部正位時,，大多有頭部震顫。

　?。ǘ┡まD(zhuǎn)痙攣（torsion spasm） 多數(shù)在5～15歲緩慢起病,。首發(fā)癥狀大多是一側(cè)下肢的輕度運動障礙，足呈內(nèi)翻跖曲,。行走時足跟不能著地,。緩慢持續(xù)的不自主扭轉(zhuǎn)性運動以軀干和肢體近端為最嚴(yán)重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜,。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時,，出現(xiàn)斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和構(gòu)音困難,。扭轉(zhuǎn)痙攣在作自主運動或精神緊張時加重,，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動作時增高,，扭轉(zhuǎn)運動停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進行性發(fā)展,，預(yù)后不良,，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解,。

肌張力異常容易與哪些疾病混淆？

　　本病需與肌張力單純性增高或減弱的疾病進行疾別：

　　一,、肌張力減低

　　(一)肌原性疾病

　　1.進行性肌營養(yǎng)不良癥(progressive muscular dystrophy):是一組由遺傳因素所致的肌肉急性疾病,，表現(xiàn)為不同程度和分布的骨骼肌進行性加重的無力和萎縮。其肌張力減低與肌萎縮平行,，往往在肌萎縮部位伴有肌張力減低,。由于肌肉萎縮、力弱及肌張力減低,，臨床表現(xiàn)站立和步行時特殊姿態(tài),，站立時腹部前凸與腰椎前彎，行走時呈“鴨步”,，這是由于脊柱旁肌肉張力減低與萎縮,，臀肌受損骨盆固定不良引起。前鋸的萎縮,、力弱與張力減低,，站立與坐位時肩胛骨向上外方移位，同時胸廓和脊柱分離,，呈翼狀肩,，檢查者能將手指深入至肩胛骨與胸骨之間，系斜方肌,、菱形肌肌張力減低所致,。

　　2.肌病同樣于肌萎縮部伴有肌張力減低，與肌萎縮呈平關(guān)系,，實驗室檢查有助于診斷,，如多發(fā)性肌炎在急性期可見血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出現(xiàn),，肌酸增加,，肌電圖可出現(xiàn)纖顫和插入活動增加。

　　(二)神經(jīng)原性疾病

　　1.周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性神經(jīng)炎的肌萎縮主要分布于肢體的遠端,，與肌張力減低有平等關(guān)系,。由于肌張力減低腕關(guān)節(jié)、指與踝關(guān)節(jié)動幅增大,，呈過伸過屈的異常姿勢,。根據(jù)多發(fā)性神經(jīng)炎的病因，受損肌亦有選擇,，如酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎,，脛骨前肌麻痹最明顯，肌張力減低也最突出，故往往表現(xiàn)為足下垂,。

　　單神經(jīng)病(mononeruopathy)主要由外傷,、缺血、浸潤,、物理性損傷等引起,，如上肢尺神經(jīng)、正中神經(jīng)損害明顯時,，上肢的屈肌群張力減低明顯,，上肢伸肌群(拮抗肌)張力占優(yōu)勢，因而掌握背屈,。撓神經(jīng)高位損傷時,，因肱三頭肌癱瘓和張力減低而出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征，并因肱撓肌力弱和張力減低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié),。

　　2.后根后索病變:脊髓后根,、后索病變時肌張力減低是突出癥狀之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)為代表有靜止性肌張力減低,，同時也伴有姿勢性與運動性肌張力異常,。患者仰臥位時脛骨甚至可貼床面,，站立時膝關(guān)節(jié)部張力低,，不能保持膝關(guān)節(jié)固定而出現(xiàn)“反張膝”，下肢肌張力低下較上肢明顯,。

　　3.脊髓疾患　①肌萎縮性側(cè)索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多見于40歲以后,，脊髓前角細(xì)胞(和腦干運動神經(jīng)核)及錐體束均受累，因此有上,、下運動神經(jīng)元損害并存的特征,。上肢有肌萎縮、無力,、肌束顫動和腱反射亢進,。頸膨大的前角細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害時，錐體束癥狀被掩蓋,，此時上肢出現(xiàn)肌萎縮,，肌張力減退，腱反射減低或消失,，被動運動肢體時動幅增大,。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出現(xiàn)肌萎縮，晚期肌萎縮可擴展到上肢的前臂下1/3以下,，兩側(cè)對稱,。在肌萎縮部伴有肌張力減低,。③急性脊髓前角炎:于肌萎縮部位肌張力減低，由于急性脊髓前角灰質(zhì)炎癱瘓與肌萎縮的范圍較小,，故萎縮的拮抗肌保存,，而且它的肌張力占優(yōu)勢，因而經(jīng)常伴有異常體位,，如馬蹄內(nèi)翻足,、足下垂等。受累肢體被動運動幅度增大,，呈過度屈伸姿勢。

　　4.小腦性疾患:肌張力減低是小腦病變的常見癥狀,，由于肌張力減低,，使肢體產(chǎn)生姿勢異常，如處于過伸過屈位,，除了靜止時肌張力表現(xiàn)低下之外,，被動運動時也可見到明顯的肌張減低，主運動開始與終止時緩慢,，自覺無力,，容易疲勞，由于肌張減低,，腱反射也減低或消失,，可見到鐘擺動樣腱反射。亦因肌張力減低和拮抗肌作用不足而出現(xiàn)“反擊征”,。

　　5.錐體疾患:錐體束損害的急性期由于產(chǎn)生錐體束體克,，在錐體束休克期內(nèi)肌張減低，癱瘓的肌肉松弛,，被動運動時無阻抗感,。

　　二、肌張力增高

　　(一)錐體束病變　錐體束病變于休克期后,，或隱襲起病的錐體束損害,，在癱瘓側(cè)出現(xiàn)肌張力增高，例如偏癱時表現(xiàn)的Wernicke-Mann氏體位就是代表,。明顯的錐本束損害出現(xiàn)三重屈曲：如下肢的髖關(guān)節(jié),、膝關(guān)節(jié)與掌關(guān)節(jié)痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,，靜止?fàn)顟B(tài)下肌張力也增高,，觸診肌肉較硬，被動運動時有摺刀樣的阻抗感,。

　　(二)錐體外系疾患

　　1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直,。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,，在關(guān)節(jié)作被動運動時，增高的肌張力始終保持一致,，感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”,，如患者合并有震顫，則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現(xiàn)斷續(xù)的停頓,，如齒輪在轉(zhuǎn)動一樣,，即：“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽動作而流涎,，眼肌肌強直表現(xiàn)眼球運動減慢，出現(xiàn)注視運動“粘稠”現(xiàn)象,。頸肌和軀干肌肌強直形成屈曲狀態(tài),，即頭與軀干前變，上肌輕度外旋,，肘關(guān)節(jié)屈曲,，掌指關(guān)節(jié)屈曲、拇指內(nèi)收,，下肢輕度內(nèi)收,，膝關(guān)節(jié)屈曲。旋頸和旋體動作緩慢,。

　　2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,，但少數(shù)患者出現(xiàn)以Porkinson病樣的肌僵直突出癥狀，而舞蹈癥狀甚徽或完全缺少,。此型最后呈姿勢性肌張力障礙,，上肢屈曲，兩下肢伸直,。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈癥狀被認(rèn)為是蒼白球受損的結(jié)果,。

　　3.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀干的徐動癥，為一少見的基底節(jié)病變,。在臨床上以肌張力增高和四肢軀干甚至全身的劇烈而不自主的扭轉(zhuǎn)為特征,。肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止時則正常,。

　　4.藥物性肌張力異常：

　　(1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發(fā)病急,，用藥后不久即出現(xiàn)，多見于青年人,，以奇異的肌痙攣為特點,。主要是頸、頭部肌肉受累,，最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,，以致咀嚼肌緊張地收縮,，嘴張不開，講話,、吞咽困難,，面部作怪相，或伴發(fā)痙攣性斜頸,，這種反應(yīng)與個體的敏感性有關(guān),，應(yīng)用抗震顫麻痹藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效,。

　　(2)遲發(fā)性運動障礙(tardive dykinesia):發(fā)病慢,，在服有神經(jīng)安定劑數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生,，甚至停藥后出現(xiàn),。表現(xiàn)為刻板的、重復(fù)的咀唇,、舌的不自主運動,，有時伴有肢體或軀干的舞蹈樣動作,，體軸性運動,。應(yīng)用抗震顫麻痹藥物非但無效，有時反而使癥狀加重,。亦可有肌張力低下一麻痹性,，可涉及頸肌、腰肌等,，如腰不能直起,、凸腹、頸軟,、不能抬頭,、行走時邁步不開、提不起腿,、足跟拖地而行,。

　　(三)小腦疾患　兩側(cè)廣泛小腦病變時，有時可見肌張力增高,，被動運動肢體時有阻抗感,，站立時軀干、四肢呈僵直狀態(tài),。橄欖小腦萎縮癥有時呈現(xiàn)Parkinson型肌僵直,，提示與大腦基底核有關(guān)結(jié)構(gòu)損害。

　　(四)腦干疾患　腦干病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,，中腦病損時表現(xiàn)肌僵直,，屬于去大腦強直的一種,，四肢的近端明顯，苦苦在伸肌群,。上肢伸直,，腕屈曲并內(nèi)收。下肢伸直,，內(nèi)旋內(nèi)收,，稱之為去中腦強直。大腦皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性病變,，如腦炎,、重度腦外傷、腦出血時也可出現(xiàn)四肢僵直,，與去中腦強直的區(qū)別點在于前臂屈曲位,，其他表現(xiàn)完全與去中腦強直相同，稱之為“去皮質(zhì)強直”,。

　　(五)周圍神經(jīng)疾患　周圍神經(jīng)疾病表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的特點,，表現(xiàn)為肌張力減低。但在面神經(jīng)麻痹恢復(fù)不全的情況下,，可以出現(xiàn)面肌肌張力增高,，即表現(xiàn)為面肌痙攣。此外周圍神經(jīng)的附近炎癥,、腫瘤等病變,，對周圍神經(jīng)產(chǎn)生刺激現(xiàn)象時，出現(xiàn)肌張力增高,，這種肌張力增高大多屬于防御性肌張力增高,。

　　(六)肌原性病變　肌肉疾患雖可有肌張力增高，但腱反射正?；驕p低,，絕不出現(xiàn)腱反射亢進。

　　1.先天性肌強直癥(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病,。本病僅在運動情況下出現(xiàn)肌張力增高,，靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,，肌強直收縮見于運動之初,，當(dāng)反復(fù)運動后即恢復(fù)正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,，似膠皮樣硬,，于機械刺激后肌肉強直收縮時益為明顯。

　　2.僵人綜合征(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣,。頸肌,、軀干,、背骨、腹肌肌張力增高明顯,，外界刺激時疼痛,。叩擊、聲光,、精神緊張等可誘發(fā)而加重,，常見四肢近端開始向身發(fā)展，肌力和腱反射正常,。睡眠時僵硬癥狀消失,。

　　(七)其他

　　1.破傷風(fēng)(tetanus):早期局部肌張力增高，常見的是兩側(cè)咀嚼肌痙攣性收縮,，同時伴有頸肌強直,，繼之面肌痙攣;口角向外牽引，鼻翼上縮,，眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”,。隨病情的發(fā)展引起全身性肌張力增高。如軀干伸張肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈角弓反張,，屈肌肌張力增高占優(yōu)勢時呈前弓反張,，患者的體位似胎兒的宮內(nèi)位：頭前屈、膝與腭緊貼,，踵靠近臀部,。軀干一側(cè)肌張力增高占優(yōu)勢時身體呈現(xiàn)側(cè)方彎曲,，謂之側(cè)弓反張:頭肩向一側(cè)傾斜,，該側(cè)肩下垂，身體彎向月牙形,。

　　2.手足搐搦癥(tetany):血鈣低是本病的主要原因,。肌張力增高主要見于四肢遠端，偶可波及到軀干,。有的學(xué)者將手足搐搦癥分為三型：

　　(1)良性型:主要在四肢遠端出現(xiàn)強直發(fā)作,，拇指強烈內(nèi)收及半屈貢狀態(tài)，與其他諸指并攏,，手指的中指指節(jié)屈曲明顯,，手的尺側(cè)緣與撓側(cè)緣相近貼，有時末指較其他手指屈曲更明顯,，末指常折入其余手指之下,，或拇指折入手套之內(nèi)，即呈所謂“助產(chǎn)士手”,。下肢是趾屈曲,，呈馬蹄內(nèi)翻足,，小腿伸直，隨意運動不能,，被動運動時有阻抗感,。

　　(2)中度型:早期上肢先出現(xiàn)肌張力增高，肌強直,，斷之?dāng)U延到軀干,、面肌與下肢，有時腹直肌,、胸鎖突肌,、胸大肌均可表現(xiàn)強直發(fā)作。當(dāng)面肌出現(xiàn)肌強直時,，呈現(xiàn)特殊的面容:眼外斜或內(nèi)斜,，牙關(guān)緊閉，舌僵,，構(gòu)音不良,，吞咽困難，如喉肌痙攣時可發(fā)生呼吸困難與窒息,。

　　(3)重癥型:短時間內(nèi)反復(fù)的發(fā)作,，表現(xiàn)全身肌強直，伴有喉肌痙攣,。