脾-肝綜合征

　　概述

　　脾-肝綜合征（Splenic-Liver Syndrome）是指具有脾大,、貧血、肝硬化的一組病征,，也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征,、脾性貧血、充血性脾大綜合征,、慢性充血性脾腫大,、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征,。1883年首年由Banti描述,，故又稱Banti綜合征。當時認為脾臟是疾病的原發(fā)部位,，并根據(jù)臨床癥狀將本征分成貧血期,、移行期及終肝硬化期。其后許多學(xué)者反對將Banti病作為一個獨立疾病,。目前認為本病是由門靜脈反復(fù)發(fā)生炎癥而致門靜脈,、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此,，多主張廢棄這一診斷名稱,。

　　病理

　　病理改變主要為肝,、脾腫大,，包囊增厚且質(zhì)地多較硬,，呈淡灰紅色，組織學(xué)有纖維變,，肝竇擴張,，Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血,、小動脈周圍鐵質(zhì)沉著小結(jié)節(jié),。脾臟多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進成正比,。但與病程長短并無明顯關(guān)系,。由于纖維組織增生，病程愈長,，脾質(zhì)愈硬,。

　　臨床表現(xiàn)

　　患者多在35歲以下，發(fā)病大多隱襲,，主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯（多為重度）腫大,，貧血及/或門脈高壓，而肝功能多良好,，癥狀不多,，可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹,、厭食,、惡心、腹瀉等,。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者,。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大,。

　　輔助檢查

　　1.實驗室檢查見紅細胞,、白細胞、血紅蛋白及血小板計數(shù)全血細胞減少,。骨髓示有核細胞增生活躍,，有成熟障礙現(xiàn)象。血清鐵可降低,，總鐵結(jié)合力可增高,。肝功能可有不同程度的損害。

　　2. X線檢查可有食管或胃底靜脈曲張,。

　　診斷和鑒別

　　1.脾臟明顯腫大,。

　　2.全血細胞減少（骨髓示有核細胞成熟受阻）及門脈高壓癥表現(xiàn)而肝功能受損多較輕,。

　　3.需除外其他引起的大脾疾病，如肝炎后肝硬化,、慢性粒細胞性白血病,、黑熱病、尼曼匹克綜合征,、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎等,。

　　治療

　　治療上主為脾切除及分流或斷流術(shù)；對癥及支持療法,。肝功能受損者,，給予保肝治療。為了預(yù)防門脈高壓引起的上消化道出血,，可應(yīng)用鈣離阻滯劑心痛定,，每次10～20mg，每日3次,，或β受體阻滯劑心得安,，每次10～30mg，每日3次,，使心率降低至25%左右,。